vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни пульмонологииИдиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича, криптогенный фиброз легких) является типичным представителем интерстициальных заболеваний легких и характеризуется развитием фиброза легких с прогрессирующей дыхательной недостаточностью рестриктивного типа. Частота идиопатического фиброзирующего альвеолита в популяции составляет 3-10 случаев на 100 ООО населения.

Этиология и патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита

Все попытки найти конкретный этиологический фактор идиопатического фиброзирующего альвеолита до сих пор остались безуспешными. Высказывалось предположение о вирусной природе, однако имеющиеся на сегодняшний день данные не позволяют полностью опровергнуть или подтвердить эту точку зрения. По-видимому, различные бактериальные, вирусные, токсичные факторы играют роль пускового агента, вызывающего стереотипную реакцию легочной ткани. Определенное значение имеет наследственная предрасположенность, так как частота семейных случаев заболевания достигает 1-25 %. Помимо идиопатического, или первичного, фиброзирующего альвеолита, выделяют вторичный фиброзирующий альвеолит, развивающийся при применении различных лекарственных средств, ревматоидном артрите, системной склеродермии, болезни Шегрена, хроническом активном гепатите и некоторых других заболеваниях. Ведущую роль в поражении интерстициальной ткани легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите играет образование иммунных комплексов, которые взаимодействуют с Fc-рецепторами альвеолярных макрофагов. В результате этого альвеолярные макрофаги активируются и выделяют различные медиаторы, которые усиливают воспаление и повреждение клеток легочной паренхимы и стимулируют пролиферацию фибробластов. Некоторые из этих медиаторов, в частности лейкотриен В4, являются хемотаксическими факторами и привлекают нейтрофилы из крови. Проникающие в альвеолярные пространства нейтрофилы выделяют коллагеназу и пероксидазу, которая катализирует превращение пероксида водорода в очень токсичный радикал. Таким образом, выделяющиеся ферменты способствуют дальнейшему повреждению интерстициальной ткани легких. Причиной фиброза является синтез коллагена под. влиянием выделяющихся альвеолярными макрофагами фибронектина и фактора роста фибробластов.

Фиброзирующий альвеолит может протекать в острой и хронической формах. При десквамативном варианте течения в легких преобладают явления острого альвеолита: десквамация эпителия, повышение проницаемости капилляров с отеком межальвеолярных перегородок и серозно-фибринозным экссудатом, большое число моноцитов, нейтрофилов и лимфоцитов в интерстициальной ткани, увеличение числа фибробластов. При хроническом течении (второй вариант) нарастает фиброз, в то время как клеточная инфильтрация выражена умеренно и постепенно уменьшается. По мере прогрессирования фиброза интерстициальной ткани структура альвеол резко меняется, формируются мелкие кисты («сотовое» легкое) в результате поражения эластической ткани и участки эмфиземы легких. Практически у всех больных в процесс вовлекаются мелкие бронхи (облитерирующий бронхиолит с выраженными перибронхиальными изменениями) в результате организации серозно-фибринозного экссудата в их просвете. В пораженных участках легких редуцируется капиллярное русло, что является одной из причин развития легочной гипертензии.

Клиника идиопатического фиброзирующего альвеолита

Заболевание развивается обычно в возрасте 40-50 лет, несколько чаще у женщин. Основным и нередко единственным симптомом является одышка, которая появляется исподволь и постепенно нарастает. Начало заболевания большая часть больных связывают с перенесенным гриппом, острой респираторной вирусной инфекцией, пневмонией. Особенностью одышки является чувство преграды, ощущаемое больными при вдохе («невозможность глубоко вдохнуть»). Выраженность одышки позволяет судить о тяжести заболевания. Достаточно часто наблюдается сухой или малопродуктивный кашель, который иногда оказывается первым симптомом заболевания. По мере прогрессирования альвеолита кашель усиливается, сопровождается болями в грудной клетке. Кровохарканье встречается редко, при его появлении следует исключить другие заболевания, в частности карциноматоз легких и туберкулез. У трети больных повышается температура тела до субфебрильных или фебрильных цифр, иногда до 40-41 °С. Помимо лихорадки, встречаются другие неспецифические симптомы (в том числе сопровождающиеся утренней скованностью), слабость, быстрая утомляемость. Характерно резкое похудание, иногда в течение нескольких месяцев масса тела снижается на 10-12 кг. При осмотре прежде всего обращает на себя внимание «теплый» цианоз, нередко усиливающийся при небольшой физической нагрузке и нарастающий по мере прогрессирования дыхательной недостаточности. У 60- 80 % больных наблюдаются барабанные пальцы и ногти Гиппократа. Характерным аускультативным признаком является звонкая крепитация в базальных отделах обоих легких, наличие которой обычно не коррелирует с выраженностью рентгенологических изменений. Везикулярное дыхание ослаблено. При наличии сопутствующего бронхита могут выслушиваться жесткое дыхание и сухие свистящие хрипы. При присоединении легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочной артерией, при декомпенсации легочного сердца - отеки, увеличение печени. Выделяют два варианта течения идиопатического фиброзирующего альвеолита: при хроническом течении дыхательная недостаточность нарастает относительно медленно, в то время как быстро прогрессирующее течение заканчивается смертью в течение нескольких месяцев. Наиболее частым осложнением является хроническое легочное сердце. Иногда наблюдаются случаи спонтанного пневмоторакса, как правило, на стадии «сотового» легкого. У 10-12 % развивается альвеолярно-клеточный рак.

Лабораторные изменения неспецифичны: увеличение СОЭ до 30-40 мм/ч, лейкоцитоз (особенно при остром течении), сдвиг лейкоцитарной формулы влево, гипергаммаглобулинемия, наличие ревматоидного и антинуклеарного факторов, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и отдельных классов иммуноглобулинов в крови. К ранним рентгенологическим признакам относят усиление и деформацию легочного рисунка преимущественно в базальных отделах легких. Могут наблюдаться снижение прозрачности легочных полей, мелкоочаговые тени, реже двусторонние инфильтративные изменения. По мере прогрессирования заболевания перестройка легочного рисунка нарастает, развивается крупноячеистая деформация, изменения становятся более распространенными. Конечной стадией диффузного интерстициального фиброза является «сотовое» легкое - множественные тонкостенные просветления размером от 0,3 до 1 см, более четко видные на периферии легких и над диафрагмой. Увеличение лимфатических узлов, выпот в плевральную полость не характерны. При наличии легочного сердца наблюдается расширение легочной артерии, увеличение правого желудочка. В редких случаях рентгенологические изменения в легких вообще отсутствуют, чаще при десквамативном варианте. При сцинтиграфии легких с 67Ga можно выявить накопление радиоактивного препарата в легких, что используют в качестве показателя активности альвеолита. Изменение функциональной способности легких характеризуется рестриктивным типом нарушения вентиляции (снижение ЖЕЛ), увеличением эластического дыхательного сопротивления, снижением диффузионной способности легких, гипоксемией. Скорости потока воздуха не изменены. При облитерирующем бронхиолите могут быть выявлены нарушения проходимости мелких бронхов (снижение скорости потока при 75 % ФЖЕЛ).

Диагноз и дифференциальный диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита

Идиопатический фиброзирующий альвеолит следует предполагать при наличии у 40- 50-летнего больного нарастающей одышки и «теплого» цианоза, звонкой крепитации в легких и диффузного усиления и деформации легочного рисунка на рентгенограммах грудной клетки. Подобные клинические и рентгенологические признаки могут наблюдаться при любом интерстициальном процессе в легких, поэтому диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита основывается на исключении других легочных заболеваний, прежде всего поражения легких известной этиологии (профессиональной, лекарственной и т.д.). Определенную помощь в диагностике могут оказать различные внелегочные симптомы, позволяющие уточнить причину заболевания: боли в суставах при ревматоидном артрите, изменения кожи при системной склеродермии, кожные аденомы и эпилепсия при туберозном склерозе, увеличение печени и лабораторные изменения при хронических диффузных заболеваниях печени вирусной этиологии и первичном билиарном циррозе печени. Трудности дифференциальной диагностики возникают, когда внелегочные проявления стерты, атипичны или поражение легких развивается в дебюте системного заболевания. У таких больных диагноз может быть установлен лишь при длительном динамическом наблюдении. При этом следует обращать внимание на различные симптомы и лабораторные изменения, которые не укладываются в клиническую картину идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Исследование бронхоальвеолярного смыва позволяет выявить свойственное этому заболеванию увеличение числа нейтрофилов (в норме их число не превышает 3-4%). Иногда бронхоальвеолярный лаваж дает возможность исключить некоторые другие причины интерстициальных заболеваний легких - альвеолярный протеиноз, альвеолярно-клеточный рак. Основным методом, подтверждающим диагноз, является трансбронхиальная или открытая биопсия легких. Наиболее информативна открытая биопсия (иссечение кусочка легочной ткани размером от 1 до 3 см в диаметре при небольшой по протяженности межреберной торакотомии).

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Пульмонологи в Москве

    Расположение:

    Пульмонологи в Москве возле метро: Академическая Алексеевская Арбатская Бабушкинская Бауманская Белорусская Беляево Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея ВДНХ Волжская Добрынинская Достоевская Измайловская Киевская Коломенская Комсомольская Котельники Краснопресненская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Курская Люблино Марксистская Марьино Маяковская Менделеевская Новокосино Новокузнецкая Новослободская Октябрьская Октябрьское поле Орехово Панфиловская Парк культуры Партизанская Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Речной вокзал Римская Савеловская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сретенский бульвар Сухаревская Таганская Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Филевский парк Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чистые пруды Щелковская Электрозаводская Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Аэропорт Бабушкинский Басманный Богородское Войковский Восточное Измайлово Восточный Даниловский Замоскворечье Коньково Кунцево Куркино Ломоносовский Люблино Марьино Мещанский Нагатино-Садовники Останкинский Перово Пресненский Северное Орехово-Борисово Северное Чертаново Соколиная гора Сокольники Таганский Тверской Фили-Давыдково Хамовники Хорошёвский Щукино Южное Бутово

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Царевский Кирилл Львович
    Царевский Кирилл Львович 152 отзыва Врач первой категории c 14 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Пульмонолог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. 1700 руб. Запись на прием со скидкой 100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. А. Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2021.02.27 (завтра)
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 10:0010:3011:0011:3012:00
    1. Чудо Доктор на Школьной 46
      Школьная, д. 46   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. Записаться
    Медицинский центр Трастмед на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 1
    Панина Ирина Валентиновна
    Панина Ирина Валентиновна 270 отзывов Врач высшей категории c 22 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Пульмонолог. Цена приема: 3690 руб. 2214 руб. Запись на прием со скидкой 1476 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2021.02.27 (завтра)
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 11:3012:1513:00
    Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4
    Головкина Ирина Николаевна
    Головкина Ирина Николаевна 237 отзывов 36 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Пульмонолог. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Воронцовской 13/14
      ул. Воронцовская, д. 13/14, стр. 9   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2021.02.27 (завтра)
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      Обновить
    3. 09:0012:3016:0019:0019:30
    Хадзегова Светлана Руслановна
    Хадзегова Светлана Руслановна 218 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 18 летним опытом работы Специальности: Кардиолог, Терапевт, Пульмонолог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Беляево
      ул. Миклухо-Маклая, д. 43   М Беляево.
    2. 2021.02.28
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      Обновить
    3. 09:3010:3012:3013:0013:3014:0014:30
    Денисова Тамара Васильевна
    Денисова Тамара Васильевна 113 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 40 летним опытом работы Специальность: Пульмонолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Инновационных Технологий
      ул. Юровская, д. 93, корп.1   М Планерная.
    2. 2021.03.02
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 13:0014:0015:3016:3017:3018:30
    Эттеева Зурият Супияновна
    Эттеева Зурият Супияновна 67 отзывов 27 летний опыт работы Специальности: Терапевт, Пульмонолог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Поликлиника.ру Красные Ворота
      ул. Новая Басманная, д. 10, стр. 1   М Комсомольская; М Красные Ворота; М Курская.
    2. Записаться
    1. ABC медицина на 1905 года
      ул. 1905 года, д. 17   М Краснопресненская; М Улица 1905 года.
    2. 2021.02.27 (завтра)
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      Обновить
    3. 12:0012:3013:3014:0014:3015:0016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0019:30
    Поликлиника.ру Красные Ворота, документ (сертификат, лицензия) 7Поликлиника.ру Красные Ворота, документ (сертификат, лицензия) 7Поликлиника.ру Красные Ворота, документ (сертификат, лицензия) 7Поликлиника.ру Красные Ворота, документ (сертификат, лицензия) 7Поликлиника.ру Красные Ворота, документ (сертификат, лицензия) 7Поликлиника.ру Красные Ворота, документ (сертификат, лицензия) 7Поликлиника.ру Красные Ворота, документ (сертификат, лицензия) 7
    ABC медицина на 1905 года, документ (сертификат, лицензия) 4ABC медицина на 1905 года, документ (сертификат, лицензия) 4ABC медицина на 1905 года, документ (сертификат, лицензия) 4ABC медицина на 1905 года, документ (сертификат, лицензия) 4
    Воронова Наталья Анатольевна
    Воронова Наталья Анатольевна 70 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 16 летним опытом работы Специальности: Кардиолог, Терапевт, Пульмонолог, Семейный врач. Цена приема: 1850 руб. 1580 руб. Запись на прием со скидкой 270 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Евромедклиник
      Сиреневый бульвар, д. 32а   М Первомайская; М Щелковская.
    2. 2021.02.27 (завтра)
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 09:0010:0010:3012:0013:0014:4015:1015:4016:1016:4017:1017:4019:0019:3020:0020:30
    Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4
    Закараева Сацита Гиланиевна
    Закараева Сацита Гиланиевна 187 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальности: Кардиолог, Терапевт, Пульмонолог. Цена приема: 2000 руб. Запись на прием 2000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Московский доктор
      ул. Коктебельская, д. 2, корп. 1   М Бульвар Дмитрия Донского; М Ул. Старокачаловская.
    2. 2021.02.27 (завтра)
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 15:0016:0017:0018:0019:00
    Ястребова Елена Вильевна
    Ястребова Елена Вильевна 85 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 39 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Пульмонолог, Иммунолог. Цена приема: 3200 руб. Запись на прием 3200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале
      Ленинградское ш., д. 116   М Речной вокзал.
    2. Записаться
    1. Бест Клиник на Профсоюзной
      ул. Новочерёмушкинская, д. 34, корп. 2   М Академическая; М Профсоюзная.
    2. Записаться
    1. Иммунохелс Медикал
      Маршала Рыбалко, д. 2, корп. 6 подъезд 6, 2 этаж, офис 211   М Октябрьское поле; М Панфиловская.
    2. Записаться
    Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16Медцентр Бест Клиник на Речном вокзале, документ (сертификат, лицензия) 16
    Бест Клиник на Профсоюзной, документ (сертификат, лицензия) 5Бест Клиник на Профсоюзной, документ (сертификат, лицензия) 5Бест Клиник на Профсоюзной, документ (сертификат, лицензия) 5Бест Клиник на Профсоюзной, документ (сертификат, лицензия) 5Бест Клиник на Профсоюзной, документ (сертификат, лицензия) 5
    12...56
    Пульмонологи в Москве