vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииДерматомиозит

Дерматомиозит

Дерматомиозит (синонимы болезни: болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, пойкиломиозит) - тяжелое генерализованное воспаление поперечнополосатой мускулатуры и кожи с дегенеративными изменениями и образованием рубцов, характеризующееся нарушением двигательной функции и относящееся к болезням коллагеновым.
Дерматомиозит был впервые выделен в отдельную нозологическую единицу в 1887 г. Унферрихтом. Заболевание относительно редкое (встречается в три раза реже, чем волчанка красная системная), поражает в два раза чаще женщин, чем мужчин. Дерматомиозит - заболевание, при котором поражаются мышцы (ведущий признак) и кожа. Полимиозит - состояние, при котором кожные изменения незначительны или отсутствуют, преобладают симптомы поражения мышц -миалгия, мышечная слабость, деформация и атрофия мышц. Дерматомиозит и полимиозит - клинические варианты одного и того же процесса.

Классификация дерматомиозита

Дерматомиозит представляет собой гетерогенное заболевание, поэтому его классификация сложна. Согласно клинической классификации Бохана и Петера (1975), дерматомиозит делится на пять типов.
Тип 1. Первичный идиопатический полимиозит, наиболее частая форма, составляющая 30-60 % миопатий. Начинается с прогрессирующей слабости в плечевом поясе. Болеют чаще женщины 30-50 лет. Часто сочетается с артритом ревматоидным и синдромом Рейно (30 % больных).
Тип 2. Классический тип дерматомиозита, составляет 40 % форм дерматомиозита.
Тип 3. Полимиозит или дерматомиозит в 20 % случаев сочетается со злокачественными новообразованиями.
Тип 4. В 15 % случаев дерматомиозитом страдают дети в возрасте 5-15 лет. Особенности этой формы: раннее начало кальциноза (хороший прогноз) и мышечной слабости; повреждение сосудов по типу васкулитов аллергических (плохой прогноз), мышц, кожи и желудочно-кишечного тракта. Этот тип дерматомиозита представлен двумя вариантами: первый - детский дерматомиозит типа Банкера - Виктора, второй - тип 2 Брунстинга.
Тип 5. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с др. коллагеновыми болезнями.

Этиология и патогенез дерматомиозита

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Имеется связь дерматомиозита с антигеном гистосовместимости HLA - В8. Отмечена наследственная предрасположенность больных дерматомиозита к аутоиммунным заболеваниям и аллергическим заболеваниям: у родственников выявляются астма бронхиальная, нейродермит диффузный, крапивница, сезонный ринит. Подозревается, но не доказана роль вирусов, так как при дерматомиозите обнаружены вирусоподобные включения в ядрах и цитоплазме миоцитов и клеток эпидермиса. Существует точка зрения, рассматривающая дерматомиозит как процесс, возникающий вследствие аллергии к различным антигенам -опухолевым, инфекционным и др.
Патогенез дерматомиозита связан с образованием иммунных комплексов (III тип иммунологического повреждения по Джеллу и Кумбсу), которые откладываются в стенках сосудов, вызывая иммунокомплексный васкулит; последнее доказывается обнаружением иммуноглобулинов и компонентов комплемента системы в стенках сосудов скелетной мускулатуры. Особенно важное значение этот механизм имеет для дерматомиозита в детском возрасте. В патогенезе полимиозита основная роль принадлежит цитотоксическим лимфоцитам, которые вызывают некроз мышечных фибрилл. На аутоиммунный генез дерматомиозита указывают системность поражений, наличие лимфоклеточной инфильтрации, иммунокомплексные васкулиты, гипергаммаглобулинемия, аутоантитела, циркулирующие и фиксированные ИК, цитотоксическая активность лимфоцитов, связь дерматомиозита с др. аутоиммунными заболеваниями, возможность создания экспериментальной модели и др.
Патоморфология. В мышцах больных дерматомиозита развиваются некроз, фагоцитоз и регенерация, атрофия и дегенерация мышечных фибрилл, вакуолизация, периваскулярные инфильтраты из мононуклеаров. В дерме и эпидермисе обнаруживаются атрофия эпидермиса, дегенерация его базального слоя, отек верхнего слоя дермы, воспалительные инфильтраты и фибриноидные депозиты, в подкожной ткани - панникулит и мукоидная дегенерация клеток. Висцеральная патология проявляется васкулитами и нерезко выраженными воспалительно-склерозирующими процессами в строме.

Клиника дерматомиозита

Выделяют два возрастных пика заболеваемости дерматомиозита: первый у детей в 5-15-летнем возрасте, второй у взрослых в 50-60-летнем. В зависимости от формы заболевания преобладают те или иные характерные черты, основными являются патология кожи и поперечнополосатой мускулатуры. Начинается заболевание чаще всего постепенно - с нерезкой слабости, умеренной миалгии и артралгии, изменений на коже и локализованных отеков, реже остро - фебрильная температура (38-39 °С), разлитая эритема и боли в мышцах. Общие симптомы: боли в мышцах, слабость, утомляемость, анорексия, исхудание, температурная реакция.
Поражения кожи характеризуются патогномоничными для дерматомиозита симптомати: периорбитальным отеком с гелиотропом (синюшно-лиловая
окраска); папулами Готтрона, представляющими собой чешуйчатые пурпурно-красные повреждения кожи, располагающимися на разгибательных поверхностях; отеком лица; диффузной эритемой; атрофической пойкилодермией; везикулами и пузырями; кальцинозом кожи; телеангиэктазией; гиперкератозом ногтевого ложа; крапивницей; гипертрихозом; зудом кожным; аллопецией; фотодерматитами.
Поражения мышц характеризуются мышечной слабостью и болями в них. Первыми в процесс вовлекаются мышцы шеи и глотки, позднее - плечевого и тазового поясов, что создает типичную для дерматомиозита картину мышечной слабости - падение при ходьбе, невозможность оторвать голову от подушки, причесаться, поднять ногу на ступеньку и т. д. Нарушение функций мимической мускулатуры создает некоторую маскообразность лица - «алебастровое лицо». Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает дисфагию, а межреберных и диафрагмальных способствует развитию пневмонии. Кальциноз часто приводит к ограничению движений и является признаком перехода заболевания в хроническую форму.
Поражения суставов характеризуются артралгиями, реже артритами, нарушения их функции в основном связаны с патологией мышц.
Висцеральные изменения главным образом зависят от поражения мышц: сердечной (очаговые и диффузные миокардиты, кардиомиопатии), дыхательной мускулатуры (аспирационные пневмонии), глоточного кольца (нарастающая дисфагия). Др. симптомами висцеральной патологии являются васкулиты: легких (аллергический легочный васкулит), пищеварительного тракта (желудочно-кишечные кровотечения, перфорация желудка), которые особенно часто наблюдаются при детском дерматомиозите типа Банкера-Виктора.
При остром течении дерматомиозита смерть может наступить через год от начала заболевания, при хроническом ремиссии длительные. Плохой прогноз у детей до двух лет при остром начале заболевания, выраженной мышечной слабости, быстром прогрессировании процесса с увеличенной до 80 мм/ч СОЭ. У некоторых больных наступают спонтанные ремиссии. Прогноз относительно трудоспособности плохой.

Диагностика дерматомиозита

Выделено пять главных диагностических критериев дерматомиозита: симметричная и прогрессирующая слабость скелетных мышц (в процесс может вовлекаться дыхательная и глотательная мускулатуры); типичная гистологическая картина при биопсии мышц (некроз мышечных пучков с фагоцитозом, регенерация с базофилией и воспалительной экссудацией); повышение уровня креатинфосфокиназы и альдолазы в мышечной ткани; нарушение электромиограммы; характерные поражения кожи (периорбитальный отек с гелиотропом и папулы Готтрона). Для постановки диагноза дерматомиозита необходимо наличие четырех критериев, полимиозита - трех.

Дифференциальная диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит следует дифференцировать с коллагеновыми болезнями, инфекционными (мононуклеозом, трихинеллезом, бруцеллезом, брюшным тифом), дерматологическими (нейродермитом, фотодерматозами, т оксид ермиями) и нейроинфекционными заболеваниями, саркоидозом, эндокринопатиями, миастенией гравис.

Лечение дерматомиозита

Для лечения дерматомиозита используются большие дозы глюкокортикостероидных препаратов, лучше метилпреднизолона, который в меньшей степени вызывает мышечную слабость; нежелателен триамцинолон, усиливающий миопатию. Средняя доза гормонов - 60-80 мг преднизолона или 48-64 мг метилпреднизолона ежедневно в течение длительного времени (дватри месяца) до наступления терапевтического эффекта. Дозы глюкокортикостероидных препаратов должны быть адекватны остроте процесса: при остром течении - 80-100 мг преднизолона, при подостром - 60, при обострении хронического - 30-40 мг в день. После наступления терапевтического эффекта доза снижается до поддерживающей - при остром и подостром течении 30-40 мг в первый год и 20-10 - во второй и третий. Если эффект после 3-4-месячного лечения недостаточен, назначают иммунодепрессанты - циклофосфан, азатиоприн - в дозе 2 мг на 1 кг массы тела. Нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые производные могут быть использованы при лечении дерматомиозита, последние - в течение многих лет. При остром течении дерматомиозита показан постельный режим, в дальнейшем - ЛФК, гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры, курортное лечение.

Профилактика дерматомиозита

Профилактика заболевания заключается в ранней диагностике, своевременной и активной терапии в условиях стационара, диспансерном наблюдении и адекватной поддерживающей терапии. Необходимо исключение аллергизирующих факторов, способных обострить процесс.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Аллергологи в Москве

    Расположение:

    Аллергологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Бабушкинская Балтийская Баррикадная Бауманская Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Боровицкая Бунинская аллея Варшавская ВДНХ Войковская Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино Измайловская Калужская Каховская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кунцевская Курская Кутузовская Ломоносовский проспект Лубянка Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Новокосино Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Отрадное Павелецкая Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Румянцево Савеловская Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Текстильщики Трубная Тульская Угрешская Улица 1905 года Улица Горчакова Университет Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шоссе Энтузиастов Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Войковский Восточное Измайлово Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Измайлово Коньково Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Перово Печатники Пресненский Раменки Северное Бутово Северное Медведково Северное Тушино Солнцево Таганский Тверской Фили-Давыдково Хамовники Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южнопортовый Якиманка Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Царевский Кирилл Львович
    Царевский Кирилл Львович 121 отзыв Врач первой категории , опыт работы 11 лет Специальности: Аллерголог, Пульмонолог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. 1170 руб. Запись на прием со скидкой 630 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 11:0012:3013:0013:3014:0014:30
    Панина Ирина Валентиновна
    Панина Ирина Валентиновна 128 отзывов Врач высшей категории c 19 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Пульмонолог. Цена приема: 2390 руб. 1190 руб. Запись на прием со скидкой 1200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 11:1512:4513:30
    Федорова Людмила Григорьевна
    Федорова Людмила Григорьевна 82 отзыва 36 летний опыт работы Специальности: Аллерголог, Кардиолог, Терапевт, Пульмонолог, Иммунолог, Ревматолог. Цена приема: 2500 руб. 2250 руб. Запись на прием со скидкой 250 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Парке культуры
      Зубовский б-р, д. 35, стр. 1   М Парк культуры; М Смоленская.
    2. 2018.12.14
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:0009:3010:0010:3012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:3018:0018:3019:0019:3020:00
    Гусева Светлана Валентиновна
    Гусева Светлана Валентиновна 97 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2018.12.16
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 16:0016:3017:3018:0018:3019:00
    1. Чудо Доктор на Школьной 49
      ул. Школьная, д. 49   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2018.12.17
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 10:00
    1. Клиника Семейный доктор на Новослободской
      ул. 1-я Миусская, д. 2, стр. 3   М Белорусская; М Достоевская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. Записаться
    Баранова Ирина Дмитриевна
    Баранова Ирина Дмитриевна 135 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, c 26 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2350 руб. Запись на прием 2350 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2018.12.14
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 11:3014:0014:3015:00
    1. Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 17:00
    Курбанова Гульнора Мукумовна
    Курбанова Гульнора Мукумовна 33 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 39 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1950 руб. Запись на прием 1950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ТН-клиника на ул. Житная
      ул. Житная, д. 10, стр. 1   М Добрынинская; М Октябрьская; М Полянка; М Серпуховская.
    2. Записаться
    1. Медицинский центр Ниармедик на Гамалеи
      ул. Гамалеи, д. 18   М Щукинская.
    2. Записаться
    Теник Юлия Николаевна
    Теник Юлия Николаевна 95 отзывов Кандидат медицинских наук, c 19 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Евромедпрестиж на Шаболовской
      ул. Донская, д. 28   М Шаболовская.
    2. Записаться
    Ильин Сергей Юрьевич
    Ильин Сергей Юрьевич 1 отзыв Кандидат медицинских наук, c 24 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2100 руб. Запись на прием 2100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр МедикСити на Полтавской
      ул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
    2. 2018.12.14
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0020:30
    1. Семейный медицинский центр в Солнцево на Богданова
      ул. Богданова, д. 52   М Румянцево.
    2. Записаться
    Ясинская Светлана Александровна
    Ясинская Светлана Александровна 28 отзывов Врач высшей категории c 30 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2300 руб. 2070 руб. Запись на прием со скидкой 230 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. Записаться
    Золотарева Татьяна Аркадьевна
    Золотарева Татьяна Аркадьевна 31 отзыв Врач высшей категории c 36 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1890 руб. Запись на прием 1890 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Коммунарка
      ул. Лазурная, д. 7   М Бунинская аллея.
    2. Записаться
    12...1314
    Аллергологи в Москве