vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяБолезни оториноларингологииБолезнь Меньера

Болезнь Меньера

ссылки

Определение

Болезнь Меньера - заболевание внутреннего уха, обусловленное увеличением количества эндолимфы (водянка лабиринта) и проявляющееся периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах, прогрессирующим снижением слуха по нейросенсорному типу.

Этиология болезни Меньера

Заболевание не имеет определенной этиологии. Среди факторов, которые способны приводить к развитию эндолимфатической водянки, - вирусные инфекции, сосудистые нарушения, аутоиммунные процессы, аллергические реакции, травмы, эндокринные заболевания и др.

Патогенез болезни Меньера

Эндолимфатический гидропс может возникать в результате действия целого ряда механизмов. Согласно теории продольного тока, развитие эндолимфатической водянки может быть следствием дискоординации процесса «продукция-абсорбция», при котором абсорбция эндолимфы не соответствует ее продукции. Данная идея представляется слишком упрощенной, так как подобная дискоординация должна приводить и к изменению состава эндолимфы, чего в действительности не наблюдается ни у пациентов с болезнью Меньера, ни у животных с экспериментальной эндолимфатической водянкой. Другой механизм развития водянки предполагает избыточное накопление неких ионов или веществ г большим молекулярным весом, что приводит к возникновению осмотического градиента, увеличению объема эндолимфы с соответствующим увеличением давления и, в результате, к водянке. Диаметрально противоположная концепция заключается в предположении о недостаточности объема перилимфы, что могло бы стать причиной эндолимфатической водянки.
С учетом сопутствующих изменений в височной кости при эндолимфатической водянке был предложен механизм венозной недостаточности эндолимфатического протока и мешка, а также недостаточности или отсутствия вены околопреддверного канальца.
Предполагаемые механизмы возникновения болезни Меньера могут сопровождаться повышением венозного давления, что, в свою очередь, нарушает отток венозной крови от эндолимфатического мешка. Причиной гидропса могут быть стеноз эндолимфатического протока в области, расположенной дистальнее его выхода из кости пирамиды, или ухудшение поглощения эндолимфы эпителием эндолимфатического мешка.

Клиника болезни Меньера

Обычно заболевание начинается с приступа системного головокружения с выраженными вегетативными расстройствами (тошнота, рвота), которое продолжается от нескольких минут до нескольких часов и, как правило, сопровождается шумом в ушах и снижением слуха. Довольно часто подобному приступу предшествует ощущение заложенности, полноты в ухе, которое продолжается в течение нескольких дней. Клиническое течение заболевания может значительно варьировать, приступы могут повторяться с различной периодичностью, от одного раза в день до одного в течение нескольких месяцев.
По клинической картине выделяют три стадии развития болезни Меньера.

I стадия (начальная) характеризуется периодически возникающим шумом в ушах, ощущением заложенности или давления, флюктуирующей НСТ. Больного беспокоят периодические приступы системного головокружения или покачивания с различной степенью выраженности. Приступы головокружения описываются как ощущение вращения, которое продолжается от нескольких минут до нескольких часов. Иногда у таких приступов бывают предвестники или период продромы, который проявляется обострением слуховых симптомов; порой больные отмечают ощущение заложенности или полноты в ухе в течение нескольких дней. Интенсивность головокружения достигает максимальных значений обычно в течение нескольких минут, при этом оно сопровождается снижением слуха и вегетативными симптомами - тошнотой и рвотой.
После приступа отмечается ухудшение слуха, по данным тональной пороговой аудиометрии, преимущественно в диапазоне низких и средних частот. В период ремиссии слуховые пороги могут быть в пределах нормы. По данным надпороговой аудиометрии можно определить феномен ускоренного нарастания громкости, При УЗИ наблюдается латерализация в сторону пораженного уха. Дегидратационные тесты положительны во многих случаях, если имеют место изменения слуха. При электрокохлеографии наблюдаются признаки гидропса лабиринта по одному или нескольким критериям. Исследование функционального состояния вестибулярного анализатора выявляет гиперрефлексию в период приступа и в раннем послеприступном периоде.
Для II стадии характерны выраженные клинические проявления. Приступы при
обретают типичный для болезни Меньера характер с выраженными вегетативными проявлениями, частота их может варьировать от нескольких раз в день до нескольких раз в месяц. Шум в ушах носит постоянный характер, часто усиливается в момент приступа. Для этой стадии характерна постоянная заложенность в области пораженного уха; иногда больные описывают ощущение «давления» в голове. Данные тональной пороговой аудиометрии указывают на флюктуирующую НСТ II-III степени. Может иметь место костно-воздушный интервал в диапазоне низких частот. В межприступном периоде сохраняется стойкое снижение слуха. При надпороговой аудиометрии выявляется феномен ускоренного нарастания громкости. Наличие постоянного гидропса можно определить любым методом: с помощью дегидратационных проб, электрокохлеографии, ультразвукового метода диагностики. При исследовании функционального состояния вестибулярного анализатора выявляется гипорефлексия на стороне хуже слышащего уха, а во время приступа - гиперрефлексия.

В III стадии, как правило, типичные приступы головокружения, которое не всегда носит системный характер, становятся более редкими, беспокоит ощущение шаткости, неустойчивости. Отмечается снижение слуха по нейросенсорному типу различной степени выраженности. Флюктуация слуха бывает редко. При УЗИ, как правило, наблюдается латерализация в лучше слышащее ухо или ее отсутствие. Гидропс внутреннего уха, как правило, не выявляется при дегидратации. Наблюдается выраженное угнетение или арефлексия вестибулярного отдела внутреннего уха на пораженной стороне.

Диагностика болезни Меньера

При отоскопии определяют неизмененные барабанные перепонки. Первичное исследование слуховой функции может провести оториноларинголог. При камертональном исследовании определяется локализация звуков в тесте Вебера. При изменении слуховой функции уже в ранних стадиях выявляется латерализация по типу нейросенсорных изменений (в сторону лучше слышащего уха). В тестах Ринне и Федеричи также выявляют типичные для НСТ изменения: оба теста положительны на стороне как лучше слышащего, так и хуже слышащего уха.

Далее для исследования слуховой функции проводят тональную пороговую аудиометрию. В начальной стадии выявляют тимичную аудиометрическую кривую, как правило, восходящего или горизонтального типа с наибольшим поражением в области низких частот и наличием костно-воздушного интервала в 5-15 дБ на частотах 125-1000 Гц. Снижение слуха не превышает I степени. В дальнейшем наблюдается прогрессивное повышение тональных порогов слышимости по сенсорному типу, вплоть до IV степени и III стадии заболевания. Методы исследования слуха включают также надпороговую аудиометрию, при этом у всех больных, как правило, выявляется положительный феномен ускоренного нарастания громкости.

С целью оценить состояние системы равновесия проводят вестибулометрические тесты, такие, как купулометрия пороговыми и надпороговыми стимулами, битермальная калоризация, постурография, непрямая селективная отолитометрия. Исследование вестибулярного анализатора во время приступа ограничено регистрацией спонтанного нистагма как наиболее устойчивого и объективного признака приступа головокружения. При этом нистагм горизонтально-ротаторный и резко выражен (III или II степени). В стадии раздражения быстрый компонент нистагма направлен в больную, а в межприступном периоде - в здоровую сторону (симптом угнетения или выключения функции). При указательной пробе промахивание совершается в сторону медленного компонента.

При исследовании вестибулярного аппарата в межприступном периоде можно получить совершенно нормальные данные, но в известном числе случаев обнаруживается пониженная сенсорная чувствительность больного уха (повышенные пороги при вращении и калоризации). Как правило, у больных в межприступном периоде выявляется вестибулярная гипорефлексия на пораженной стороне. При надпороговом раздражении возможно усиление вегетативных реакций. Очень часто наблюдается асимметрия при калорической реакции, а именно пониженная рефлекторная возбудимость больного уха в отношении нистагменной реакции. Вестибулярная асимметрия увеличивается с развитием заболевания (от 30% и более). Для завершающей стадии заболевания более характерно расстройство равновесия, чем приступы головокружения.
Для верификации диагноза болезни Меньера необходимо установить наличие эндолимфатического гидропса. В настоящее время в клинике наибольшее применение нашли два инструментальных метода диагностики гидропса внутреннего уха - дегидратационые пробы и электрокохлеография.

При выполнении дегидратации используют глицерол в дозе 1,5-2,0 г/кг массы больного с равным объемом лимонного сока для потенцирования действия. Исследование слуха проводят непосредственно перед приемом препарата и затем через 1, 2, 3, 24 и 48 ч. Необходимость исследования через 48 ч определяется у каждого больного индивидуально, в зависимости от скорости регидратации.

Оценку результатов дегидратации проводят по нескольким критериям. Пробу считают положительной, если через 2-3 ч после приема препарата пороги тонального слуха снижаются не менее чем на 5 дБ во всем диапазоне исследуемых частот или на 10 дБ на трех частотах и разборчивость речи улучшается не менее чем на 12%. Пробу считают отрицательной, если пороги тонального слуха через 2-3 ч повышаются и разборчивость речи ухудшается относительно исходного уровня. Промежуточные варианты расценивают как сомнительные.

Весьма информативным считают ОАЭ как объективный неинвазивный метод, позволяющий оценить состояние сенсорных структур внутреннего уха при проведении дегидратации, что повышает чувствительность методики до 74%. При положительной дегидратационной пробе амплитуда отоакустического ответа повышается не менее чем на 3 дБ. Наиболее информативна ОАЭ на частоте продукта искажения. Кроме того, при необходимости мониторировать состояние функции равновесия целесообразно применять динамическую постурографию, проводя дегидратационные пробы, позволяющие выявить гидропс вестибулярного отдела внутреннего уха.

Методика электрокохлеографии, также применяемая для выявления гидропса лабиринта, позволяет регистрировать электрическую активность улитки и слухового нерва, возникающую в интервале 1-10 мс после предъявляемого стимула. При наличии гидропса во внутреннем ухе выявляют следующие признаки:
• негативную волну суммационного потенциала, предшествующую потенциалу действия. Амплитуда суммационного потенциала возрастает по мере увеличения интенсивности; соответственно, соотношение амплитуд суммационного потенциала и потенциала действия становится более 0,4;
• сдвиг латентного периода потенциала действия при стимуляции щелчками альтернирующей полярности более чем на 0,2 мс;
• изменение амплитуды суммационного потенциала при исследовании тональными посылами.
При комплексном обследовании проводят рентгенологическое исследование органов грудной клетки, височных костей в проекциях Стенверса, Шюллера и Майера. Наиболее информативна КТ и МРТ головы. Для изучения церебральной гемодинамики проводят экстракраниальную и транскраниальную ультразвуковую допплерографию магистральных сосудов головы или дуплексное сканирование сосудов головного мозга Дифференциальная диагностика
При болезни Меньера имеет место известная триада симптомов, обусловленная формированием во внутреннем ухе гидропса. Если гидропс не выявляется при проведении специфических тестов, необходимо комплексное обследование для определения других причин, способных вызвать приступы системного головокружения и изменения слуха.
Дифференциальную диагностику проводят с патологическими состояниями, которые также вызывают системное головокружение. Среди них:
• острое нарушение мозгового кровообращения при вертебробазилярной недостаточности;
• ДППГ;
• опухоли в области мостомозжечкового угла;
• головокружение при травме черепа;
• фистула лабиринта;
• вестибулярный нейронит;
• рассеянный склероз.
Кроме того, необходимо помнить, что головокружение может также наблюдаться при приеме некоторых групп лекарственных препаратов; при поражении ЦНС; как осложнение острого среднего или хронического среднего отита; при отосклерозе; как следствие гипервентиляции, а также при психогенных расстройствах.

Лечение болезни Меньера

Немедикаментозное лечение

Лечение должно быть направлено на реабилитацию вестибулярной и слуховой функции. Следует рассмотреть следующие стратегические направления:
• профилактические меры - информирование больного, психолого-социальное консультирование;
• рекомендации относительно питания, позволяющие сбалансировать обменные процессы в организме;
• способствование адаптации и компенсации - своевременная отмена подавляющих вестибулярную функцию препаратов, используемых для купирования приступов головокружения, и физические упражнения, направленные на тренировку вестибулярного аппарата, на улучшение координации в пространстве.
При двустороннем поражении слуха необходима социальная адаптация с реабилитацией утраченной слуховой функции - больным показано слухопротезирование.

Медикаментозное лечение

Существуют две стадии лечения болезни Меньера: купирование приступов и долгосрочное лечение.
Для купирования приступа в условиях стационара применяют внутримышечное введение растворов атропина и платифиллина; кроме того, используют вестибулярные блокаторы центрального действия и седативные средства.
При долгосрочном лечении с целью предотвратить развитие болезни применяют разнообразные препараты. Большое значение в комплексном лечении имеет соблюдение больным диеты, позволяющей ограничить количество потребляемой соли. В комплексном лечении назначают препараты, улучшающие микроциркуляцию и проницаемость капилляров внутреннего уха, в ряде случаев они снижают частоту и интенсивность головокружения, уменьшают шум и звон в ушах, улучшают слух. Назначают также мочегонные средства.
Широко используют бетагистин в дозе 24 мг два раза в день. Кроме того, в комплексном лечении применяют венотоники и препараты, стимулирующие нейропластичность, в частности гинкго двулопастного листьев экстракт в дозе 40 мг три раза в сутки.

Хирургическое лечение

Поскольку даже по самым благоприятным прогнозам после положительного эффекта проведенной консервативной терапии многие больные продолжают страдать от тяжелых симптомов болезни Меньера, весьма актуален вопрос о хирургическом лечении этого заболевания. За прошедшие десятилетия разработаны различные подходы к решению этой проблемы.
С современных позиций, хирургическое лечение болезни Меньера должно основываться на трех принципах:
• улучшение дренажа эндолимфы;
• повышение порогов возбудимости вестибулярных рецепторов;
• сохранение и улучшение слуха.
Детально особенности хирургических вмешательств при болезни Меньера описаны в соответствующем разделе.

Прогноз болезни Меньера

Для большинства пациентов головокружение, которое часто называют кризом или приступом болезни Меньера, представляет собой наиболее пугающее проявление заболевания и основную причину их нетрудоспособности в силу выраженности и непредсказуемости этих приступов. В процессе болезни нарушается слух и развивается хроническая вестибулярная дисфункция, что приводит к инвалидности или снижению активности (например, неспособность идти по прямой), которые в свою очередь не позволяют заниматься профессиональной деятельностью большинству больных.
Примерные сроки нетрудоспособности определяются особенностью течения заболевания у конкретного больного и необходимостью консервативного и хирургического лечения, а также возможностью комплексного обследования в амбулаторных условиях.

Лоры (отоларингологи) в Москве

Сергеева Алла Петровна 118 отзывов Записаться

Цена: 1500 руб. 975 руб.
Специализации: Лор.

Чикишева Татьяна Фёдоровна 80 отзывов Записаться

Цена: 1500 руб. 975 руб.
Специализации: Лор.

Караваева Ольга Юрьевна 49 отзывов Записаться

Цена: 1500 руб. 975 руб.
Специализации: Лор.

Лоры (отоларингологи) в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время