ссылки
Дефект межпредсердной перегородки
(ДМПП, ASD) составляет от 3 до 21 % всех врожденных пороков сердца.
Этиология, патогенез дефекта межпредсердной перегородки
Анатомические варианты порока делятся на две группы: вторичные и первичные межпредсердные дефекты. Вторичные дефекты располагаются в центральной или верхней части межпредсердной перегородки в области овальной ямки или ближе к отверстию верхней полой вены. Первичные дефекты локализуются в нижней части перегородки, в области наджелудочного гребня, разделяющего атриовентрикулярные клапаны. Створки последних в этом варианте порока могут быть расщепленными. Порок часто сочетается с Другими аномалиями сердца. Более тяжелая форма его — продолжение дефекта на межжелудочковую перегородку, в результате чего образуется атриовентрикулярная коммуникация.
Гемодинамика порока обусловлена градиентом давления между предсердиями. Так, в левом предсердии давление на 3—5 мм рт.ст. (0,4—0,7 кП/а) выше. К тому же сопротивление сосудов малого круга кровообращения значительно ниже системного. В результате происходит сброс крови слева направо. Минутный объем малого круга кровообращения может превышать минутный объем большого круга кровообращения в несколько раз. Развивается диастолическая перегрузка правого желудочка. Такой механизм в своем исходе приводит к легочной гипертензии. Однако из-за относительно малого сброса крови через дефект, особенно в случаях, когда его площадь меньше площади атриовентрикулярного отверстия, расстройства компенсации при неослож- ненных межпредсердных дефектах наступают поздно. Более того, при физических нагрузках системный выброс крови возрастает, а легочный кровоток не увеличивается. В результате лево-правое шунтирование уменьшается. При сложных формах порока, его сочетаниях с другими аномалиями перегрузка сердца значительно увеличивается, что способствует ранней декомпенсации. Значительно ухудшаются течение и прогноз заболевания при возникновении эндокардита.
Клиника дефекта межпредсердной перегородки
Клиника порока зависит от величины дефекта и объема шунта. При небольших дефектах жалобы отсутствуют и порок может быть случайной диагностической находкой. При значительных дефектах больных беспокоят одышка, частые бронхиты и пневмонии. Аускультативная картина относительно бедна. Она проявляется систолическим шумом небольшой интенсивности во втором-третьем межреберье слева от грудины. Шум обусловлен относительным стенозом клапанов легочной артерии. Иногда определяется незначительный диастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии (Грехема Стилла) или относительным три- куспидальным стенозом. Характерны акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.При первичных ДМПП с расщеплением створки митрального клапана появляется грубый систолический шум митральной недостаточности, который проводится в подмышечную область. В случае атриовентрикулярной коммуникации в третьем- четвертом межреберье слева у грудины определяется грубый систолический и нередко — диастолический шум.
Диагностика дефекта межпредсердной перегородки
На ЭКГ при вторичных ДМПП стабильна блокада правой ножки пучка Гиса. Во II и III отведениях определяется увеличение и заострение зубца Р. На ФКГ выявляется ромбовидной или веретенообразной формы систолический шум с эпицентром регистрации в IV точке аускультации. Амплитуда шума средняя или малая. При этом характеристики шума не отражают степень нарушения гемодинамики. По мере нарастания легочной гипертензии определяется прогрессирующее увеличение амплитуды II тона над легочной артерией и его расщепление. В динамике сокращение интервала между легочным и аортальным компонентами II тона свидетельствует о повышении систолического давления в легочной артерии. Первичный ДМПП проявляется пансистолическим шумом, появлением III тона. При рентгенологическом исследовании характерны: усиление сосудистого рисунка, выбухание и усиленная пульсация легочной артерии, смещение вверх правого кардиовазального угла, сужение ретрокардиального пространства в правой боковой проекции (признаки гипертрофии правых отделов сердца). При первичном ДМПП с расщеплением створки митрального клапана присоединяются гипертрофия левого желудочка и «систолическая экспансия» левого предсердия. Доппле- рографическое исследование сердца, как правило, регистрирует межпредсердное шунтирование крови слева направо. Ангиокардиография при ДМПП имеет второстепенное значение, поскольку четкие признаки «сброса» можно получить лишь при проведении скоростной ангиокардиографической съемки (ангиокинематогра- фия) при введении контрастного вещества в легочную артерию. Наиболее показательна катетеризация правых отделов сердца, при которой возможно проникновение катетера через дефект в левое предсердие. При исследовании газового состава крови определяется повышение ее кислородного насыщения в правом предсердии по сравнению с таковым в полых венах.
Кардиохирурги в Москве