vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииБолезни комплемента

Болезни комплемента

Болезни комплемента - патология, связанная с дефектами различных компонентов, входящих в состав комплемента системы, и их ингибиторов.
При болезнях комплемента возможно преимущественное нарушение классического или альтернативного пути синтеза. Основные клинические варианты болезни комплемента: волчанка красная системная и дискоидная; рецидивирующие вирусные и бактериальные инфекции, сходные с проявлениями гипогаммаглобулинемии, но с нормальным уровнем иммуноглобулинов в сыворотке; генерализованные нейссериальные инфекции (гонои менингококковый сепсисы).
Особенности СКВ при дефиците комплемента системы состоят в снижении титра последнего, редком выявлении антиядерных факторов и ЛE-клеток.

Этиология болезни комплемента

Болезни комплемента обусловлены недостаточностью синтеза компонентов комплемента системы, продукцией малоактивных компонентов, нарушением секреции готовых компонентов клетками-продуцентами (напр., компонента С2 макрофагами). Приобретенная недостаточность комплемента системы может быть вызвана увеличением потребления комплемента системы, энтеропатией экссудативной, заболеваниями печени, регуляторными дефектами.

Лечение болезни комплемента

Лечение болезни комплемента не разработано. Необходимо учитывать возможность развития сепсиса при недостаточности пятого - восьмого компонентов комплемента системы. В этих случаях необходимо длительное назначение антибиотиков. Хороший эффект при болезни комплемента дает переливание нативной плазмы (заместительная терапия).

Дефицит С1

Дефицит С1 - патология первого компонента комплемента системы. Компонент состоит из Clg, Cls, С1г, которые образуют С1 в присутствии иона кальция. Дефицит одной из субъединиц препятствует формированию С1 и активации классического пути. Низкий уровень Clg наблюдается при гипогаммаглобулинемии, комбинированных иммунологических недостаточностях и компенсируется после трансплантации костного мозга. Компонент Clg постоянно обнаруживается в составе фиксированных иммунных комплексов при почечных васкулитах, СКВ. Отдельные случаи дефицитов С1г и Cls связаны с СКВ. Возможен вторичный характер гипокомплементемии, вызванной повышенной фиксацией компонентов в составе иммунных комплексов.

Дефицит ингибитора С1

Дефицит ингибитора С1 - наследственная патология, клинически проявляющаяся ангионевротическим отеком идиопатическим.

Дефицит С2

Дефицит С2 - патология, вызванная наследственным дефектом второго компонента комплемента системы. Встречается у одного человека из 10 000, имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. У здоровых гетерозиготных носителей активность компонента С2 составляет 50 % нормы. Возможны здоровые люди с недостаточностью С2. При дефиците С2 часто развиваются СКВ, дискоидная волчанка, гломерулонефрит. При СКВ в 6% случаев активность компонента С2 снижена. Локус, кодирующий компонент С2, расположен в 6-й хромосоме и связан с антигенами гистосовместимости. В связи с этим существует несколько гипотез о механизме нарушений при дефиците С2: изменение нейтрализации вирусов (онкорнавирусов кореподобных), приводящее к их длительной персистенции; дефект солюбилизации иммунных комплексов сывороточными факторами, способствующий их отложению в сосудистой стенке; дефект регуляции иммунного ответа. У больных снижены гемолитическая активность сыворотки, бактерицидная активность, иммунное прилипание.

Дефицит ингибитора С3

Дефицит ингибитора С3 -наиболее часто встречающаяся патология третьего компонента комплемента системы. Дефицит способствует действию активирующих факторов и стимулирует гиперкатаболизм компонента СЗ и его истощение в сыворотке. Концентрация СЗ в плазме при этом заболевании составляет 520 % нормы, катаболизм ускорен в пять раз, гемолитическая активность сыворотки и опсонизация бактерий снижены. У больных алкогольным циррозом наблюдается холодовая инактивация компонента СЗ.

Дефицит С3

Дефицит С3 - наследственная патология пятого компонента комплемента системы. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, обнаруживается у детей грудного возраста, проявляется эритематозным дерматозом волосистой части головы, паховой области, лимфоаденопатией, диареей. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, болезнь заканчивается выздоровлением в течение нескольких недель. Определяется недостаточность хемотаксиса лейкоцитов.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Аллергологи в Москве

    Расположение:

    Аллергологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Бабушкинская Балтийская Баррикадная Бауманская Белокаменная Белорусская Бибирево Битцевский парк Боровицкая Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Варшавская ВДНХ Войковская Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино ЗИЛ Измайловская Калужская Каховская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Котельники Краснопресненская Красносельская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кунцевская Курская Кутузовская Ломоносовский проспект Лубянка Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Молодежная Новокосино Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Павелецкая Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Румянцево Савеловская Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Текстильщики Трубная Тульская Угрешская Улица 1905 года Улица Горчакова Университет Филевский парк Фонвизинская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шоссе Энтузиастов Щукинская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бибирево Богородское Войковский Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Измайлово Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Марфино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Перово Печатники Пресненский Раменки Северное Бутово Северное Медведково Северное Тушино Солнцево Таганский Тверской Фили-Давыдково Хамовники Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южнопортовый Якиманка Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Царевский Кирилл Львович
    Царевский Кирилл Львович 122 отзыва Врач первой категории c 12 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Пульмонолог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. 1440 руб. Запись на прием со скидкой 360 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2019.01.21 (завтра)
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:3013:3014:0014:30
    Федорова Людмила Григорьевна
    Федорова Людмила Григорьевна 87 отзывов 37 летний опыт работы Специальности: Аллерголог, Кардиолог, Терапевт, Пульмонолог, Иммунолог, Ревматолог. Цена приема: 2500 руб. 2250 руб. Запись на прием со скидкой 250 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Парке культуры
      Зубовский б-р, д. 35, стр. 1   М Парк культуры; М Смоленская.
    2. 2019.01.23
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Обновить
    3. 09:3010:0011:0011:3012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:3020:0020:30
    Панина Ирина Валентиновна
    Панина Ирина Валентиновна 131 отзыв Врач высшей категории c 20 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Пульмонолог. Цена приема: 2390 руб. 1550 руб. Запись на прием со скидкой 840 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2019.01.21 (завтра)
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      18192021222324
    3. 13:3014:15
    Гусева Светлана Валентиновна
    Гусева Светлана Валентиновна 100 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 30 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2019.01.25
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      Обновить
    3. 08:0008:3009:3010:0010:30
    1. Чудо Доктор на Школьной 49
      ул. Школьная, д. 49   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2019.02.04
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      18192021222324
      Обновить
    3. 10:0010:3011:0011:3012:00
    1. Клиника Семейный доктор на Новослободской
      ул. 1-я Миусская, д. 2, стр. 3   М Белорусская; М Достоевская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. 2019.01.24
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      18192021222324
      Обновить
    3. 09:0009:3010:00
    Баранова Ирина Дмитриевна
    Баранова Ирина Дмитриевна 137 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, c 27 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2350 руб. Запись на прием 2350 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2019.01.21 (завтра)
      Январь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      14151617181920
      21222324252627
      28293031
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      18192021222324
      25262728
      Обновить
    3. 15:3018:0018:30
    1. Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. Записаться
    Курбанова Гульнора Мукумовна
    Курбанова Гульнора Мукумовна 34 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 40 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1950 руб. Запись на прием 1950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ТН-клиника на ул. Житная
      ул. Житная, д. 10, стр. 1   М Добрынинская; М Октябрьская; М Полянка; М Серпуховская.
    2. Записаться
    1. Медицинский центр Ниармедик на Гамалеи
      ул. Гамалеи, д. 18   М Щукинская.
    2. Записаться
    Теник Юлия Николаевна
    Теник Юлия Николаевна 97 отзывов Кандидат медицинских наук, c 20 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Евромедпрестиж на Шаболовской
      ул. Донская, д. 28   М Шаболовская.
    2. Записаться
    Ильин Сергей Юрьевич
    Ильин Сергей Юрьевич 1 отзыв Кандидат медицинских наук, c 25 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2100 руб. Запись на прием 2100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр МедикСити на Полтавской
      ул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
    2. Записаться
    1. Семейный медицинский центр в Солнцево на Богданова
      ул. Богданова, д. 52   М Румянцево.
    2. Записаться
    Ясинская Светлана Александровна
    Ясинская Светлана Александровна 28 отзывов Врач высшей категории , опыт работы 31 год Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2300 руб. 2070 руб. Запись на прием со скидкой 230 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. Записаться
    Золотарева Татьяна Аркадьевна
    Золотарева Татьяна Аркадьевна 31 отзыв Врач высшей категории c 37 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1890 руб. Запись на прием 1890 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Коммунарка
      ул. Лазурная, д. 7   М Бунинская аллея.
    2. Записаться
    12...1314
    Аллергологи в Москве