Аномалии развития печени у детей

С пороков развития печени распространенной недостатком является врожденные, или истинные кисты печени.

Врожденные кисты печени

Врожденные кисты печени - кистозное поражение паренхимы и связь печени.

Распространенность врожденных кист печени

По данным аутопсии встречаются в 0,8-1,8% случаев в популяции.

Этиопатогенез врожденных кист печени

Кисты печени образуются вследствие нарушения эмбрионального развития внутридолевых протоков и связочного аппарата печени. Размеры их могут быть от 1-2 мм до 20 см и более. Внутренняя поверхность кист выстлана кубическим или цилиндрическим эпителием (истинные кисты), в их стенке могут быть желчные протоки. Содержимое кист - прозрачная или слегка желтоватая жидкость, реже - желеобразная или коричневая жидкость.

Классификация врожденных кист печени

1. Единичные (солитарные) кисты:
a) простые;
b) дермоидная;
c) ретенционные.
2. Поликистоз (множественные кисты) с поражением:
a) только печени;
b) в сочетании с поражением почек;
c) кисты связь печени.
По клиническому течению кисты могут быть:
Неосложненные кисты.
Осложненные кисты:
a) разрыв кисты;
b) нагноение кисты;
c) с фиброзом печени и портальной гипертензией;
d) с печеночной недостаточностью.

Клиника врожденных кист печени

Клиническое течение кист печени чаще бессимптомно. Кисты обнаруживаются случайно при диспансерном обследовании детей с помощью ультразвука.
Большие единичные кисты могут сопровождаться следующими симптомами:
• Ощущение тяжести после приема пищи.
• Боли в правом подреберье.
• Увеличение печени с пальпаторно определением опухолеподобных узлов.
• В тяжелых случаях - асцит, варикозное расширение вен пищевода, печеночная недостаточность.

Диагностика врожденных кист печени

1. УЗИ печени, органов брюшной полости и почек. При этом в печени обнаруживаются ехонегативни единичные или множественные разных размеров, круглые, наполненные жидкостью полости с фиброзными изменениями паренхимы печени. Однаккистидиаметром 1-4 мм могут не визуализироваться этим методом.
2. Компьютерная томография с уточнением топографической локализации полостей в сегментах печени.
3. Прицельная, под ультразвуковым или рентгеновским контролем, пункция кисты с проведением цистографии.
4. Лапароскопия.

Лечение врожденных кист печени

Единичные, бессимптомные, небольших размеров (до 2 см) кисты могут вестись консервативно с ежегодным ультразвуковым контролем. В некоторых случаях возможна чрескожная пункция кист с аспирацией содержимого и введением склерозирующих растворов. Хирургическое лечение показано при: кистах больших размеров, разрыве кисты, кровотечения, трудности дифференциальной диагностики с паразитарными кистами и опухолями.
Методы операций:
1. Цистэктомия без вскрытия просвета кисты.
2. Интраоперационная пункция, декомпрессия, фенестрация и отсечки свободных стенок кисты.
3. Атипичная или анатомическая резекция печени при сегментарном или частичном расположении кист.
4. При распространенном поликистозе целесообразна только трансплантация печени.

Допочечная портальной гипертензия у детей

Синдром допеченочной портальной гипертензии (допеченочная блокада портального кровотока) - совокупность клинических проявлений, развивающихся вследствие редукции кровотока по воротной вене.

Этиология допочечной портальной гипертензии

Точные этиологические факторы еще не установлены, но считается, что синдром допеченочной портальной гипертензии (СДПГ) развивается вследствие:
• Пороков и аномалий развития воротной вены.
• Тромбоз воротной вены - идиопатического, или вследствие перенесенного тромбофлебита воротной вены при омфалите или пупочном сепсисе. Как считается, в результате тромбоза воротной вены образуется так называемая кавернозная трансформация воротной вены (развитие многочисленных коллатералей в обход обтурированного русла воротной вены с изменением процессов тромбоза и Реканлизации в образованных сосудах). Патогенез Основным фактором, обусловливающим развитие характерных морфологических и патофизиологических изменений при данной недугу, является редукция кровотока по воротной вене. Обусловленная этим гипоксия ткани печени приводит к значительному увеличению кровотока через селезенку по селезеночной артерии и проявлений спленомегалии и гиперспленизму. Гиперспленизм развивается при увеличении массы ткани селезенки и, вследствие этого, усиление разрушения элементов крови. Формирование венозной сосудистой сети печени, по мере роста ребенка, напоминает рост сосудистой сети в регенерированном органе, без четкой морфологической структуры внутрипеченочных разветвлений, что в свою очередь способствует повышению гидродинамического сопротивления вен печени и допеченочного кровяного давления. В свою очередь, увеличение кровотока также вызывает повышение давления крови в воротной системе. Повышение допеченочного тавления может достигать 400 мм вод. ст. (Нормальные значения - до 80-100 мм вод.ст.). Значительное увеличение допеченочного АД приводит к развитию многочисленных коллатералей, причем основным путем коллатерального кровотока является развитие желудочнопищеводных вен в зоне 2-5 см от гастроэзофагеального перехода. По мере развития заболевания формируются варикозно измененные вены пищевода. Постоянное травмирование стенки варикозно измененных вен пищевода в процессе потребления пищи обуславливает их повреждения с развитием массивных желудочно-пищевода-димых кровотечений.

Клиника допочечной портальной гипертензии

Клинические проявления синдрома разнообразны и зависят от степени блокады воротной вены. Как правило, СДПГ впервые проявляется выраженной спленомегалией или желудочно-пищеводными кровотечениями. Больные жалуются на снижение аппетита, диспепсические явления (запоры могут изменяться частым жидкими испражнениями с примесью зелени). При осмотре - увеличенный живот, возможны проявления асцита. СДПГ всегда прогрессирующее течение. По мере развития заболевания на первый план выходят такие проявления: Спленомегалия - непременный проявление СДПГ. Селезенка увеличивается почти в 10 раз. Гиперспленизм - достаточно характерное проявление, включающий в себя: уменьшение лейкоцитов в периферической крови 1,5-4 тыс. в мкл, и тромбоцитопения (от единичных тромбоцитов в периферической крови, к 30-150 тыс. в мкл). Желудочно-пищеводные кровотечения при расширении вен пищевода.Возникновения кровотечений может быть первым и роковым проявлением СДПГ.В желудке нарушения венозного оттока проявляются симп-томокомплексом, получивший название застойная гастропатия. Эндоскопически она имеет вид многочисленных мелких гипер-ванных зон слизистой желудка, прямоугольной или ромбовидной формы от 2 до 6 мм в диаметре, окруженные бледной или желтоватой сеткой. На вид застойная гастропатия напоминает пчелиные соты.Кровотечения из участков застойной гастропатии наблюдаются редко. Функции печени у детей с таким пороком в значительной степени компенсированы.Уменьшение количества гепатоцитов сопровождается повышением их функциональной активности. Функции центральной нервной системы у детей с СДПГ, как правило, не нарушены.У этой группы больных нет риска развития энцефалопатии.

Течение допочечной портальной гипертензии

СДПГ имеет разнообразный ход, который зависит от ряда факторов. Частота желудочно-пищеводных кровотечений имеет прямую зависимость от степени блокады воротной вены, развития коллатерального кровообращения к венам пищеводного сплетения и степени варикозного расширения вен пищеводного сплетения. Обратная зависимость между частотой желудочно-пищеводных кровотечений и наличие крупных коллатералей с нижней полой веной и непарной веной в обход вен пищевода. У всех детей с данным синдромом имеется тенденция к гипокоагуляции и повышения фибринолитической способности крови, что может препятствовать остановке кровотечений, но не влияет на их частоту. Поскольку течение СДПГ имеет стадийный характер с чередованием фаз тром-ние внутрипеченочных сосудов и их ре-канализации, то обострение флеботром-ботичного процесса может привести к гипертоническому кризу портальной системы и провоцирования рецидива кровотечений.

Диагностика допочечной портальной гипертензии

Клиническая диагностика не представляет трудностей, если помнить об этом заболевании. Еходоплерография - помогает выявить пути коллатерального кровообращения и так называемую кавернозную трансформацию воротной вены, что способствует установлению диагноза СДПГ. Компьютерная томография для определения наличия тромбоза и кавернозной трансформации воротной вены. Спленопортографии - рентгеноконтрастное исследование воротной вены и ее притоков путем чрескожной пункции селезенки. Устанавливает характер поражения воротной вены и пути коллатерального кровообращения. Эзофагографию с разбавленным раствором сульфата бария - помогает выявить варикозно измененные вены пищевода. Фиброэзофагогастроскопия - устанавливает характер и выраженность варико-зу вен гастроэзофагеального перехода и изменения слизистой желудка. Для прогнозирования возможностей пищеводной кровотечения по состоянию вен гастроэзофагеального перехода. Б
Балльная оценка особенностей варикозно расширенных вен:
A. По цвету: вены в виде розовых тяжей - 1 балл; вены в виде красных стволов или узлов - 2 балла; красно-синюшные вены - 3 балла.
B. 3арозмиром: диаметромдо0, 3 см -
1 балл; диаметром до от 0,4 до 0,5 см -
2 балла; диаметром от 0,6 см и выше -
3 балла.
C. Протяженность вен: от кардиоэзофагеального перехода к средней части пищевода - 1 балл; до средней трети пищевода - 2 балла; до верхней трети пищевода - 3 балла.
D. Сужение просвета пищевода венами: на треть - 1 балл; на две трети - 2 балла; зияние кардии - 3 балла.
По сумме баллов выделяются 4 степени тяжести расширения варикозных вен пищевода
1 степень - 3-6 баллов, 2 степень - 7-8 баллов, 3 степень - 9-10 баллов, 4 степень -11 - 12 баллов. Соответственно степени тяжести поражения вен увеличивается и риск рецидива пищеводно-желудочного кровотечения. Для оценки риска пищеводно-желудочного кровотечения на ближайший промежуток времени предложено делить больных на три функциональные классы:
А - отсутствие угрозы кровотечения (при 1-2 степени варикозного расширения вен).
В - отсутствие угрозы кровотечения в ближайшие дни (умеренно выраженные красного цвета полосы в виде нежной рубцовой ткани, единичные эрозии слизистой оболочки над варикозными узлами с красно-синюшным оттенком и отсутствием подслизистых кровоизлияний).
С - высокая степень риска развития кровотечения в ближайшие часы или дни после обследования (выраженные полосы красного цвета, многочисленные эрозии слизистой над варикозными узлами красно-синюшного цвета с наличием подслизистых кровоизлияний).

Лечение

Лечение острых пищеводно-желудочных кровотечений В последние годы достаточно эффективными были консервативные методы лечения таких больных. Основные правила: катетеризация центральных вен, полное парентеральное питание. Контроль за кровотечением осуществляется на основе данных артериального давления, пульса, величин гемоглобина и гематокрита, венозного давления и объема циркулирующей крови. Если возможно, необходимо установить специальный зонд - Миннесота-баллон для тампонирование места кровотечения. Инфузионная терапия: объем инфузионной терапии не должен превышать объема кровотечения, базовыми препаратами является 5-10% растворы глюкозы, солевые растворы. Желательно не вводить плазмозамещающих-ки (полиглюкин, реополиглюкин, гемодез) для предупреждения резкого повышения системного давления, поскольку портальный давление напрямую связан с ним. Для коррекции белкового обмена вводятся растворы альбумина и свежезамороженной плазмы.Коррекция анемии осуществляется еритроцы-тарной массой. Переливание делается раздробленным дозами. Введения препаратов, понижающие портальный давление: раствор питуитрина, который вводится внутривенно в виде постоянной инфузии из расчета 1 ЕД препарата на 1 кг массы тела больного. С той же целью может быть использован нитроглицерин, 1% раствор которого разводится 1: 16 и вводится внутривенно со скоростью 1 мл / ч. К терапии включаются ингибиторы протеаз - контрикал, гордокс, комплекс витаминов, антибиотики широкого спектра действия. Каждые 4-6 часов больному необходимо делать очистительные клизмы для удаления крови из кишечника. До кормления ребенка приступают только после полной уверенности в остановке кровотечения.
Оперативное лечение
В период острого кровотечения выполняют гастротомии с прошивкой вен желудка и пищевода. Планово выполняются операции по наложению портокавальных шунтов, особенно спленоренальный шунтированию. Для предупреждения развития пищеводно-желудочных кровотечений выполняются манипуляции с фиброэзофагоскопическим склерозированием вен пищевода. Для уменьшения воротной кровотока выполняют эндоваскулярные вмешательства - эмболизацию селезеночной артерии металлическими спиралями и эмболизацию паренхимы селезенки специальными тромбуючимы веществами.При невозможности выполнения шунтирующих операций и угрожающем течении заболевания выполняется спленэктомия.