vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни ревматологииГранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек. Заболевание встречается у лиц любого возраста (чаще в возрасте 40—50 лет), несколько чаще у мужчин.

Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера

Этиология неизвестна, однако, учитывая поражение верхних дыхательных путей в начале болезни, предполагается роль носоглоточной инфекции, возможно вирусной. Определенное значение имеет длительный прием лекарственных веществ, особенно антибиотиков.
В патогенезе большое значение имеют иммунные нарушения, гиперсенсибилизация, у большинства больных повышен уровень IgE, а также IgG и IgA. Обсуждается роль клеточных механизмов иммунитета, нарушение функции нейтрофилов, специфичным для активной фазы болезни считается обнаружение антител к внеядерным компонентам нейтрофилов.
При морфологическом исследовании характерно сочетание трех типов изменений:
1) некротизирующее гранулематозное поражение верхних и(или) нижних дыхательных путей со склонностью к распаду;
2) некротизирующий васкулит мелких и средних артерий легких, почек, иногда и других органов;
3) диффузный гломерулонефрит. Особенностью гранулем является наличие большого количества гигантских многоядерных клеток.
К морфологическим особенностям гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера относятся некротизирующий васкулит мелких и средних артерий, фибриноидный некроз с деструкцией капилляров клубочков в сочетании с нейтрофильными инфильтратами и гигантскими клетками.

Клиника гранулематоза Вегенера

Для гранулематоза Вегенера характерна триада — поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. Болезнь обычно начинается постепенно, часто с ринита, синусита. Первыми признаками болезни могут быть поражение легких (надсадный кашель, иногда кровохарканье) или гнойный отит. Реже гранулематоз Вегенера начинается с поражения глаз, кожи, язвенного стоматита. У большинства больных в начале болезни наблюдаются плохое самочувствие, похудание, анорексия, лихорадка.
Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у всех больных. Больные жалуются на насморк с гнойнокровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, сухие корки, носовые кровотечения, отсутствие обоняния, головную боль, возможны локальные отеки в области спинки носа или одной половины лица. При дальнейшем прогрессировании процесса развиваются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек с вовлечением глотки, гортани, трахеи. Появляются боль в горле, охриплость голоса, стридорозное дыхание. Нередко им сопутствуют язвенный стоматит, глоссит, отит; в тяжелых случаях — пародонтоз с выпадением зубов, разрушением хряща и костной ткани носовой перегородки, седловидной деформацией носа, перфорацией носовой перегородки, верхнечелюстной пазухи и орбиты. При риноскопии выявляют истонченную слизистую оболочку, покрытую трудно снимающимся налетом, множественные эрозии, язвы и перфорацию носовой перегородки.
Поражение легких наблюдается у большинства больных. Отмечаются кашель, иногда надсадный, кровохарканье, боль в грудной клетке, одышка. У больных выслушивают сухие и влажные хрипы, крепитацию, при наличии выпота в плевральной полости — ослабленное везикулярное дыхание. Однако, как правило, имеется диссоциация между скудной аускультативной картиной и выраженностью рентгенологических изменений, у некоторых больных выражены только рентгенологические симптомы. Характерны единичные или множественные двусторонние округлые инфильтраты, преимущественно в средних и нижних легочных полях, нередко с распадом. Могут наблюдаться дыхательная недостаточность, иногда острое легочное сердце.
Поражение почек чаще протекает как быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности. Протеинурия достигает 3 г/сут и более, у отдельных больных развивается нефротический синдром. Микрогематурия — постоянный признак гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера, она обусловлена васкулитом почечных сосудов и свидетельствует об активности процесса; макрогематурия встречается редко. Артериальная гипертензия нехарактерна.
Лихорадка является постоянным симптомом. Более чем у половины больных отмечается поражение кожи, мышц, суставов. Наблюдаются геморрагические высыпания, язвы, некротические узелки, миалгии, артралгии;возможны симметричные артриты крупных суставов (чаще коленных и голеностопных).
СОЭ обычно увеличена, отмечаются лейкоцитоз, иногда эозинофилия, нередки гипохромная анемия, тромбоцитоз. У половины больных обнаруживают ревматоидный фактор.

Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера

Большое значение в диагностике, помимо клинических данных, имеют результаты биопсии слизистых оболочек носа и околоносовых пазух, а также наличие антител к цитоплазме нейтрофилов в крови.
Дифференциальную диагностику проводят с другими системными васкулитами, гранулематозными процессами (саркоидоз, .бериллиоз), инфекционными гранулемами (туберкулез, сифилис, микоз), злокачественными опухолями.
Сочетание быстропрогрессирующего гематурического гломерулонефрита с легочным кровотечением характерно для синдрома Гудпасчера. В отличие от гранулематоза Вегенера при синдроме Гудпасчера отсутствует поражение верхних дыхательных путей, более выражена анемия.
При язвенно-некротическом поражении верхних дыхательных путей болезнь необходимо дифференцировать со срединной гранулемой лица, при которой некротический процесс распространяется на мягкие ткани лица и твердое небо с его перфорацией.
Язвенно-некротическое изменение слизистых оболочек при лекарственной болезни в ряде случаев приходится дифференцировать с гранулематозом Вегенера. При лекарственной болезни имеется связь заболевания с приемом лекарственных средств, преимущественно поражается слизистая оболочка ротовой полости, глотки и реже полости носа и околоносовых пазух; отсутствуют типичные для гранулематоза Вегенера изменения слизистых оболочек.
Саркоидоз в редких случаях протекает с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки носоглотки. В отличие от гранулематоза Вегенера течение болезни более доброкачественное, отмечаются увеличение бронхолегочных лимфатических узлов и диссеминированные изменения легких.
Туберкулез легких (инфильтративно-пневмоническая форма) нередко протекает без выраженных клинических симптомов. При рентгенологическом исследовании типичными являются признаки зажившего туберкулеза (петрификаты), более выраженная интенсивность теней и медленная динамика. Основное значение имеет повторное обнаружение в мокроте микобактерий туберкулеза.Гранулематоз Вегенера необходимо дифференцировать с опухолями легких, особенно при единичных инфильтратах с четкими контурами, напоминающих метастазы.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Ревматологи в Москве

    Расположение:

    Ревматологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Алексеевская Алтуфьево Арбатская Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Белорусская Беляево Бибирево Бунинская аллея Варшавская ВДНХ Войковская Волжская Динамо Достоевская Жулебино Каховская Киевская Китай-город Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кунцевская Курская Лубянка Люблино Марксистская Марьино Маяковская Менделеевская Митино Молодежная Нагорная Новослободская Новые Черемушки Отрадное Парк культуры Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Рижская Римская Румянцево Савеловская Севастопольская Славянский бульвар Смоленская Сретенский бульвар Сухаревская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Трубная Тургеневская Улица 1905 года Филевский парк Фрунзенская Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Щелковская Щукинская Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Алексеевский Алтуфьевский Аэропорт Басманный Богородское Войковский Восточный Даниловский Зюзино Коньково Котловка Красносельский Кунцево Куркино Лефортово Ломоносовский Люблино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Останкинский Перово Печатники Пресненский Соколиная гора Солнцево Таганский Тверской Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Черёмушки Щукино Южное Бутово Якиманка

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Халидова Кистеман Карпушевна
    Халидова Кистеман Карпушевна 66 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач первой категории c 28 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Ревматолог. Цена приема: 2400 руб. 1560 руб. Запись на прием со скидкой 840 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Он Клиник на ул. Трёхгорный Вал
      ул. Трёхгорный Вал, д. 12, стр. 2   М Баррикадная; М Краснопресненская; М Улица 1905 года.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 16:3017:0018:0018:3019:0019:3020:0020:30
    Крюкова Людмила Александровна
    Крюкова Людмила Александровна 64 отзыва 19 летний опыт работы Специальность: Ревматолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 14:4015:0015:2015:4016:0016:2016:4017:0017:2017:4018:0019:0019:20
    Федорова Людмила Григорьевна
    Федорова Людмила Григорьевна 82 отзыва 36 летний опыт работы Специальности: Аллерголог, Кардиолог, Терапевт, Пульмонолог, Иммунолог, Ревматолог. Цена приема: 2500 руб. 2250 руб. Запись на прием со скидкой 250 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Парке культуры
      Зубовский б-р, д. 35, стр. 1   М Парк культуры; М Смоленская.
    2. 2018.12.12
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:3018:0019:0020:0020:30
    Юшина Светлана Анатольевна
    Юшина Светлана Анатольевна 64 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 24 летним опытом работы Специальность: Ревматолог. Цена приема: 2000 руб. Запись на прием 2000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Скандинавский центр здоровья на Авиамоторной
      ул. 2-я Кабельная, д. 2, стр. 25, 26 и 37   М Авиамоторная.
    2. 2018.12.10 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      Обновить
    3. 16:1017:2517:5019:55
    Пугачева Евгения Викторовна
    Пугачева Евгения Викторовна 67 отзывов Врач высшей категории c 27 летним опытом работы Специальности: Ревматолог, Физиотерапевт, Артролог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (м. Войковская)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      Обновить
    3. 09:3010:0012:0012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:0019:0019:3020:3021:0021:30
    1. СМ-Клиника на Симферопольском бульваре
      Симферопольский б-р, д. 22   М Варшавская; М Каховская; М Севастопольская; М Чертановская.
    2. 2018.12.12
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      Обновить
    3. 12:0014:3015:00
    Слободина Галина Александровна
    Слободина Галина Александровна 82 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 40 летним опытом работы Специальность: Ревматолог. Цена приема: 2350 руб. Запись на прием 2350 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на 2-ом Сыромятническом пер. (м. Курская)
      2-й Сыромятнический пер., д. 11   М Курская; М Площадь Ильича; М Чкаловская.
    2. 2018.12.12
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 10:3012:3013:3014:00
    Гуляев Сергей Викторович
    Гуляев Сергей Викторович 36 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 23 летним опытом работы Специальность: Ревматолог. Цена приема: 4000 руб. Запись на прием 4000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр МедикСити на Полтавской
      ул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
    2. 2018.12.10 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 17:3018:0018:3019:0019:30
    Перчаткина Галина Викторовна
    Перчаткина Галина Викторовна 22 отзыва Врач высшей категории c 34 летним опытом работы Специальности: Кардиолог, Ревматолог. Цена приема: 2000 руб. 1800 руб. Запись на прием со скидкой 200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. Записаться
    Сегельман Виктор Соломонович
    Сегельман Виктор Соломонович 77 отзывов Врач высшей категории c 48 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Нефролог, Ревматолог. Цена приема: 2450 руб. 1960 руб. Запись на прием со скидкой 490 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 18:0019:2020:00
    Славина Ирина Борисовна
    Славина Ирина Борисовна 71 отзыв Врач высшей категории c 27 летним опытом работы Специальности: Кардиолог, Терапевт, Ревматолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Парке культуры
      Зубовский б-р, д. 35, стр. 1   М Парк культуры; М Смоленская.
    2. 2018.12.10 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 12:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0017:3018:0018:3019:0019:3020:00
    12...67
    Ревматологи в Москве