Содержание статьи
Болезни тяжелых цепей
- заболевания, относящиеся к группе гемобластозов парапротеинемических и связанные с нарушениями синтеза иммуноглобулинов.
Болезни тяжелых цепей характеризуются неполным синтезом тяжелых цепей (не продуцируются части Fdфрагмента) и отсутствием легких. Отдельные клинические варианты болезни тяжелых цепей соответствуют нарушениям в синтезе тяжелых цепей а, у, В. основных классов иммуноглобулина. Образующиеся у больных иммуноглобулины лишены активности антител.
Болезни тяжелых а-цепей
Болезни тяжелых а-цепей - редкий вариант гемобластоза парапротеинемического, характеризующийся гиперпродукцией а-цепей иммуноглобулина А.Болеют люди сравнительно молодого возраста. Заболевание распространено в районе Средиземного моря, характеризуется поражением тканей, в которых хорошо представлена система, продуцирующая иммуноглобулин А (желудочно-кишечный тракт и дыхательные пути); проявляется диареей, стеатореей, синдромом нарушения всасывания. Слизистая оболочка при болезнях тяжелых а-цепей инфильтрирована плазматическими клетками, лимфоцитами. Костный мозг при болезни тяжелых а-цепей., как правило, не поражается, парапротеины в сыворотке и моче не определяются. Описан положительный эффект от применения антибиотиков, что позволяет предположить роль кишечной инфекции в генезе заболевания.
Болезни тяжелых у-цепей
Болезни тяжелых у-цепей, Франклина болезнь - редкий вариант гемобластоза парапротеинемического, характеризующийся гиперпродукцией у-цепей иммуноглобулина G.В сыворотке и моче больных этим заболеванием при электрофорезе определяется широкий пик в области у - В-глобулинов. Иммуноглобулин сыворотки реагируют при иммуноэлектрофорезе с антисывороткой против у-цепей, но не реагируют с антисыворотками против др. типов тяжелых и легких цепей. Болеют преимущественно пожилые люди. Заболевание проявляется прогрессирующей слабостью, исхуданием, лимфоаденопатией.
гепатоспленомегалией. Вовлечение лимфоузлов глоточного кольца может симулировать отек и дыхательную недостаточность. В крови отмечаются анемия, эозинофнлия, тромбоцитопения, лимфоцитоз. Опасно присоединение инфекции. Продолжительность жизни - несколько лет с момента начала заболевания.
Болезни тяжелых и-цепей
Болезни тяжелых и-цепей - редкий вариант гемобластоза парапротеинемического, характеризующийся гиперпродукцией и-цепей иммуноглобулина М.Описано всего несколько случаев этого заболевания. Оно протекает по типу долго длящегося хронического лимфолейкоза. Отличительные признаки: обнаружение при помощи иммуноэлектрофореза протеинов сыворотки, определяемых как и-цепь, в костном мозгу - большое количество вакуолизированных плазматических клеток, в некоторых случаях выявление в моче белка Бене-Джонса.