vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяДетские болезниГипогонадизм

Гипогонадизм


Под гипогонадизмом подразумевают заболевание мальчиков и подростков, в основе развития которого лежит недостаточная функция яичек, что проявляется недоразвитием половых желез, наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков.
Выделяют две формы гипогонадизма - первичную и вторичную. Первичная развивается при врожденной или приобретенной атрофии яичек, наличии энзимных дефектов, обусловливающих нарушения нормального синтеза тестостерона, или снижение чувствительности андрогенозависимых тканей к мужскому половому гормону. Вторичная форма возникает на почве нарушения регуляции функции половых желез в связи с первичным поражением гипофиза и других эндокринных желез, с которыми половые железы находятся в функционально-коррелятивных взаимоотношениях.

Этиология гипогонадизма

Врожденное недоразвитие яичек может быть следствием инфекционных заболеваний и интоксикаций, перенесенных женщиной во время беременности, а также неправильного питания. В возникновении первичной недостаточности функции яичек ь детском и юношеском возрасте также важное значение придается перенесенным инфекционным заболеваниям и травме. Имеются сведения о возможности развития первичного гипогонадизма при длительном лечении сульфаниламидными и цитостатическими препаратами, антибиотиками. Под влиянием этих этиологических факторов развиваются воспалительные изменения в половых железах, снижается их функция, возникает гипоплазия или аплазия яичек. Если воздействие причинных факторов произошло в препубертатном периоде, то экскреторная и инкреторная функции половых желез не развиваются, если в постпубертатном периоде - функции прекращаются.
Развитию вторичного гипогонадизма способствуют аденома гипофиза, краниофарингиома, нейроннфекция, перенесенный менингоэнцефалит, травма черепа. При этом отмечается снижение продукции гоиадотропинов, дефицит которых лежит в основе развития гипоплазии или аплазии яичек.

Патоморфология гипогонадизма

При гипогонадизме отмечаются дегенеративные изменения паренхимы яичка и разрастание предстательной железы, уменьшение ее железистых элементов.

Клиника гипогонадизма

Для врожденного гипогонадизма или гипогонадизма раннего детского возраста характерно значительное недоразвитие наружных половых органов. Если заболевание возникло в пубертат ном периоде, развитие наружных половых органов удовлетворительное, однако яички небольшие, вторичные половые признаки развиваются с отставанием. Дети в раннем возрасте высокого роста, у них отмечается избыточное отложение жира в области молочных желез, живота, лобка, бедер за счет нарушения нейротрофической регуляции жирового обмена. Отмечаются общая слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи, слабое развитие мышц, высокий голос, обусловленный недоразвитием гортани, малые размеры сердца и аорты, иногда неуравновешенность, состояние депрессии. Вторичный гипогонадизм в препубертатном возрасте проявляется значительным недоразвитием яичек, полового члена, вторичных половых признаков и непропорциональным развитием скелета. В случаях возникновения гипогонадизма после полового созревания отмечается гипотрофия яичек и половых органов, инволюция вторичных половых признаков, резкое снижение секреции гонадотропкнов, в результате чего появляются признаки недостаточности функций надпочечников и других эндокринных желез.

Диагноз гипогонадизма

Диагноз гипогонадизма при наличии типичных признаков не представляет трудностей.

Дифференциальный диагноз гипогонадизма

Дифференциальный диагноз первичного и вторичного гипогонадизма сложен, но крайне необходим, так как различна тактика лечения. Для решения этого вопроса можно воспользоваться схемой основных диагностических мероприятий при гипогонадизме у мальчиков и подростков.
Первичный гипогонадизм дифференцируют с синдромом Клайнфелгера, адипозогенитальной дистрофией и юношеским диспитуитаризмом.

Течение и прогноз гипогонадизма

Заместительная гормональная терапия способствует устранению признаков первичного и вторичного гипогонадизма. Полное выздоровление сомнительно.
Лечение при первичном гипогонадизме у мальчиков следует начинать с 10 - 11-летнего возраста. Назначают тестостерона пропионат внутрь в дозе 50 мг 2 - 3 раза в неделю и продолжают до исчезновения клинических симптомов болезни (нормализации тембра голоса, окостенения эпифизарных зон роста, увеличения полового члена и яичек, появления полового чувства). В дальнейшем переходят на поддерживающую терапию этим же препаратом (50 мг в неделю). Для лечения используют также гормональные препараты пролонгированного действия (тестостерона энантат и тестенат в дозе 200 - 400 мг внутримышечно раз в месяц). Вторичный гипогонадизм хорошо поддается лечению хорионическим гонадотропином, который вводится внутримышечно по 1000 ЕД 2 раза в неделю. Курс лечения - 1 - 1,5 месяца, перерыв между курсами один месяц. В случаях недостаточной эффективности рекомендуется комбинированное лечение с тестостероном.