- Эмбриогенез омфалоцеле
- Этиология омфалоцеле
- Клиника омфалоцеле
- Классификация омфалоцеле
- Диагностика омфалоцеле
- Лечение омфалоцеле
- Хирурги в Москве
Эмбриогенез омфалоцеле
К омфалоцеле приводит нарушение развития соматических и висцеральных листков главной или латеральных складок тела эмбриона. Чем раньше нарушается развитие брюшной стенки, тем больший дефект.Этиология омфалоцеле
Этиологические факторы не установлены. Возможно, играют роль те же факторы, что и при гастрошизис (дефицит фолиевой кислоты в организме матери, прием салицилатов, генетический фактор).Клиника омфалоцеле
Размер дефекта передней брюшной стенки от 4 до 12 см. Грыжа обычно содержит желудок, петли кишечника, печень (50% случаев). Пуповина входит в состав грыжевого мешка, причем пуповинные сосуды проходят по его стенкам. Брюшная полость гипоплазированная. Часто встречаются сопутствующие множественные пороки развития. К концу 1-х суток Пуповинные оболочки подсыхают и в дальнейшем инфицируются с развитием септических осложнений.Классификация омфалоцеле
С учетом времени остановки эмбриогенеза пуповинная грыжа подразделяются на:1. Эмбриональные пуповинная грыжа (возможно сращивание печени с оболочками пуповины).
2. Фетальные пуповинная грыжа.
3. С учетом размера грыж: малые (до 5 см), средние (до 10 см), большие (более 10 см).
По состоянию грыжевых оболочек: Неосложненные.
Усложнены:
a) разрыв оболочек);
b) гнойное расплавление оболочек;
c) наличие кишечных свищей.
Диагностика омфалоцеле
1. Пренатальная диагностика с помощью серийных ультразвуковых исследований (наличие мембранозного мешка и висцерованой печени при омфалоцеле).2. Повышение уровня альфа-фетопротеина сыворотки крови матери.
3. Амниоцентез и хромосомный анализ (увеличение частоты аномалий хромосом).
Лечение омфалоцеле
При установленном диагнозе омфалоцеле выбор метода родоразрешения (кесарево сечение или роды вагинальным путем) не критичен. Можно рекомендовать роды вагинальным путем.Консервативное лечение омфалоцеле
Применяется в исключительных случаях, в том числе и при невозможности хирургического лечения. Используется обработка пуповинных оболочек растворами 0,5% меркурхрому на 65% спирте, сульфадиазином серебра, 0,5% раствором нитрата серебра, 70% спиртом. В дальнейшем удаленное первичное закрытие дефекта производится через 2 недели.
Хирургическое лечение
При проведении оперативного лечения необходим тщательный контроль за внутрибрюшным давлением (прямой измерение путем измерения давления в нижней полой вене, давление не должно превышать 20 мм рт.ст.), косвенный признак повышения внутрибрюшного давления - уменьшение темпа мочевыделения,Первичное (одномоментное) закрытие дефекта - пластика передней брюшной стенки с возвращением евентированных органов в брюшную полость.Этапное хирургическое лечение - этапное вправления евентированных органов с пластикой дефекта синтетическими заплатами (силастик, усиленный дакрон или биоматериалами - тутопласт-перикардом).
Ведение ребенка с омфалоцеле или гастрошизисом после рождения:
1. Постановка орогастрального зонда для предотвращения рвоты и аспирации желудочного содержимого.
2. При наличии дыхательной недостаточности - эндотрахеальная интубация и проведение ИВЛ.
3. Обеспечение венозного доступа и проведения регидратации (объем ввода жидкости в 2-3 раза больше расчетного.
4. Постановка мочевого катетера для контроля объема мочеотделения.
5. Уход за евентерованнимы органами (кишечник окутывается стерильной сухой марлей, ребенок укладывается на бок, марлевый слой укрывается вместе с туловищем ребенка стерильным пластиковым пакетом)).
6. Предупреждения гипотермии (ребенок помещается под обогреватель сразу после рождения, а затем в нагретый инкубатор).
7. Тщательное обследование ребенка на наличие сопутствующих аномалий.
8. При необходимости транспортировки - ребенок перевозится в нагретом инкубаторе, с надежным венозным доступом (продолжение инфузий), в сопровождении квалифицированного персонала.