Синдром Дубина-Джонса

Синдром Дубина-Джонса относится к врожденной негемолитической желтухе. В основе его лежит накопление непрямого и в особенности прямого билирубина. Причиной заболевания является нарушение транспорта билирубиндиглюкуроната (прямого билирубина) из микросом гепагоцитов в желчные проточки. В результате возникает внутрипеченочный холестаз и происходит накопление в крови прямого билирубина. Желтуха выявляется в раннем возрасте и имеет различноетечение: иногда она почти не проявляется, чаще наблюдается волнообразное течение, еще чаще с возрастом все явления усиливаются. В ряде случаев она сопровождается диспепсическими и вегетативными нарушениями. Заболевание носит семейный характер. У больных отмечаются небольшие отклонения от нормы ряда показателей, отражающих функциональное состояние печени; отсутствие тени желчного пузыря при холецистографни. При пункционной биопсии печени в центре долек определяется коричнево-черный пигмент, который может занимать всю дольку. Этот пигмент одни исследователи считают липохромом, другие - мезобилфуксином. При лапароскопии обнаруживается увеличенная печень темно-зеленого или бурого цвета.