ссылки
Аденома симметричная сальных желез (adenoma sebaceum simmetricum, болезнь Бурневилля-Прингла, morbus Pringle).
Этиология и патогенез аденомы симметричной сальных желез
Заболевание носит семейный характер и представляет опухоль невоидного происхождения с эмбриональным развитием в виде узловатой пролиферации или порока развития сальных желез. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Может наблюдаться с рождения, но чаще проявляется позднее (в 4-6 летнем возрасте), а к пубертатному периоду наблюдается практически у всех больных. Чаще болеют женщины.
Клиника аденомы симметричной сальных желез
На лице (носогубные складки, вокруг глаз и рта, щеки, подбородок), реже на волосистой части головы, в области спины, ягодиц, наружных гениталий появляются симметричные (не сливаются), полушаровидные с гладкой поверхностью узелки размером от 2-3 до 4-5 мм в диаметре, белого или красного цвета с телеангиэктазиями, мягкой или плотной консистенции. До появления высыпаний или одновременно с ними наблюдаются изменения со стороны нервной системы (эпилептиформные судороги, отставание психического развития). Одновременно могут наблюдаться околоногтевые или подногтевые опухоли, дистрофии ногтей, сосочковые разрастания на деснах, высыпания в виде бородавок, папиллом и невусов, депигментации, шагреневидные утолщения кожи. Изменения со стороны глаз (глиомы зрительного нерва) наблюдаются у половины больных. Кроме этого выявляются новообразования во внутренних органах (почки, надпочечники, печень, сердце, желудок, кишечник, мочевой пузырь и др.). У некоторых больных болезнь носит малосимптомный характер.
Дифференциальный диагноз аденомы симметричной сальных желез
Розовые угри.
Сыпь локализуется на лице (лоб, нос, щеки, реже подбородок). В начале возникает ливидная эритема (сохраняется от несколько мин до нескольких час, а затем бесследно исчезает). Субъективно чувство жара, тепла. Хроническое течение - рецидивы сменяются ремиссиями (месяцы, годы). Появляются инфильтрация, телеангиэктазии, эритема с синюшным оттенком, ярко-красные папулы, пустулы (стерильное содержимое), папулопустулезные элементы (розовые угри). При слиянии пустул образуются воспалительные узлы, инфильтраты, опухолевидные разрастания, очаги гиперплазии сальных желез и соединительной ткани. Кожа лица утолщается и образуется ринофима (утолщение, шишковатый нос). Отмечаются поражения глаз: блефарит, конъюнктивит, ирит, иридоциклит, кератит. Субъективно жжение, болезненность, светобоязнь, ощущение инородного тела. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Образуются различных размеров множественные мягкие опухоли в виде фибром, а также пигментные пятна («печеночные пятна» - по форме напоминают печень в разрезе), изменения в виде невусов, поражения нервных стволов (на них образуются невриномы или неврофибромы). Со стороны глаз - глиома зрительного нерва, невринома сосудистой оболочки, факоматоз сетчатки (пигментное невоидное образование сетчатой оболочки глаза). На слизистой рта - опухолевидные тестоватые фибромы. Развиваются гипо- или гиперплазия костной ткани, кифосколиоз, нарушается функция спинного мозга. У больных - депрессивное состояние («тупое, сонное выражение лица»), отставание умственного развития, снижение интеллекта.
Лечение аденомы симметричной сальных желез
Обычно проводят невропатологи с применением противосудорожных и дегидратационных средств. Отдельные опухолевидные образования удаляются при помощи электрокоагуляции, криотерапии, дермабразии, хирургическим путем.
Прогноз аденомы симметричной сальных желез
Плохой при прогрессировании вследствие присоединения сопутствующих заболеваний, нарастания неврологических симптомов с центральными параличами и расстройством речи. Больные могут погибнуть при эпилептиформных судорогах.
Профилактика аденомы симметричной сальных желез
При наличии в семьях данного заболевания рекомендуется воздержаться от деторождения.
Дерматологи в Москве