Олигофрения, часть1

Олигофрения, часть2 Олигофрения (малоумие), как и психопатия, является аномалией развития личности. Она характеризуется общим психическим недоразвитием, преобладанием интеллектуальной недостаточности, обусловленной наследственной или врожденной неполноценностью мозга или поражением его на ранних (до трех лет) этапах онтогенеза. «Олигофрения» - понятие клиническое, оно уже понятия умственной отсталости, рекомендуемого ВОЗ для обозначения интеллектуальной недостаточности, возникшей в результате инфекционных прогредиентных нервно-психических заболеваний, которые начались рано и привели к олигофреническому дефекту, а также задержки психического развития конституционального, соматогенного, церебрального происхождения.

Показатели распространенности олигофрении колеблются от 0,2 до 0,89% (В. В. Ковалев, 1979). В структуре олигофрении идиотия составляет 4-5%, имбецильность-18-19% и дебильность - 76-78 % (Л. А. Булахова, 1981).

В последние годы отмечается некоторое увеличение частоты умственной отсталости, что можно объяснить более точным учетом олигофрении, развитием лечебной реанимационной службы в микропедиатрии (снижением смертности детей с генетической неполноценностью, пороками развития, дефектами центральной нервной системы, последствиями тяжелых асфиксий, черепно-мозговых травм и церебральных инфекций).

Этиология олигофрении

Этиология олигофрении представлена в основном биологическими (эндогенно-наследственными и экзогенными) факторами, которые, действуя на различных этапах онтогенеза, приводят к генным или хромосомным мутациям или через организм матери оказывают повреждающее влияние на закладку органов и тканей и их последующее развитие. Олигофрению известной этиологии относят к дифференцированным формам, неясной - к недифференцированным. Применение методов цитогенетики, иммунологии, молекулярной, биохимической и популяционной генетики расширило представления об этиологии олигофрении и значительно сократило группу недифференцированных ее форм. Аномальные хромосомные комплексы, ферментативная недостаточность обнаружены при наследственных формах заболевания.
Большую роль в этиологии олигофрении играют грипп, краснуха, инфекционный гепатит, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, перенесенные во время беременности. Действие инфекционного фактора на стадии эмбриогенеза нередко приводит к гибели эмбриона или к дизгенезу (недоразвитию головного мозга, анэнцефалии), на стадии фетогенеза - к органическому поражению уже сформированных отделов головного мозга, нарушению развития капиллярной системы мозга, гипоксии, гидроцефалии. Бактериальные факторы чаще поражают плод, что вызывает воспаление мозговой ткани и оболочек мозга, как при токсоплазмозе.

К числу этиологических факторов относят также интоксикации лекарственными препаратами (сульфаниламидными средствами, антибиотиками, препаратами барбитуровой кислоты, нейролептиками), плодоизгоняющими средствами, алкоголем. Препараты барбитуровой кислоты накапливаются в плацентарной крови и вызывают отравление плода, нейролептики снижают давление, что ведет к гипоксии, сульфаниламидные средства и антибиотики обладают тератогенным действием.
Опасны также различные физические воздействия: ионизирующая радиация, токи высокой частоты, ультразвук. Отстранение женщин от работы с химическими и физическими вредностями с первых недель беременности - необходимое условие профилактики антенатальной патологии. В генезе врожденного слабоумия немаловажное значение имеют гипоксия плода, асфиксия при родах и родовая травма. Этому способствуют сердечно-сосудистые заболевания матери, авитаминозм, гиповитаминозы, токсикозы беременности, патологическая беременность, заболевания" эндокринной системы, иммунологическая несовместимость крови матери и плода. В постнатальный период наиболее часто причинами возникновения олигофрении являются инфекции центральной нервной системы и общие инфекционные заболевания, следующие «цепочкой», реже - травмы мозга, тяжелые интоксикации, ожоговая болезнь.

В ряде случаев неблагоприятные воздействия внешней среды выступают как факторы, способствующие выявлению наследственной патологии или утяжеляющие ее течение. Причинами развития олигофрении мультифакториального происхождения являются факторы как внешней среды, так и генетические (П. В. Эфроимсон, М. Г. Блюмина, 1978).
Таким образом, взаимосвязь наследственности и среды в происхождении олигофрении весьма сложна и не всегда удается выделить ведущий фактор.

Классификация олигофрений

Существующие классификации подразделяют олигофрении на несколько групп в зависимости от основного принципа систематизации:

1. этиолого-патогенетические;
2. клинико-патогенетические;
3. психологические;
4. реабилитационные.

В классификации Г. Е. Сухаревой, построенной по этиологическому и патогенетическому принципам, олигофрении разделены на три группы:

1. олигофрении, обусловленные патологическим состоянием репродуктивных клеток родителей (наследственные заболевания и синдромы моногениого происхождения, полигенные формы олигофрении, хромосомные болезни, энзимопатии);
2. обусловленные инфекциями, интоксикациями, физическими и химическими воздействиями во внутриутробный период, а также иммунологической несовместимостью матери и плода;
3. обусловленные родовыми травмами и асфиксией при рождении, инфекциями, интоксикациями и травмами, наблюдаемыми в ранний постнатальный период. По особенностям клинических проявлений Г. Е. Сухарева выделяет неосложненные и осложненные формы, а также олигофрении с атипичной структурой дефекта и указывает, что слабоумие, сопровождающееся дополнительными локальными симптомами поражения двигательной сферы, речи, эпилептическими припадками, расстройствами поведения и ликвородинамическими нарушениями, значительно чаще возникает при экзогенном поражении мозга.

Этиолого-патогенетические и клинико-психопатологические критерии , степень выраженности интеллектуального недоразвития положены в основу классификации, предложенной А. А. Портновым и В. М. Лyпандиным (1975).
Клинико-патогенетический принцип лежит в основе классификации, разработанной М. С. Певзнер (1972). Близка к классификации М. С. Певзнер клинико-реабилитационная классификация Д. Е. Мелехова (1970), согласно которой выделяют четыре типа олигофрении:

1. с уравновешенной эмоционально-волевой сферой;
2. с неуравновешенной эмоционально-волевой сферой;
3. с выраженным церебрастеническим синдромом;
4. с сопутствующими очаговыми симптомами. По клинико-физиологическому принципу построена классификация С. С. Мнухина и Д. И. Исаева (1976). Клиническая систематика задержек психического развития приведена в работах Т. А. Власовой, К. С Лебединской (1975, 1982), В. В. Ковалева (1979),-В. М. Лупандина (1980).

В МКБ 9-го пересмотра приведено подразделение умственной отсталости по степени выраженности умственного недоразвития, определяемого по показателю IQ, принятому по шкале Векслера, и по обнаруженному этиологическому фактору. Подчеркивается, что оценка интеллектуального уровня должна основываться не только на психометрических показателях, но и на клинических данных и социальной адаптации.

Классификация умственной отсталости:

• 317 - легкая умственная отсталость, или дебильность (IQ 50-70).
• 317.01-дебильность, обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией.
• 317.2 - дебильность, обусловленная предшествующей травмой или физическим агентом.
• 317.3 - дебильность, связанная с хромосомными нарушениями.
• 317.4 - дебильность, связанная с недоношенностью.
• 317.8 - дебильность, обусловленная другими уточненными причинами (нарушениями обмена веществ, роста и питания).
• 317.9 - дебильность, обусловленная неуточненными причинами.
• 318 - другая уточненная по степени тяжести умственная отсталость.
• 318.0 - умеренная умственная отсталость, или нерезко выраженная имбецильность (IQ 35-49): развита речь, есть способность к приобретению простых трудовых навыков и элементарных школьных знаний.
• 318.1 - выраженная умственная отсталость, или резко выраженная имбецильность (IQ 20-34): речь развита слабо, есть способность к приобретению только навыков самообслуживания.
• 318.2 -глубокая умственная отсталость, или идиотия (IQ менее 20).
• 319 - умственная отсталость, не уточненная по степени тяжести, умственная субнормальность.

При диагностике и шифровке идиотии, имбецильности и умственной отсталости, неуточненной по степени тяжести, используют шифры, указывающие на этиологию.

Клиническая характеристика олигофрений

Для постановки диагноза олигофрении большое значение имеет четкое определение ее основных критериев. Коэффициент психометрического обследования не может служить таким критерием, так как определяет лишь степень интеллектуального дефекта.

Основными особенностями олигофренического слабоумия являются тотальный, диффузный его характер, недоразвитие высших форм познавательной деятельности (абстрактного мышления), отсутствие прогреднентности, положительная, хотя и в различной степени замедленная, динамика психического развития, биологическая неполноценность мозга, выявляемая на основании анамнеза, психического, неврологического и соматического состояния. Особенности клинической картины олигофрении зависят не столько от характера повреждающего фактора, сколько от стадии онтогенеза, в которой произошло повреждение.

Симптоматика олигофрении формируется в строгом соответствии со стадией онтогенеза, на которой действовал патогенный фактор. В период эмбриогенеза начинаются и в основном заканчиваются процессы гисто- и морфогенеза. Поэтому поражение на этом этапе ведет к патологии закладки тканей и органов (гисто- и морфодисплазии), изменению внешнего вида ребенка. При эмбриопатиях нарушается формирование мозга в целом. Структура психического дефекта при неосложненных эмбриопатических олигофрепиях характеризуется тотальным и относительно равномерным недоразвитием всей психики больного.

В период фетогенеза формируются, организуются и функционально совершенствуются системы организма. Поражение на этой стадии ведет к недостаточности функции ряда органов и нарушению формирования отдельных систем, что проявляется в изменении внешнего вида плода, связанном с нарушениями процессов окостенения и развития мышечной системы или с задержкой формирования поздно развивающихся органов (зубов, дуги твердого неба). Структура психического дефекта при фетопатиях мозаична, что обусловлено неравномерностью созревания мозгозых систем, тропизмом некоторых патогенных агентов к определенным структурам мозга, измененной реактивностью плода. Благодаря созреванию иммунных систем плод может отвечать на повреждение не только остановкой или искажением развития, но и воспалительными реакциями.

Олигофрения, возникшая вследствие повреждения мозга при родах, характеризуется неравномерностью психического дефекта и наличием таких дополнительных, осложняющих слабоумие симптомов, как эпилептические припадки, церебральные параличи и парезы, недоразвитие речи по типу моторной алалии, расстройство поведения, выраженные церебрастенические и вегетативные нарушения, гипертензионный синдром, вторичная гидроцефалия. Эти виды олигофрении относятся к осложненным ее формам.

Для экзогенных постнатальных олигофрений типичны неравномерный характер дефекта, церебрастенические явления, нередко нарушения внимания, памяти, поведения, недоразвитие речи, дизартрии, ликвородинамические расстройства, эпилептические припадки, симптомы органического поражения центральной нервной системы, зависящие от интенсивности, распространенности и локализации поражения. Таким образом, основным критерием поражения в онтогенезе при пренатальных олигофрениях являются соматические симптомы болез ни, при перинатальных и постнатальных - их отсутствие. Хроногениая диагностика олигофрений имеет значение для медико-генетических консультаций, медико-педагогических и социально-адаптационных мероприятий. В некоторых случаях дисгенезии и дисплазии настолько типичны, что на их основании можно поставить диагноз еще до того, как выявится психическое недоразвитие (микроцефалия, болезнь Дауна).
В зависимости от выраженности психического недоразвития выделяют три степени олигофрении: идиотию, имбецильность и дебильность.

Идиотия

Идиотия - глубокая степень психического недоразвития (IQ менее 20), при которой отсутствуют мышление и речь; больные произносят нечленораздельные звуки, речь не понимают, не узнают близких. У них отсутствуют простейшие навыки самообслуживания; эмоции элементарны и связаны с удовлетворением или неудовлетворением пищевого инстинкта; вкус, обоняние, кожная чувствительность снижены, чем объясняется отсутствие реакций на повреждение, которое больной может наносить сам себе (кусает, царапает, бъет себя). Целенаправленная деятельность отсутствует. Больные лежат в эмбриональной позе или делают стереотипные движения. Идиотия нередко сочетается с грубыми дефектами физического развития и реактивности. Жизнеспособность больных низкая.

Имбецильность

Имбецильность - средняя степень умственного недоразвития (IQ 35-49 - нерезко выраженная имбецильность, IQ 20-34 - резко выраженная имбецильность).

Характеризуется рудиментарностью мышления, возможностью выработки несложных условных рефлексов - навыков опрятности и самообслуживания. Запас слов у больных небольшой, процессы отвлечения и обобщения им недоступны, вследствие чего они могут определить лишь конкретные различия и сходства в предметах, при отвлечении от конкретной ситуации становятся беспомощными; склонны к механическому подражанию, работу выполняют по шаблону и под контролем. У больных отмечается эмоциональная реакция на отношение окружающих: одни робки, нерешительны и легко тормозимы, другие - драчливы, агрессивны, требуют к себе внимания, эгоцентричны. В некоторых случаях наблюдается расторможенность влечений - гиперсексуальность, прожорливость.

Имбецильность можно диагностировать с первых лет жизни. К году дети не узнают близких, не реагируют на речь, не проявляют должного интереса к игрушкам, мимика у таких детей не дифференцирована. В возрасте 2-4 лет дети невнимательны, не понимают обращенной к ним речи, реагируют на интонации голоса, а не на смысл речи, не проявляют любознательности, игровая деятельность у них стереотипна или в виде манипулирования игрушками. В дошкольном и младшем школьном возрасте больные не могут овладеть количественными временными понятиями.

Дебильность

Дебильность - легкая умственная отсталость, низкий уровень интеллекта (IQ 50-70). Основными признаками дебильности являются недоразвитие абстрактного мышления, неспособность к полноценному отвлечению и обобщению предметов и явлений действительности, недостаточность критических способностей, преобладание конкретно-образного мышления. Больные неспособны понимать усложненные отношения, неполноценна их перспективная оценка происходящего и возможных последствий своих действий. Фразовая речь развита, но словарный запас бедный, речь косноязычная, часто в виде речевых штампов.

Эмоциональная и волевая сфера отличается недоразвитием высших эмоций, малой дифференцированностью и недостаточной коррекцией аффективных реакций, упрямством, повышенной внушаемостью, отсутствием самостоятельности и инициативы, недостаточностью тонкой моторики и координации. Дебилы могут обладать хорошей механической памятью, осваивать профессии, не требующие творчества, успешно работать по шаблону и приспосабливаться к жизни. Для них характерны также дефекты физического развития и телосложения, мелкие уродства: неправильная форма ушных раковин, эпикант, колобома, гипертелоризм, гипоплазия верхней и нижней челюсти, син- и полидактилия, врожденные пороки сердца и других внутренних органов.

Диагностика дебильности у детей до 3 лет затруднена, так как и у здоровых детей в этот период отсутствует абстрактное мышление. Отсутствие любознательности, интереса к сказкам, понимания ситуации, переданной в сказках, малоосмысленный характер игр заставляют предполагать умственную отсталость. В дошкольном возрасте дети не усваивают пространственных и временных отношений, не задают вопросов «почему?» и «как?», не могут составить рассказ по картинке. Дети младшего школьного возраста затрудняются в осмысливании простой сюжетной картинки или рассказа, особенно со скрытым смыслом, не могут оторваться от конкретной ситуации, пытаются применить старые способы решения к новым задачам. У таких детей не формируется понятие числа, они не могут использовать подсказку. Дети старшего возраста и взрослые не понимают переносного смысла пословиц и метафор, не выделяют главного, не могут классифицировать предметы по ведущим признакам, формулировать выводы, не понимают иронии, лишены чувства юмора. Слабость ассоциативных процессов до некоторой степени компенсируется механическим запоминанием. Отвлеченные понятия носят внешний характер, не имеют содержания, используются как штампы без понимания их смысла. В зависимости от характера аффективно-волевых нарушений выделяют гипердинамическую (эретическую, возбудимую) и адинамическую (торпидную, тормозимую) формы олигофрении (О. Е. Фрейеров, 1964, и др.). При гипердинамических формах наблюдается эксплозивно-дистимический или мориоподобный синдром, при адинамических - апатико-абулический или адинамический синдром с периодическими аффективными разрядами. Для гипердинамической формы олигофрении характерны расторможенность и нарушение волевой регуляции. При эксплозивно-дистимическом синдроме отмечаются импульсивность, частые колебания настроения, легкая возбудимость, расторможенность влечений, склонность к бурным аффективным разрядам с сужением сознания, нечетким восприятием и частичной амнезией, а также состояния возбуждения, неадекватные внешнему поводу. Больные не столько злобно-тоскливы, сколько раздражительно-придирчивы, плаксивы, требовательны, агрессивны. При мориоподобном синдроме преобладает повышенный фон настроения с дурашливостью и расторможенностью. Больные подвижны, назойливы, развязны, дурашливы, прожорливы, эротичны, тупы.

При адинамической форме олигофрении наблюдаются общая заторможенность психических процессов и акинезия; при апатико-абулическом синдроме - вялость, медлительность, апатия, бедность мимики. Смена обстановки вызывает у больных страх и растерянность. Если необходимо быстро выполнить задание, они теряются, перестают что-либо понимать. Одни больные равнодушно спокойны, всем довольны, другие - плаксивы, ипохондричны, бездеятельны, у них все время пониженное настроение. Из-за вялости и скудости аффектов в ряде случаев возникает необходимость дифференцировать олигофрению и простую форму шизофрении. Так, при шизофрении отмечается динамика в анамнезе, преобладают тупость и извращенность аффективных реакций. Апатико-абулическая деменция при органических церебральных поражениях характеризуется отсутствием столь равномерного дефекта интеллектуальной деятельности.

У больных с адинамическим синдромом и периодическими аффективными разрядами на фоне общей адинамии, торпидности, бедности и немодулированности эмоций нередко возникают маломотивированные состояния возбуждения, протекающие по типу бурных аффективных разрядов, с тенденцией к безмотивным агрессивно-разрушительным действиям без аффективной направленности и раскаяния (в отличие от психопатии). Отмечаются расторможенность влечений, злопамятность, недоброжелательность, склонность к генерализации аффекта, особая непереносимость алкоголя (опьянение сопровождается резким возбуждением с агрессивно-разрушительными тенденциями, некорригируемым сексуальным возбуждением, реализуемым в опасных и извращенных формах).

Дифференцированные формы наследственных олигофрений - очерченные в клиническом отношении заболевания и синдромы с установленным типом наследования - составляют около 50 % всех генетически детерминированных случаев общего психического недоразвития. Возникновение этих форм обусловлено аномалиями набора хромосом, а также мутациями в генах, функционирующих в период внутриутробного развития.

Выделяют довольно большую группу олигофрений преиатального происхождения, при которых психическое недоразвитие сочетается с пороками формирования черепа и конечностей. При первичной (наследственной) микроцефалии недоразвиты полушария большого мозга, особенно лобные отделы. У больных вытянутая форма головы, низкий и покатый лоб, увеличена нижняя челюсть, длинные конечности при нормальном росте. Эмоциональные реакции примитивны, больные подвижны, суетливы, склонны к подражанию.

Первичный краниостеиоз - преждевременное заращенне швов черепа, ведущее к деформации его, внутричерепной гипертензии. Синдром Апера (акроцефалосиндактилия) наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется черепно-лицевым дизостозом (башенный череп, гипертелоризм, экзофтальм, утолщенное переносье, короткий нос, высокое небо, микрогнатия, расщепление неба, истинная симметричная синдактилия, нередко нистагм, атрофия зрительных нервов). Болезнь Крузона имеет фенотипическое сходство с синдромом Апера, но при ней не наблюдается пороков развития конечностей. Основным признаком акродизостоза является периферический дизостоз (у больных маленькие кисти с короткими толстыми пальцами, тыльная поверхность кистей и пальцев покрыта множеством складочек и припухлостей). Гипофизарная карликовость и церебральный гигантизм также относятся к дизостозическим формам олигофрении.
Хромосомные формы олигофрений в 60 % случаев связаны с аномалиями аутосом, в 40 % - половых хромосом.

Фенотип аутосомных аномалий характеризуется множеством дизморфий. Особенно часто наблюдаются аномалии строения лица: своеобразный разрез глаз, гипертелоризм, эпикант, микрогнатия; почти постоянным признаком является деформация, нарушение размеров или расположения ушных раковин, малые размеры черепа и его деформация (брахицефалия, долихоцефалия, плагиоцефалия, акроцефалия). Нередко отмечаются дизрафические симптомы: незарашение неба, колобомы радужки. Телосложение диспластично, наблюдаются синдактилия, гипоплазия фаланг, изменение дерматоглифики, часто обнаруживаются пороки развития внутренних органов, дефекты развития мочеполовой системы. Умственное развитие аномально с рождения, и его эволютивная динамика крайне замедлена. Аутосомные синдромы: трисомия 13 - синдром Патау, трисомия 18 - синдром Эдвардса, трисомия 21 - болезнь Дауна.

Развитие синдрома Шерешевского-Тернера (моносомия X или трисомия и больше Х-хромосом в кариотипе женщин) и синдрома Клайнфелтера (лишняя Х- или Y-хромосома в кариотипе мужчин) связано с аномалиями в системе половых хромосом. Синдром Шерешевского-Тернера характеризуется умственной отсталостью, отсутствием или гипоплазией яичников, малым ростом, крыловидными складками на шее, плохим ростом волос на затылке, сглаженным затылком, недоразвитием вторичных половых признаков, Синдром Клайнфелтера проявляется интеллектуальным дефектом в степени дебильности, пассивностью, внушаемостью, высоким ростом, евнухоидностью, гинекомастией.

К олигофрениям, обусловленным наследственными нарушениями обмена веществ, относится фенилпировиноградная олигофрения, самая распространенная аминокислотная энзимопатия (Б. В. Лебедев, 1970; Б. В. Лебедев, М. Г. Блюмина, 1972; Л. А. Булахова, 1974, и др.). Эта форма олигофрении обусловлена дефицитом фенилаланингидроксилазы; характеризуется выраженной гиперфенилаланинемией с выделением о мочой фенилкетонов. Передается по рецессивному типу, проявляется депигментацией кожи, волос (тонкая, белая кожа, светлые волосы и глаза). У больных отмечаются гиперкинезы, «порхающие» движения, глубокая дебилыюбть. Ранняя диагностика основана на положительных результатах пробы Феллинга: зеленое окрашивание мочи при прибавлении нескольких капель 10 % железа хлорида на 2-м месяце жизни ребенка или установлении повышенного содержания фенилаланина в крови (12-60 мг % с б-10-го дня жизни вместо 1-2 мг % в норме). В целях раннего выявления и лечения больных фенилкетонурией исследуют мочу у всех детей на 2-м и 3-м месяцах жизни на наличие фенилпировиноградной кислоты.
Врожденные нарушения метаболизма углеводов лежат в основе галактоземии и фруктозурии: гипогликемический синдром, ацидоз, гипокалиемия.

Наследственная патология обмена мукополисахаридов ведет к нарушению эндохондрального и периостального окостенения, разрастанию кровеносных сосудов и хрящевой ткани. Заболевания характеризуются сочетанным поражением аппарата движения и опоры, внутренних органов, глаз, нервной системы. Уродливый внешний облик больных послужил основанием для обозначения этой патологии термином «гаргоилизм». Черты лица больных огрубелые, гротескные (нависающий лоб, гипертелоризм, запавшее переносье, неправильный рост зубов), рост небольшой, конечности укорочены, наблюдаются кифоз, тугоподвижность в суставах, снижение слуха, атрофия зрительных нервов. Разработаны методы экспресс-диагностики повышенной экскреции мукополисахаридов с мочой: образование преципитата при добавлении ацетилтриметиламмония бромида к моче больного.

Синдром Марфана наследуется по аутосомно-доминантному типу, у больных развивается патология скелета, глаз, сердечно-сосудистой системы (вытянутый в длину скелет, арахнодактилия, высокое небо, килевидная грудная клетка, катаракта, вывих хрусталика, врожденный порок сердца). Слабоумие встречается у 20-30 % больных.
Ихтиоз, синдром Рада (невоидная форма) характеризуются сочетанием умственной отсталости с пороками развития кожи (чешуйчатостью ее, родимыми пятнами, гемангиомами).

Эмбрио- и фетопатии, обусловленные инфекционными заболеваниями. Олигофрению при врожденном сифилисе (умственную отсталость) обнаруживают рано. При постановке диагноза учитывают соматические признаки: паренхиматозный кератит, глухоту, развившуюся вследствие сифилитического лабиринтита и дегенерации преддверно-улиткового нерва; поражение верхних центральных резцов - бочкообразные зубы с полулунной выемкой, деформацию черепа, седловидиый нос, увеличение печени и селезенки.

Токсоплазматическая олигофрения - наиболее тяжелая форма заболевания, развившегося в результате заражения токсоплазмозом плода в первые 3 мес внутриутробного его развития, сопровождается нарушениями развития органа зрения (микрофтальмией, катарактой, хориоретинитом, иридоциклитом), гидро- и микроцефалией, судорожными припадками. В мозге больных обнаруживают кальцификаты, рассеянные в теменных, затылочных долях, в ядрах основания.

Внутриутробный листериоз проявляется в виде генерализованного гранулематоза с поражением кожи, зева, миндалин, мозговых оболочек, мозга, печени. Обнаруживают специфические высыпания, представляющие собой узелки, содержащие возбудителей инфекции. Листериозный менингит и энцефалит протекают остро и часто приводят к летальному исходу.

Вирусные олигофрении. Рубеолярная форма вызывается вирусом краснухи, ее особенностью является сочетание слабоумия с пороками развития глаз, сердца, слухового аппарата, гиперкинезами, мышечной гипертензией, нарушением глотания, симптомами вялотекущего менингоэнцефалита, микро- и гидроцефалией.

Врожденная цитомегалия. Основные симптомы - гепатоспленрмегалия, желтуха, тромбоцитопения, интерстициальные пневмонии, пороки развития глаз, аплазия или гипоплазия мозжечка. Проявления врожденной цитомегаловирусной инфекции в период новорожденности и раннего детства могут быть незначительными, однако в дальнейшем нередко дети с этой патологией плохо успевают в школе, у них выявляют симптомы минимальной мозговой дисфункции (Л. О. Бадалян и соавт., 1980).

Олигофрения при гемолитической болезни новорожденных, возникающая вследствие несовместимости антигенных свойств крови матери и плода, обусловлена билирубиновой энцефалопатией. Наиболее тяжелые поражения обнаруживают в подкорковых ганглиях. В клинической картине выступают экстрапирамидные двигательные расстройства, атетозы, параличи, глухота. Степень интеллектуального дефекта различна. Нередко наблюдаются расторможенность, повышенная возбудимость, пугливость, нарушения внимания.

Олигофрении, обусловленные эндокринными заболеваниями матери. При диабете беременных у плода отмечается гиперплазия поджелудочной железы, гипергликемия. Дети рождаются крупными, нередко в асфиксии, отстают в развитии.

Олигофрения алкогольно-эмбриопатического генеза у детей представляет собой комплекс психопатологических симптомов, неврологических и соматических дизэмбриогенетических стигм (Л. С. Куниковская, 1980; Г. В. Морозов, 1983). В структуру алкогольной эмбриопатии входят отставание в умственном развитии (дебильность), нарушение форм поведения с расторможенноетью, агрессивностью, часто жестокостью, иногда эйфория, дурашливый фон настроения. Наблюдайся гидроцефальная конфигурация головы, недостаточность тонкой моторики, косоглазие, нистагм, мышечная гипотония, асимметричные, узкие и короткие глазные щели, одно- или двусторонний птоз, диспластичность телосложения, дефицит роста, асимметрия и дисплазия ушных раковин, гипоплазия верхней или нижней челюсти, гипертелоризм, врожденные пороки сердца, аномалии суставов, деформация грудной клетки, синдактилия. Количество и выраженность указанных признаков зависят , от тяжести алкогольной болезни матери.

Олигофрения на почве асфиксии и родовой травмы. Клиническая картина заболевания складывается из симптомов недоразвития и остаточных явлений органического поражения головного мозга. Типичны сенсорные расстройства, повышенная чувствительность к раздражителям, особенно слуховым, головная боль, нарушение вегетативно-сосудистой регуляции, астенический симптокомплекс.

Олигофрения, обусловленная ранними постнатальными инфекциями и травмами. Степень выраженности слабоумия и неврологическая симптоматика зависят от локализации, тяжести поражения, времени начала заболевания. Наиболее характерными являются церебрастенические, диэнцефальные и гипертензионные симптомы: головная боль, утомляемость, снижение механической памяти, ожирение, гипоплазия половых органов, гидроцефалия. Диспластичность телосложения и деформации строения черепа, характерные для врожденных форм, отсутствуют.

Гипотиреоидная олигофрения возникает на почве эпидемического или спорадического, кретинизма, врожденной микседемы и характеризуется общей замедленностью психических процессов, роста, полового развития.

Олигофрения, возникающая в результате гидроцефалии , проявляется разными степенями выраженности слабоумия, приступообразной головной болью, гипертензионными кризами, немотивированными приступами страха или колебаниями настроения. В большинстве случаев больные эйфоричны, болтливы, благодушны. Типичны шарообразное увеличение черепа, расширение подкожной венозной сети головы, нарушение статики и координации, парезы, параличи, судорожные припадки.

Динамика олигофрении зависит от ее клинической формы, степени тяжести недоразвития, времени начала лечебной и коррекционной работы; условий среды, темперамента, соматического состояния, психической травматизации ребенка. Олигофрения, как и психопатия, имеет свою статику и динамику. Хотя постоянным и непременным ее признаком является недоразвитие интеллектуальных функций, однако продуманная система воспитания, обучения и социально-реадаптационных мероприятий способствует определенной компенсации дефекта и приобретению некоторых бытовых И трудовых навыков. Наблюдается и отрицательная динамика в виде утяжеления интеллектуальной недостаточности (например, вследствие дополнительных экзогенных поражений головного мозга), ситуационных, психогенных и соматогенных реакций и состояний. Возможна и спонтанная, аутохтонная декомпенсация, особенно в периоды возрастных кризов, проявляющаяся возбуждением с повышенной сексуальностью и агрессивностью.

В отрицательной динамике, наблюдаемой при олигофрении и психопатии, много общего, тем более что интеллектуальный дефект всегда сопровождается характерологической недостаточностью возбудимого или тормозного типа, особенно заметной при вторичной, органической олигофрении. Нередко выявляют так называемую психопатизированную олигофрению и психопатии с умственным недоразвитием. Степень и форма декомпенсации олигофрении зависят, несомненно, от выраженности интеллектуальной недостаточности: чем она больше, тем элементарнее психопатологическая симптоматика. При дебильностн легкой и средней степени нередко бывают довольно сложные и длительно наблюдаемые психотические состояния.

У больных олигофренией п порядке спонтанной, соматогенной или внешнесредовой декомпенсации довольно часто, особенно при ее возбудимой форме, возникают дисфорические состояния. Помимо психомоторного возбуждения, гневливости и страха, наблюдаются искаженное восприятие и бредоподобное истолкование ситуации, частичная амнезия поступков.

Весьма актуальны ситуационные (стрессовые и адаптационные) реакции у олигофренов, возникающие при конфликтных и непривычных обстоятельствах. При глубокой дебильности и имбецильности они проявляются растерянностью, тревогой, страхом, аффективной расторможенностью, нередко с агрессивностью, а при дебильности легкой и средней степени - реакциями паники, взрывами отчаяния с плачем, реакциями протеста, побега и т. п.

К непсихотическим психогенным патологическим состояниям у олигофренов следует отнести невротические реакции и психопатоподобные состояния (А. Н.. Бунеев, 1950; Н. И. Фелинская, 1950; О. Е. Фрейеров, 1964). Они включают преимущественно астеническую, истерическую, обсессивно-фобическую, тревожно-депрессивную, ипохондрическую и другую симптоматику. Отличаются примитивностью переживаний больного, нелепостью, конкретностью, прямолинейностью связи с содержанием психической травмы и поиска помощи в осуществлении желаемого, повышенной внушаемостью или малодифференцированпым негативизмом. Поступки больных трудно предсказуемы, возможны расширенная агрессивность, в том числе к случайным лицам, и суицидальные попытки.

Почти специфичными для дебильности являются реакции ностальгии, проявляющиеся тоской по дому, влечением, заканчивающимся побегом либо суицидальным поступком, как это иногда бывает при попадании в другую среду. При экспертизе обнаруживают, что в определенный момент аффектом тоски полностью подавляется критика и отсутствуют опасения дальнейших неблагоприятных последствий своего поступка. Ностальгия занимает промежуточное положение между непсихотическими (невротическими) и психотическими расстройствами у олигофренов, но мы полагаем, что более правильно относить ее к первой группе, так как истинная психотическая симптоматика все же не наблюдается.

Психозы у олигофренов могут быть острыми кратковременными и, реже, протрагированными. Они обычно возникают по механизму психотической декомпенсации олигофренического дефекта психо-, экзо- и соматогенными факторами, нередко их совокупностью. Спонтанное развитие психоза вряд ли возможно, хотя некоторые авторы наблюдали его в период пубертатного криза. Сложность клинической картины связана с выраженностью интеллектуальной недостаточности: чем она меньше, тем сложнее психотические состояния и наоборот.

Наиболее часто у олигофренов возникают реактивные психозы. Наблюдаются сумеречные состояния истерического типа с нелепым, вычурным поведением больных, психогенный ступор и фугиформные реакции с последующей амнезией. При привлечении больных к уголовной ответственности у них выявляют псевдодеменцию (больные не понимают, где находятся, озираются по сторонам, таращат глаза, дают нелепые ответы на вопросы). Иногда псевдодеменция сопровождается пуэрильностью.

К протрагированным формам психоза психогенного и экзогенно-соматогенного типов относят депрессивно-параноидный, галлюцинаторно-параноидный, в том числе сенестопато-ипохондрический, и кататонический синдромы. У больных в депрессивно-параноидном состоянии обнаруживают угнетенное настроение с аффектом тоски, тревоги или страха, бредовые идеи отношения, преследования, интерпретации или ипохондрического характера с конкретным содержанием. В ряде случаев на первый план выступает немотивированная тревога (тревожно-депрессивный синдром).

Галлюцинаторно-параноидные состояния характеризуются зрительными, слуховыми галлюцинациями и сенестопатиями, а также идеями отношения, преследования, воздействия, околдования, одержимости, ограбления и ипохондрическими идеями. Бредовые утверждения примитивны, касаются конкретных лиц и обстоятельств. Ипохондрические идеи колеблются от сверхценных до бредовых, имеют, как и идеи другого содержания, вторичный характер, вытекают из неприятных соматических ощущений или телесных галлюцинаций, конкретны и наивны, без тенденции к генерализации. Больные назойливы в обращениях за помощью.

Кататоноподобные реактивные состояния близки к картине реактивного ступора. Наблюдаются стереотипии, негативизм, персеверации, элементы восковой гибкости, обездвиженность, иногда прерываемая немотивированным возбуждением, проявляющимся по типу кататонических разрядов. Течение протрагированное. Развивается на фоне страха и тревоги, сопровождается вегетативными расстройствами, мутизмом или регрессом речи. Чаще наблюдается у гипердинамических больных. От шизофрении эти состояния отличают живой, тоскливо-злобный аффект, усиление вегетативно-вазомоторных реакций при упоминании о травмирующей ситуации, отсутствие признаков истинной восковой гибкости, часто расторможение влечений (пищевого, сексуального), явления демонстративности, карикатурности. Важно следить за динамикой заболевания. После выхода из кататоноподобных и других протрагированных психотических состояний у некоторых больных отмечается углубление интеллектуального дефекта («редуцирование личности»).

Новости по теме: