Агранулоцитоз

ссылки Агранулоцитоз - синдром, характеризующийся снижением количества лейкоцитов (менее МО9 в 1 л) или гранулоцитов (менее 0,75-10 9 в 1 л).

Этиология агранулоцитоза

В большинстве случаев агранулоцитоз - осложнение лекарственной терапии; может быть также одним из проявлений основного аутоиммунного заболевания. В зависимости от особенностей патогенеза выделяются следующие формы агранулоцитоза: агранулоцитоз аутоимунный, агранулоцитоз гаптеновый и агранулоцитоз миелотоксический. Кроме того, агранулоцитоз может развиться в результате идиосинкразии к препаратам, обычно не влияющим на кроветворение (наиболее часто к левомицетину и аминазину). Предполагается, что подавление гранулопоэза в этих случаях связано с генетическими дефектами кроветворных клеток больных агранулоцитозом. Идиосинкразия возможна как при длительном, так и при однократном применении препаратов.
Выраженная гранулоцитопения наблюдается также при вирусных инфекциях (гриппе, полиомиелите, кори, краснухе, оспе, мононуклеозе инфекционном, вирусном гепатите), развивается в течение 24-48 ч от начала заболевания, длится 3-5 дней, совпадает с периодом виремии и связана с образованием антилейкоцитарных антител.
Умеренная нейтропения выявляется при бруцеллезе, дизентерии, малярии, совпадает с максимумом клинических проявлений заболевания и, по-видимому, связана с токсическим действием возбудителя на фагоцитирующие клетки.

Лечение агранулоцитоза

Правильная дифференциальная диагностика различных форм агранулоцитоза определяет тактику терапии. Глюкокортикостероидные препараты противопоказаны при агранулоцитозе миелотоксическом, малоэффективны при агранулоцитозе гаптеновом и высокоэффективны при аутоиммунном агранулоцитозе.

Профилактика агранулоцитоза

Профилактика агранулоцитоза заключается в осторожном применении препаратов, способных вызвать агранулоцитоз, и контроле картины крови при цитостатической терапии. Дальнейшее применение препарата, спровоцировавшего агранулоцитоз, категорически запрещается.

Аутоимунный агранулоцитоз

Одно из проявлении гематологического синдрома при волчанке красной системной и артрите ревматоидном.
При аутоимунном агранулоцитозе выраженность гранулоцитопении умеренная-(1-2) 109 на 1 л обнаруживаются лейкоагглютинины, лейкотоксины, наблюдаются активация ретикулоэндотелия и ускоренное разрушение периферических клеток на фоне усиленного их созревания. У больных аутоимунным агранулоцитозом преимущественно поражается периферическая кровь, возможны костномозговые нарушения. Аутоимунный агранулоцитоз часто сочетается с анемией иммунологического генеза, тромбоцитопенией. Для лечения аутоимунного агранулоцитоза применяется глюкокортикостероидная терапия со снижением дозы по мере восстановления количества гранулоцитов.

Гаптеновый агранулоцитоз

Гаптеновый агранулоцитоз (синоным: агранулоцитоз иммунный) - одно из проявлений аллергии лекарственной.

Этиология гаптенового агранулоцитоза

Гаптеном выступает лекарственный препарат. Гаптеновый агранулоцитоз могут вызвать ацетилсалициловая кислота, фенацетин, амидопирин, бутадион, индометацин, плаквенил, мепробамат, валиум, тубазид, ПАСК, этакриновая кислота, антималярийные и сульфаниламидные препараты, в том числе сахароснижающие, антибиотики, альдомет, аймалин, левопа, соли золота, декстран, динитрофенол, декарис, инсектициды.

Патогенез гаптенового агранулоцитоза

Механизмы развития гаптенового агранулоцитоза остаются неясными. У больных гаптеновым агранулоцитозом в крови обнаруживаются антитела против гаптена; антилейкоцитарные антитела для гаптенового агранулоцитоза не характерны. Формирование гаптеновый агранулоцитоз возможно как в результате длительного, так и после однократного применения препарата. Доза не имеет существенного значения для развития гаптенового агранулоцитоза, повторное введение закономерно вызывает более тяжелую реакцию.

Клиника гаптенового агранулоцитоза

У больных Гаптеновым агранулоцитом отмечаются язвенно-некротический процесс слизистой оболочки рта, глотки, пневмония, сепсис, часто с грамотрицательной сапрофитной флорой, абсцедирование, некротическая энтеропатия. В начале реакции наблюдается гиперплазия костного мозга, сменяющаяся полным отсутствием гранулоцитарного ростка на высоте реакции и исчезновением из крови нейтрофилов и моноцитов. В остальных элементах крови изменений обычно нет, геморрагические проявления не характерны. После отмены препарата, вызвавшего гаптеновый агранулоцитоз, восстановление костного мозга происходит обычно в течение одной-двух недель. Возможен летальный исход, особенно после повторного приема препарата.

Лечение гаптенового агранулоцитоза

Необходимы госпитализация больного, профилактика и лечение септических осложнений.

Миелотоксический арганулоцитоз

Миелотоксический арганулоцитоз (синоним: цитостатическая болезнь) - результат побочного эффекта противоопухолевой терапии и иммунодепрессии.

Этиология и патогенез миелотоксического агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз в основном обусловлен изменением костномозгового кроветворения: подавлением пролиферации миелоидного ростка, миелоидной гипоплазией, снижением количества гранулоцитов, покидающих костный мозг вторичной гранулоцитопенией. При цитотоксическом влиянии на стволовую кроветворную клетку развивается поражение всех ростков кроветворения с наступлением панцитопении. Характер клеточной патологии отражает механизм действия препарата: происходит нарушение синтеза ДНК (антиметаболиты), ингибиция митозов (колхицин, препараты барвинка). Синдром развивается постепенно, зависит от дозы препарата. Картина крови восстанавливается после отмены препарата.

Клиника миелотоксического агранулоцитоза

Миелотоксический арганулоцитоз характеризуется развитием геморрагических проявлений, язвенного стоматита, ангины, пневмонии, а в тяжелых случаях - гепатита, сепсиса, некротической энтеропатии.

Лечение

Лечение включает борьбу с интоксикацией, инфекцией, при необходимости - парентеральное питание, переливание лейкоцитарной и 1 тромбоцитарной масе.

Аллергологи в Москве