vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни онкологииДермоидные кисты и тератомы средостения

Дермоидные кисты и тератомы средостения


Патологическая анатомия дермоидных кист и тератом средостения

Эта группа новообразований является пороком эмбрионального развития тканей. Согласно наиболее распространенной гипотезе (Bonnet), они происходят из отделившихся в процессе начального деления яйцеклетки одного или нескольких бластомеров.
В этих опухолях содержатся тканевые элементы и органоподобные структуры, которые в норме в данной локализации не встречаются. Среди тератом выделяют две основных группы: зрелые, или доброкачественные, и незрелые, или злокачественные. Зрелые тератомы, как правило, кистозные, незрелые - солидные. Размеры тератом от 3-4 до 20-25 см.
Зрелые тератомы бывают однокамерными; однокамерными с наличием узла, вдающегося в просвет со стороны какой-либо стенки, и многокамерными. Зрелые тератомы имеют хорошо выраженную соединительнотканную капсулу. При наличии перифокального асептического процесса по периферии могут развиваться весьма выраженные рубцовые изменения, отмечаться спаяние с окружающими органами, что значительно усложняет хирургическое вмешательство. Фиброзная стенка однокамерных кист изнутри выстлана, как правило, многослойным плоским эпителием; содержимое кист - масса, напоминающая сало или слизь, в которой могут располагаться волосы, клетки слущенного плоского эпителия, сальные и потовые железы, волосяные луковицы, кристаллы холестерина. Узел в однокамерных тератомах может быть разных размеров, формы, консистенции, в полость могут вдаваться несколько узлов. В узлах обнаруживаются, как правило, хорошо развитые элементы всех трех зародышевых листков в виде соединительной, жировой, мышечной, хрящевой, костной и нервной ткани, многослойного плоского, кишечного и бронхиального эпителия, элементов вилочковой, щитовидной железы и др. Многокамерные зрелые тератомы имеют такое же строение. Наиболее часто тератомы располагаются в переднем средостении за грудиной на уровне основания сердца. Растут медленно. Однокамерные кисты или многокамерные тератомы могут озлокачествляться, как правило, за счет эпителиальных структур, частота малигнизации - 20-30%.
Незрелые тератомы, или тератобластомы, встречаются в 10 раз реже доброкачественных, чаще у юношей и мужчин в возрасте до 30-35 лет. Построены из тканей, имеющих степень дифференцировки раннего зародышевого периода и атипичное строение, свойственное злокачественным новообразованиям. Характерно смешение дифференцирующихся тканей различного возраста. Незрелые тератомы имеют вид солидных узлов, иногда содержащих мелкие кистозные полости, нередко достигают больших размеров, в среднем около 14-16 см, поверхность их бугристая, ткань плотная. На разрезе мелкие кисты содержат слизь, кашицеобразную массу белого цвета или желтоватую жидкость. Ткань волокнистая, пестрая с участками кровоизлияний и некрозов. Так же, как в зрелых тератомах, в тератобластомах обнаруживают производные трех зародышевых листков. Располагаются они в основном в переднем средостении. До 10-20% незрелых тератом содержат герминативную ткань в виде ткани семиномы или хорионэпителиомы. Элементы семиномы или экстрагонадная семинома с локализацией в средостении встречаются исключительно у молодых мужчин и юношей, в то время как хорионэпителиома средостения или ее элементы в незрелых тератомах могут встречаться и у мужчин, и у женщин и при высокой гормональной активности вызывают атрофию яичек и гинекомастию у мужчин и нагрубание молочных желез, выделение молозива у женщин. Незрелые тератомы средостения могут содержать клетки эмбрионального рака. Растут быстро, часто прорастают в перикард, легкое и крупные сосуды, метастазируют в лимфатические узлы средостения, плевру, легкое, печень и надпочечники. Метастазы могут быть производными одного или нескольких компонентов, составляющих тератобластому.

Клиника дермоидных кист и тератом средостения

Зрелые тератомы длительное время протекают бессимптомно, и обнаруживают их случайно при рентгенологическом исследовании. Клинические проявления возникают при сдавлении окружающих органов, формировании свища (кожного, в плевральную полость, полость перикарда, трахею и крупные бронхи, легочную ткань, крупные сосуды), малигнизации. Боль в груди в проекции опухоли, кашель и одышка при физической нагрузке - наиболее часто встречающиеся симптомы. Кашель обычно сухой, очень редко с мокротой в виде содержимого кисты с примесью волос при ее прорыве в просвет бронха или трахеи (патогномоничный симптом). Тахикардия, цианоз, одышка, осиплость голоса свидетельствуют о больших размерах опухоли, которая может сопровождаться выбуханием передней грудной стенки. Осложненное течение в виде прорыва содержимого кисты в окружающие ткани, органы, сосуды, через кожу передней грудной стенки является, как правило, следствием инфицирования содержимого зрелой тератомы. Одним из возможных путей инфицирования является сообщение с бронхами еще с момента рождения. Прорыв содержимого кисты в просвет бронха наблюдается примерно в 14%. При инфицировании отмечаются повышение температуры тела, интоксикация.
При малигнизации и при злокачественных тератомах быстро прогрессируют признаки общего медиастинального синдрома.

Диагностка дермоидных кист и тератом средостения

Рентгенологическое исследование - ведущий метод диагностики. Тератомы локализуются, как правило, в переднем средостении, за грудиной, чаще слева на уровне средней трети переднего средостения или основания сердца. Форма опухоли овоидная или округлая (при повышенном давлении). Костные включения или зубы - патогномоничный симптом. Обызвествление капсулы дермоидной кисты (отложение солей кальция строго по периферии новообразования) является характерным признаком; при загрудинном зобе и эхинококковой кисте обызвествление редко располагается строго по периферии образования. При формировании свища в дермоидной кисте можно видеть уровень жидкости.
Дифференциальный диагноз проводят с опухолями вилочковой железы, злокачественными лимфомами, кистами, новообразованиями легкого, опухолями грудной стенки, анервизмой аорты, пороками сердца.
При затруднении в установлении диагноза показано применение рент геновской КТ, которая позволяет в большинстве случаев определить структуру и локализацию новообразования, признаки малигнизации, наличие и степень инфильтрации органов и сосудов средостения, не прибегая к специальным методам.
При злокачественных тератомах и противопоказаниях к операции для планирования адекватного лечения необходимы морфологическая верификация диагноза, определение хорионического гонадотропина и а-фетопротеина.

Лечение дермоидных кист и тератом средостения

Показания к хирургическому лечению - возможность малигнизации и осложнений, угрожающих жизни больного. При ограниченных инкапсулированных незрелых тератомах показано хирургическое вмешательство с удалением регионарных лимфатических узлов, последующей лучевой или лекарственной терапией.
Прогноз благоприятный у больных, оперированных по поводу зрелых тератом.