Содержание статьи
Олигофрения, часть1
Дифференциальная диагностика олигофрении
Дифференцируют тяжелые формы олигофрении и прогредиентнотекущие наследственные формы патологии с нарастающей деменцией; некоторые ксеродермические формы (невоидные формы, болезнь Бурневилля, или туберозный склероз, болезнь Реклингхаузена, или нейрофиброматоз, болезнь Штурге-Вебера, или энцефалотригеминальный ангиоматоз), внутриклеточные липидозы (амавротическую детскую раннюю идиотию, или болезнь Тея-Сакса), лейкоэнцефалиты и лейкодистрофии. Дифференцируют также олигофрению в степени дебильности и пограничную интеллектуальную недостаточность или временные задержки психического развития конституционального, соматогенного, церебрально-органического происхождения.Задержка психического развития конституционального происхождения сопровождается гармоническим инфантилизмом, который характеризуется незрелостью эмоционально-волевой сферы, преобладанием эмоциональной мотивации поведения, непосредственностью и нестойкостью эмоциональных реакций, легкой внушаемостью. Затруднения в обучении, нередко наблюдаемые у этих людей в младших классах, определяются не только незрелостью мотивационной сферы, но и малой интеллектуальной целенаправленностью. В отличие от больных олигофренией, эти дети обладают живой фантазией с элементами творчества; способны использовать подсказку при решении задач, переносить усвоенное на новый материал. С возрастом интеллектуальная недостаточность компенсируется. «Дисгармонический» инфантилизм («органический», церебрально-эндокринный, сочетающийся с психопатическими чертами) имеет более сложную структуру интеллектуальной недостаточности, обусловленную психоэндокринными и церебрастеническими явлениями. Причиной неуспеваемости в таких случаях являются инертность мышления и недостаток предпосылок к интеллектуальной деятельности (памяти, внимания), низкий темп работоспособности, неспособность к систематическому труду, нарушение поведения.
Расстройства интеллектуальной деятельности у детей в ряде случаев можно объяснить астеническим состоянием после длительного соматического заболевания или церебрастеническими симптомами резидуально-органического происхождения. В таких случаях преобладают истощаемость, утомляемость, дети слабо запоминают материал. Они способны понять смысл рассказа, пересказать его, сделать обобщающие выводы,- если не устали, болезненно реагируют на неудачи, переживают свою несостоятельность, что приводит к вторичным невротическим наслоениям (у них появляются ночные страхи, плохой аппетит и сон); При вялости, пассивности или психомоторной расторможенности успеваемость ребенка резко падает, что может служить причиной перевода его во вспомогательную школу. Такая тактика является нецелесообразной, так как при своевременном лечении общеукрепляющими; седативными или стимулирующими препаратами нарушения интеллектуальной деятельности обратимы, дети могут обучаться в массовых школах и шкалах санаторного типа.
Резидуальио-органическая патология ведет к различной по степени выраженности «интеллектуальной недостаточности: от функционально-динамической: (церебрастенический синдром) до дефектно-органической (синдром органической деменции). При дифференциальной диагностике олигофрении и органической деменции необходимо учитывать состояние эмоционально-волевой сферы. При олигофрении эмоционально-волевые нарушения недифференцированны, исчерпываются в основном эксплозивными формами реагирования, вялоапатическими и мориоподобными состояниями. У больных с органической патологией преобладают аффективные реакции, протекающие по возбудимому, тормозному, истерическому типам, а также приступы ярости, застойный характер аффекта, дисфории, волевые нарушения, импульсивность, а реакции оппозиции и отказа отличаются устойчивостью и аффективной насыщенностью.
При вторичных задержках развития, обусловленных дефектами речи, темп развития мышления нарушается из-за ограниченного контакта и понимания сложных грамматических конструкций. Основным дифференциально-диагностическим признаком вторичной задержки развития являются хороший уровень развития практически действенного интеллекта при недоразвитии речи, правильное использование помощи, сохранность личностных реакций на свой дефект, избирательность контакта.
Пограничная интеллектуальная недостаточность при детских церебральных параличах возникает вследствие недостаточности функций двигательно-кинестетического анализатора, визуальных восприятий, пространственных представлений, конструктивного праксиса. При первичной сохранности интеллектуальных функций можно правильно организовать обучение детей и компенсировать у них вторичную недостаточность.
Задержка темпа умственного развития психогенного происхождения связана с неблагоприятными условиями воспитания, что приводит к патологическому развитию личности. В условиях недостаточной опеки, безнадзорности, педагогической и микросоциальной запущенности у ребенка не воспитывается чувство долга и ответственности, не стимулируется развитие познавательной деятельности, интеллектуальных интересов и установок. Поэтому черты патологической незрелости эмоционально-волевой сферы сочетаются с недостаточным уровнем знаний и представлений, необходимых для усвоения школьной программы. У таких детей отсутствуют тугоподвижность психических процессов, речевые штампы, они инициативны, проявляют самостоятельность, поддаются обучению. Такие психологические факторы, как эмоциональная и сенсорная депривация, также ведут к задержке интеллектуального развития, которое характеризуется указанными выше признаками.
Терапия и социальная реадаптация
Программа комплексного социально-терапевтического воздействия включает мероприятия, направленные на активацию отдельных психических функций, коррекцию поведения в целях повышения адаптационных возможностей. Лечебные мероприятия применяют наряду с психотерапией и поведенческой терапией. Используют психостимуляторы, нейролептические средства, препараты метаболического действия и биогенные стимуляторы.При недифференцированной умственной отсталости и состояниях, определяемых как минимальная мозговая дисфункция или задержка психического развития, положительные результаты дает комплексное лечение ноотропными препаратами (аминалопом, пирацетамом, пантогамом, пиридитолом) в сочетании с психофармакологическими средствами и медико-педагогическими мерами реабилитации. Детям с вялыми психическими реакциями, астенией, плохой моторикой, замедленным темпом речи назначают глутаминовую кислоту по 0,25 г три раза в день (противопоказана при диатезе, заболеваниях почек и печени, возбуждении, острых лихорадочных заболеваниях), алоэ, леводопа (левопа), пирацетам (ноотропил) по 0,4 г из расчета 0,03-0,05 г/кг массы тела в сутки в сочетании с малыми транквилизаторами, электросном. У детей с интеллектуальной недостаточностью, неврозо- и психопатоподобными синдромами, двигательной расторможенностью положительная динамика наблюдается при применении пантогама и пиридитола; аминалон же несколько усиливает расторможенность. При апатических формах заболевания с бездеятельностью, пониженным интересом к окружающему и эмоциональной монотонностью более показаны препараты стимулирующего действия: аминалон по 0,25 г на год жизни в сутки, сиднокарб, ацефен по 1-2 мг в первую половину дня, ниридитол (энцефабол), церебролизин по 1 г ежедневно или через день в течение 20-30 дней, амитриптилин, имизин (мелипрамин) по 0,025 г два раза в день детям дошкольного возраста и по 1/3-1/2 таблетки детям школьного возраста, ниаламид (нуредал) в таких же дозах. При эпилептических припадках, возбудимости указанные препараты используют с осторожностью. Нейролептические средства: тиоридазин (меллерил), пропазин, перициазин (неулептил), аминазин - в соответствующих возрасту дозах применяют при психотических состояниях, а также в качестве корректоров поведения при склонности к аффективным реакциям, бродяжничеству, побегам. Проводят также общеукрепляющую терапию (поливитамины, гематоген, препараты, содержащие кальций, фосфор, железо). При внутричерепной гипертензии назначают дегидрирующие препараты, при резидуально-органической симптоматике - рассасывающие средства, при эпилептнформном синдроме - противосудорожные. При единичных припадках не рекомендуется длительно применять противосудорожные средства. Больным, страдающим врожденным сифилисом и токсоплазмозом, назначают антибиотики, сульфаниламидные препараты по определенным схемам. К специфической терапии можно отнести обменные переливания крови при резус-конфликте.
Больным энзимопатической олигофренией показана соответствующая диетотерапия. При фенилпировиноградной олигофрении диета основана на ограничении поступления в организм фенилаланина. С этой целью из пищи ребенка полностью исключают мясо, рыбу, бульон, яйца, творог, сыр, хлеб, печенье, вафли, каши, фасоль, горох, грибы, орехи, шоколад. Меню содержит фрукты, овощи, изделия из крахмала, жиры, углеводы. Недостаток белков восполняется белковыми гидролизатами, освобожденными от фенилаланина. Назначают берлофен от 20 до 50 г в сутки в зависимости от массы тела ребенка. При гомоцистинурии ограничивают употребление продуктов, богатых метионином; при галактоземии, фруктозурии, сукрозурии исключают из рациона соответствующие углеводы. При болезни Дауна, кроме стимуляторов мозгового метаболизма, целесообразно применять заместительную гормональную терапию (при выраженной недостаточности щитовидной железы) префизоном. В связи с недостаточностью дезинтоксикационной и ферментной функций печени следует ограничить потребление жиров, жареного, острого.
Лечение олигофрении обычно амбулаторное. Однако в ряде случаев возникает необходимость в госпитализации больных.
Показаниями для направления больных в стационар являются:
1) необходимость уточнения диагноза или лечения средствами, при приеме которых проводят специальное наблюдение;
2) состояния декомпенсации;
3) осложненные формы олигофрении с эпилептическими припадками, двигательным возбуждением, затяжным психопатическим поведением и другими состояниями, делающими больного опасным для себя и для окружающих;
4) необходимость проведения военно-врачебной экспертизы допризывников.
Большое значение имеет коррекционно-воспитательная работа, которую проводят учителя вспомогательных и специальных школ (для детей с расстройствами речи, слуха, зрения, двигательными нарушениями), а также специальных ПТУ. Важное место занимает трудовое обучение в лечебно-трудовых мастерских, в цехах на фабриках и ком» бинатах.
Профилактика олигофрении более эффективна, чем ее лечение. Генетическое прогнозирование потомства является эффективной мерой предупреждения рождаемости детей с наследственными формами умственной отсталости. Профилактика во мйогоМ зависит от социальных мероприятий, направленных на улучшение среды и воспитания. Имеют значение также борьба с инфекционными заболеваниями, Интоксикациями, с детским травматизмом, улучшение родовспоможения.
При проведении всех видов экспертизы необходимо учитывать степень олигофрении. Инвалидами I и II группы признают больных, страдающих идиотией или имбецильностью. При средней и легкой степени дебильности инвалидность не определяют в связи с достаточной трудовой адаптацией больных.
При оценке вменяемости к больным необходимо подходить строго индивидуально. Экспертиза дебильности представляет определенные трудности, так как границы ее широки: от близкой к имбецилыюсти до обычной глупости. Наряду с экспериментально-психологическим исследованием необходим широкий клинический подход с учетом состоя ния интеллекта, аффективно-волевых нарушений, характера реакций на вредности, компенсаторных механизмов и т. п. Диагностическое значе ние имеют характеристики больного, Данные его сверстниками, соуче никами, сослуживцами.
В экспертной практике наблюдаются случаи сочетания дебильное ти с психопатизацией, протекающей по возбудимому типу. При реше нии вопроса о вменяемости, дееспособности лиц, страдающих дебиль ностью, необходимо быть очень осторожным. Следует учитывать характер совершенного правонарушения.
Вопрос о вменяемости нельзя решать, исходя только из уровня со ниальной адаптации. Возможно изменение экспертных оценок в зависимости от динамики состояния. Идиотия, имбецильность и глубокая дебильность являются осно ванием для определения недееспособности и нуждаемости в опеке.