vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача в Москве
звоните: 7 (499) 116-78-36
ГлавнаяБолезни ревматологииГранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера

ссылки Гранулематоз Вегенера — гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек. Заболевание встречается у лиц любого возраста (чаще в возрасте 40—50 лет), несколько чаще у мужчин.

Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера

Этиология неизвестна, однако, учитывая поражение верхних дыхательных путей в начале болезни, предполагается роль носоглоточной инфекции, возможно вирусной. Определенное значение имеет длительный прием лекарственных веществ, особенно антибиотиков.
В патогенезе большое значение имеют иммунные нарушения, гиперсенсибилизация, у большинства больных повышен уровень IgE, а также IgG и IgA. Обсуждается роль клеточных механизмов иммунитета, нарушение функции нейтрофилов, специфичным для активной фазы болезни считается обнаружение антител к внеядерным компонентам нейтрофилов.
При морфологическом исследовании характерно сочетание трех типов изменений:
1) некротизирующее гранулематозное поражение верхних и(или) нижних дыхательных путей со склонностью к распаду;
2) некротизирующий васкулит мелких и средних артерий легких, почек, иногда и других органов;
3) диффузный гломерулонефрит. Особенностью гранулем является наличие большого количества гигантских многоядерных клеток.
К морфологическим особенностям гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера относятся некротизирующий васкулит мелких и средних артерий, фибриноидный некроз с деструкцией капилляров клубочков в сочетании с нейтрофильными инфильтратами и гигантскими клетками.

Клиника гранулематоза Вегенера

Для гранулематоза Вегенера характерна триада — поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. Болезнь обычно начинается постепенно, часто с ринита, синусита. Первыми признаками болезни могут быть поражение легких (надсадный кашель, иногда кровохарканье) или гнойный отит. Реже гранулематоз Вегенера начинается с поражения глаз, кожи, язвенного стоматита. У большинства больных в начале болезни наблюдаются плохое самочувствие, похудание, анорексия, лихорадка.
Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у всех больных. Больные жалуются на насморк с гнойнокровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, сухие корки, носовые кровотечения, отсутствие обоняния, головную боль, возможны локальные отеки в области спинки носа или одной половины лица. При дальнейшем прогрессировании процесса развиваются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек с вовлечением глотки, гортани, трахеи. Появляются боль в горле, охриплость голоса, стридорозное дыхание. Нередко им сопутствуют язвенный стоматит, глоссит, отит; в тяжелых случаях — пародонтоз с выпадением зубов, разрушением хряща и костной ткани носовой перегородки, седловидной деформацией носа, перфорацией носовой перегородки, верхнечелюстной пазухи и орбиты. При риноскопии выявляют истонченную слизистую оболочку, покрытую трудно снимающимся налетом, множественные эрозии, язвы и перфорацию носовой перегородки.
Поражение легких наблюдается у большинства больных. Отмечаются кашель, иногда надсадный, кровохарканье, боль в грудной клетке, одышка. У больных выслушивают сухие и влажные хрипы, крепитацию, при наличии выпота в плевральной полости — ослабленное везикулярное дыхание. Однако, как правило, имеется диссоциация между скудной аускультативной картиной и выраженностью рентгенологических изменений, у некоторых больных выражены только рентгенологические симптомы. Характерны единичные или множественные двусторонние округлые инфильтраты, преимущественно в средних и нижних легочных полях, нередко с распадом. Могут наблюдаться дыхательная недостаточность, иногда острое легочное сердце.
Поражение почек чаще протекает как быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности. Протеинурия достигает 3 г/сут и более, у отдельных больных развивается нефротический синдром. Микрогематурия — постоянный признак гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера, она обусловлена васкулитом почечных сосудов и свидетельствует об активности процесса; макрогематурия встречается редко. Артериальная гипертензия нехарактерна.
Лихорадка является постоянным симптомом. Более чем у половины больных отмечается поражение кожи, мышц, суставов. Наблюдаются геморрагические высыпания, язвы, некротические узелки, миалгии, артралгии;возможны симметричные артриты крупных суставов (чаще коленных и голеностопных).
СОЭ обычно увеличена, отмечаются лейкоцитоз, иногда эозинофилия, нередки гипохромная анемия, тромбоцитоз. У половины больных обнаруживают ревматоидный фактор.

Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера

Большое значение в диагностике, помимо клинических данных, имеют результаты биопсии слизистых оболочек носа и околоносовых пазух, а также наличие антител к цитоплазме нейтрофилов в крови.
Дифференциальную диагностику проводят с другими системными васкулитами, гранулематозными процессами (саркоидоз, .бериллиоз), инфекционными гранулемами (туберкулез, сифилис, микоз), злокачественными опухолями.
Сочетание быстропрогрессирующего гематурического гломерулонефрита с легочным кровотечением характерно для синдрома Гудпасчера. В отличие от гранулематоза Вегенера при синдроме Гудпасчера отсутствует поражение верхних дыхательных путей, более выражена анемия.
При язвенно-некротическом поражении верхних дыхательных путей болезнь необходимо дифференцировать со срединной гранулемой лица, при которой некротический процесс распространяется на мягкие ткани лица и твердое небо с его перфорацией.
Язвенно-некротическое изменение слизистых оболочек при лекарственной болезни в ряде случаев приходится дифференцировать с гранулематозом Вегенера. При лекарственной болезни имеется связь заболевания с приемом лекарственных средств, преимущественно поражается слизистая оболочка ротовой полости, глотки и реже полости носа и околоносовых пазух; отсутствуют типичные для гранулематоза Вегенера изменения слизистых оболочек.
Саркоидоз в редких случаях протекает с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки носоглотки. В отличие от гранулематоза Вегенера течение болезни более доброкачественное, отмечаются увеличение бронхолегочных лимфатических узлов и диссеминированные изменения легких.
Туберкулез легких (инфильтративно-пневмоническая форма) нередко протекает без выраженных клинических симптомов. При рентгенологическом исследовании типичными являются признаки зажившего туберкулеза (петрификаты), более выраженная интенсивность теней и медленная динамика. Основное значение имеет повторное обнаружение в мокроте микобактерий туберкулеза.Гранулематоз Вегенера необходимо дифференцировать с опухолями легких, особенно при единичных инфильтратах с четкими контурами, напоминающих метастазы.

Ревматологи в Москве

Халидова Кистеман Карпушевна 28 отзывов Записаться

Цена: 2100 руб. 1890 руб.
Специализации: Терапия, Ревматология.

Крюкова Людмила Александровна 28 отзывов Записаться

Цена: 1800 руб. 1620 руб.
Специализации: Ревматология.

Сегельман Виктор Соломонович 23 отзыва Записаться

Цена: 3500 руб. 2275 руб.
Специализации: Терапия, Нефрология, Ревматология.

Ревматологи в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время