Этиология саркомы

Этиология злокачественных опухолей мягких тканей изучена недостаточно. Около 2/3 опухолей мягких тканей располагается на конечностях в области больших мышечных массивов. Симптоматика опухолей мягких тканей обычно скудная. Первым симптомом чаще всего является пальпируемая опухоль. Такие симптомы, как изъязвление, отек конечности, боль, обычно являются поздними. Клинические проявления зависят от гистологической структуры опухоли.

Диагностика саркомы

Сигналами тревоги, при наличии которых можно предположить саркому мягких тканей, являются: 1) постепенно увеличивающееся опухолевидное образование;
2) ограничение подвижности опухоли;
3) появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей;
4) возникновение припухлости по истечении промежутка времени от нескольких недель до 2-3 лет и более после травмы.
Вспомогательными методами исследования являются рентгенологические (обзорные рентгенограммы, ангиография, флебография, пневмография, компьютерная томография), УЗИ, термография, ядерно-магнитный резонанс.
Окончательный диагноз устанавливают только на основании цитологического и морфологического исследований.

Классификация саркомы

Международную классификацию по системе TNM применяют только по отношению к злокачественным опухолям.
Т - первичная опухоль:
Т 0 - первичная опухоль не определяется;
T 1 - опухоль диаметром 5 см или менее в наибольшем измерении;
Т 2 - опухоль диаметром более 5 см, но без поражения костей, магистральных сосудов или нервов;
Т X - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
N - регионарные лимфатические узлы:
N 0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов; N 1 - имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах;
N X - недостаточно данных для определения поражения регионарных лимфатических узлов.
М - отдаленные метастазы:
М 0 - нет признаков отдаленных метастазов;
М 1 -имеются отдаленные метастазы;
М X - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;
G - гистологическая градация:
G 1 - высокая степень дифференцировки;
G 2 - средняя степень дифференцировки;
G 1-4 - низкая степень дифференцировки или недифференцированная опухоль;
G X - степень дифференцировки не установлена.
Групировка по стадиям:
стадия IA - G 1 Т, N 0 М 0 ;
стадия 1Б - G 1 Т 2 N 0 М 0 ;
стадия НА - G 2 T 1 N 0 М 0 ;
стадия 11Б -G 2 T 2 N 0 M 0 ;
стадия IIIA - G 3 , G 4 T 1 N 0 M 0 ;
стадия IIIБ - G 3 , G 4 T 2 N 0 M 0 ;
стадия IVA - любая категория G, любая категория T N 1 Mo;
стадия IVB - любая категория G, любая категория Т, любая категория N М 1 .

Клиника саркомы

Фибросаркома

Излюбленная локализация - мягкие ткани конечностей. Возникая в толще мышц, как правило, не приводит к функциональным изменениям. При осмотре и пальпации определяется твердая, мелкобугристая, хорошо очерченная, округлая, безболезненная опухоль, покрытая неизмененной кожей, быстро растущая. Метастазы в лимфатических узлах встречаются у 5-8 % больных.
Гематогенные метастазы развиваются редко. Обычный путь гематогенного метастазирования - в легкие. Лечение заключается в широком иссечении опухоли. При наличии метастазов в регионарнцх лимфатических узлах применяют регионарную лимфаденэктомию. К лучевой и химиотерапии опухоль мало чувствительна. Прогноз удовлетворительный.

Липосаркома

Растет в виде ограниченного узла, иногда достигающего очень больших размеров. Клиника зависит от степени дифференцировки опухоли. Высокодифференцированные опухоли растут медленно, мало беспокоят больного,обычно являются случайной находкой, малодифференцированные - растут быстро и в течение короткого времени достигают больших размеров. При осмотре и пальпации определяется мягкоэластичная, округлая, дольчатая, безболезненная, ограниченная опухоль, покрытая неизмененной кожей. Характерно гематогенное метастазирование в легкие, печень, сердце, селезенку, головной мозг. Лечение заключается в широком иссечении опухоли. Мало чувствительна к лучевой и химиотерапии. Прогноз зависит от степени дифференцировки опухоли.

Рабдомиосаркома

Развивается из элементов поперечно-полосатой мускулатуры. Гистологически различают плеоморфную, альвеолярную, эмбриональную (ботриоидную), смешанную формы рабдомиосарком. Основным симптомом является наличие опухолевого узла мягкой или плотноэластичной консистенции в толще мышц. Границы опухоли нечеткие. Растет быстро, сопровождается расширением подкожных вен. Часто прорастает кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований. Рано рецидивирует. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы встречается редко, характерно очень раннее метастазирование в легкие. Лечение заключается в широком иссечении опухоли. При обширном поражении производят ампутацию или экзартикуляцию конечности. Прогноз неблагоприятный.

Ангиосаркома

Ангиосаркома развивается из кровеносных и лимфатических сосудов. Гистологически классифицируется на основании клеточного происхождения: гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, лимфангиосаркома и саркома Капоши. Последнюю рассматривают как ВИЧ-ассоцированную саркому. Опухолевый узел мягкоэластичной консистенции, не имеет четких границ, плохо смещается при пальпации. Растет быстро, инфильтрируя окружающие мышцы и венозные сосуды, что иногда приводит к появлению отека. При саркоме Капоши имеются множественные узелки. Часто метастазирует в регионарные лимфатические узлы. Характерно гематогенное метастазирование в легкие, внутренние органы и кости. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме. Опухоль слабо чувствительна к лучевой терапии. Прогноз неблагоприятный.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома). Возникает из синовиальной оболочки суставов, сухожилий, влагалищ и фасций. Типичных симптомов не имеет. Обычно представляет собой безболезненную или малоболезненную опухоль плотной консистенции, плохо смещающуюся. Часто выражено поражение прилежащей кости. Железистоподобные (целлюлярные) синовиомы нередко метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Волокнистая синовиома в лимфатические узлы метастазирует редко. Для обеих форм характерно гематогенное метастазирование в легкие. Лечение хирургическое - широкое иссечение опухоли. Слабо чувствительна к химиотерапии. Прогноз неблагоприятный.

Злокачественные невриномы

Злокачественные невриномы (злокачественная невринома, злокачественная шваннома, нейрогенная саркома) - это опухоль из элементов шванновской оболочки периферических нервов. Достоверная диагностика возможна только на основании гистологического исследования удаленной опухоли или биопсии. В начальных стадиях определяется мягкоэластичная, безболезненная, с нечеткими границами опухоль. Растет медленно. При поверхностном расположении может прорасти кожу, но изъязвление встречается редко. Лечение хирургическое - широкое иссечение опухоли. Прогноз неблагоприятный.