vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяБолезни аллергологииБолезни комплемента

Болезни комплемента

ссылки Болезни комплемента - патология, связанная с дефектами различных компонентов, входящих в состав комплемента системы, и их ингибиторов.
При болезнях комплемента возможно преимущественное нарушение классического или альтернативного пути синтеза. Основные клинические варианты болезни комплемента: волчанка красная системная и дискоидная; рецидивирующие вирусные и бактериальные инфекции, сходные с проявлениями гипогаммаглобулинемии, но с нормальным уровнем иммуноглобулинов в сыворотке; генерализованные нейссериальные инфекции (гонои менингококковый сепсисы).
Особенности СКВ при дефиците комплемента системы состоят в снижении титра последнего, редком выявлении антиядерных факторов и ЛE-клеток.

Этиология болезни комплемента

Болезни комплемента обусловлены недостаточностью синтеза компонентов комплемента системы, продукцией малоактивных компонентов, нарушением секреции готовых компонентов клетками-продуцентами (напр., компонента С2 макрофагами). Приобретенная недостаточность комплемента системы может быть вызвана увеличением потребления комплемента системы, энтеропатией экссудативной, заболеваниями печени, регуляторными дефектами.

Лечение болезни комплемента

Лечение болезни комплемента не разработано. Необходимо учитывать возможность развития сепсиса при недостаточности пятого - восьмого компонентов комплемента системы. В этих случаях необходимо длительное назначение антибиотиков. Хороший эффект при болезни комплемента дает переливание нативной плазмы (заместительная терапия).

Дефицит С1

Дефицит С1 - патология первого компонента комплемента системы. Компонент состоит из Clg, Cls, С1г, которые образуют С1 в присутствии иона кальция. Дефицит одной из субъединиц препятствует формированию С1 и активации классического пути. Низкий уровень Clg наблюдается при гипогаммаглобулинемии, комбинированных иммунологических недостаточностях и компенсируется после трансплантации костного мозга. Компонент Clg постоянно обнаруживается в составе фиксированных иммунных комплексов при почечных васкулитах, СКВ. Отдельные случаи дефицитов С1г и Cls связаны с СКВ. Возможен вторичный характер гипокомплементемии, вызванной повышенной фиксацией компонентов в составе иммунных комплексов.

Дефицит ингибитора С1

Дефицит ингибитора С1 - наследственная патология, клинически проявляющаяся ангионевротическим отеком идиопатическим.

Дефицит С2

Дефицит С2 - патология, вызванная наследственным дефектом второго компонента комплемента системы. Встречается у одного человека из 10 000, имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. У здоровых гетерозиготных носителей активность компонента С2 составляет 50 % нормы. Возможны здоровые люди с недостаточностью С2. При дефиците С2 часто развиваются СКВ, дискоидная волчанка, гломерулонефрит. При СКВ в 6% случаев активность компонента С2 снижена. Локус, кодирующий компонент С2, расположен в 6-й хромосоме и связан с антигенами гистосовместимости. В связи с этим существует несколько гипотез о механизме нарушений при дефиците С2: изменение нейтрализации вирусов (онкорнавирусов кореподобных), приводящее к их длительной персистенции; дефект солюбилизации иммунных комплексов сывороточными факторами, способствующий их отложению в сосудистой стенке; дефект регуляции иммунного ответа. У больных снижены гемолитическая активность сыворотки, бактерицидная активность, иммунное прилипание.

Дефицит ингибитора С3

Дефицит ингибитора С3 -наиболее часто встречающаяся патология третьего компонента комплемента системы. Дефицит способствует действию активирующих факторов и стимулирует гиперкатаболизм компонента СЗ и его истощение в сыворотке. Концентрация СЗ в плазме при этом заболевании составляет 520 % нормы, катаболизм ускорен в пять раз, гемолитическая активность сыворотки и опсонизация бактерий снижены. У больных алкогольным циррозом наблюдается холодовая инактивация компонента СЗ.

Дефицит С3

Дефицит С3 - наследственная патология пятого компонента комплемента системы. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, обнаруживается у детей грудного возраста, проявляется эритематозным дерматозом волосистой части головы, паховой области, лимфоаденопатией, диареей. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, болезнь заканчивается выздоровлением в течение нескольких недель. Определяется недостаточность хемотаксиса лейкоцитов.

Аллергологи в Москве

Царевский Кирилл Львович 47 отзывов Записаться

Цена: 1500 руб. 1350 руб.
Специализации: Аллергология, Пульмонология.

Репина Екатерина Александровна 51 отзыв Записаться

Цена: 3500 руб. 2275 руб.
Специализации: Аллергология, Иммунология.

Мыльцев Андрей Анатольевич 182 отзыва Записаться

Цена: 3500 руб. 2275 руб.
Специализации: Аллергология, Иммунология, Инфекционные болезни.

Аллергологи в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время