Заболеваемость мезотелиомой плевры составляет 2-9:100 ООО населения. Среди работников асбестовых производств она в 200-300 раз выше, чем у лиц, не имеющих контакта с асбестом. От 10 до 70% больных мезотелиомой составляют лица, которые контактировали с асбестом на производстве.

Патологическая анатомия злокачественной мезотелиомы плевры

В ранней стадии злокачественная мезотелиома растет в виде гранул, узелков или хлопьев на висцеральной и/или париетальной плевре. Затем плевра утолщается, узелки увеличиваются. Опухоль может иметь вид плотного инфильтрата серозной оболочки (толщиной до 2-3 см) на ограниченном участке или распространяющегося на весь париетальный и висцеральный листок плевры, окружая орган в виде панциря. В начальных стадиях заболевания в плевральной полости скапливается большое количество серозного или геморрагического экссудата. Увеличение массы опухоли, инфильтрация межреберных мышц, диафрагмы, диафрагмального нерва приводят к уменьшению объема пораженного гемиторакса. Опухоль в поздних стадиях также инфильтрирует перикард, сердце, печень, легкое, контралатеральную плевру.
Мезотелиома склонна к быстрой диссеминации по лимфатическим щелям серозной оболочки. Диссеминация реализуется в виде опухолевого «лимфангита» и мелких просовидных высыпаний. Возможны имплантационные метастазы. Характерно метастазирование в регионарные лимфатические узлы. Гематогенное метастазирование не выражено.
Гистологически злокачественные мезотелиомы в зависимости от преобладающего типа подразделяют на эпителиальные, фиброзные (веретеноклеточные) и смешанные (бифазные). Опухоли первого типа могут иметь преимущественно тубулярное или сосочковое строение либо их комбинацию. Сосочковый вариант эпителиальной мезотелиомы по строению сходен с аденокарциномой, что определить дифференциально-диагностические трудности с метастазами н-незистого рака. Фиброзное строение чаще всего имеют ограниченно растущие мезотелиомы, которые напоминают веретеноклеточную саркому. Смешанная (бифазная) опухоль одновременно имеет признаки эпителиальной и мезенхимальной мезотелиомы. Около 30% составляют эпителиальные, 20-25% - смешанные и мезенхимальные мезотелиомы. В дифференциальной диагностике мезотелиомы и метастатического поражения плевры полезны гистохимические реакции и электронная микроскопия.

Клиника злокачественной мезотелиомы плевры

Возраст заболевших колеблется от 40 до 70 нет. Возникновение и постепенное усиление болей в соответствующей половине грудной клетки - один из наиболее ранних и постоянных симптомов. В связи с частым вовлечением плевры, покрывающей диафрагму, и ее инфильтрацией боли иррадиируют в надплечье и/или в плечо или в область живота. Иногда боль приобретает опоясывающий характер, симулируя межреберную невралгию, что I ми шно с вовлечением в процесс межреберных нервов. При локализаии опухоли в области верхушечной плевры боль может иррадиировать в лопатку, плечевой сустав, руку и шею. В ряде случаев разминается синдром Горнера. Клиническая картина в этом случае напоминает рак верхушки легкого. При злокачественной мезотелиоме чисто отмечается сухой кашель, редко с мокротой. Кашель прогрессирует, приобретая мучительный характер, в терминальных стадиях но 1можна примесь крови в мокроте. Одышка возникает у больных с диффузными мезотелиомами в связи с наличием жидкости в плевральной полости, опухолевой инфильтрацией легкого, ограничением подвижности диафрагмы и грудной стенки в результате опухолевой инфильтрации. При этом одышка не исчезает в покое и после жакуации жидкости. Боль в области сердца, тахикардия, легочная и сердечная недостаточность, синдром сдавления верхней полой вены, осиплость голоса и дисфагия возникают при распространении опухоли на средостение, субфебрильная температура с периодическими подъемами до 37-38°С встречается главным образом у больных диффузными формами мезотелиомы. Возможно возникновение ппюгликемии и гипертрофической остеоартропатии. Плевральный ныпот развивается чаще при диффузной злокачественной мезотелиоме. Большое количество жидкости и быстрые темпы накопления ее неблагоприятные прогностические признаки. По мере прогрессирования заболевания количество жидкости уменьшается, а ее эвакуация все более затрудняется. Геморрагический и серозный экссудат встречается одинаково часто. Длительность развития заболевании различна, при локализованных формах она составляет от нескольких месяцев до 2-4 лет, при диффузных - от нескольких месяцев до 5-6 лет. Продолжительность жизни большинства больных не превышает 2 лет с момента выявления заболевания.

Диагностика злокачественной мезотелиомы плевры

При рентгенологическом исследовании почти всегда обнаруживается плевральный выпот, занимающий более половины плевральной полости, что затрудняет выявление опухоли. При прогрессировании заболевания объем пораженного гемиторакса уменьшается, выявляется расширение тени средостения и сердца. Рентгеновская компьютерная томография позволяет выявить утолщение плевры с неровной внутренней границей, узловатые образования в области междолевой и медиастинальной плевры, метастазы в лимфатических узлах средостения, внутрилегочные узлы. При массивном затемнении суперэкспонированные рентгенограммы помогают получить более четкое представление об опухоли, оценить состояние ребер, плевры, трахеобронхиального дерева, внутригрудных лимфатических узлов. Томография дает дополнительные сведения о состоянии ткани легкого, трахеобронхиального дерева, внутригрудных лимфатических узлов. При значительном количестве жидкости рентгенологическое исследование целесообразно выполнять после ее эвакуации.

Цитологическое исследование

Цитологическое исследование плевральной жидкости позволяет выявить опухолевые клетки у половины больных с мезотелиомой плевры независимо от того, имеет ли экссудат геморрагический или серозный характер.

Чрескожная пункционная биопсия

Чрескожная пункционная биопсия плевры является довольно эффективной. Применяются методики аспирационной и трепанобиопсии измененных участков плевры, выделенных при томографии или компьютерной томографии. Биопсию выполняют из разных участков новообразования через межреберные промежутки.

Открытая биопсия плевры

Открытая биопсия плевры (с поднадкостничной резекцией или без резекции ребра) должна быть выполнена у больных с подозрением на мезотелиому плевры с целью морфологической верификации диагноза в области узловатых образований на париетальной плевре, особенно при локализации их на боковой и передней сторонах грудной стенки.

Торакоскопия

Торакоскопия - высокоинформативный способ диагностики опухолей плевры, особенно на ранних этапах развития заболевания, т.е. когда плевральная полость не облитерирована. Для опухоли плевры характерны бугристые и грибовидные утолщения плевры, лентовидные инфильтраты с множеством белесоватых узелков. Метод позволяет взять материал для цитологического и гистологического исследования.

Парастернальная диагностическая медиастинотомия

Парастернальная диагностическая медиастинотомия выполняется у больных с поражением медиастинальной плевры, переднего средостения и лимфатических узлов с целью взятия кусочков опухоли для гистологического исследования.

Диагностическая торакотомия

Диагностической торакотомии с целью биопсии следует отдать предпочтение при ограниченном опухолевом поражении плевры, когда не исключается возможность удаления новообразования.
При папиллярном строении опухоли плевры необходимо исключить метастатический характер поражения - произвести бронхологическое исследование для исключения аденокарциномы легкого, а шкже исследовать другие органы, опухоли которых могут стать источником метастазов железистого рака в плевру.
При всех вариантах биопсии опухоли у больных с подозрением ни мезотелиому необходимо предусмотреть взятие материала для патологического исследования и электронной микроскопии.

Лечение злокачественной мезотелиомы плевры

Только хирургический метод позволяет надеяться на выздоровление больного. Показанием к хирургическому вмешательству является ограниченная форма злокачественной эпителиальной мезотелиомы. Объем хирургического вмешательства различен - от резекции опухоли плевры (возможно с подлежащими тканями, например, ребром) до радикальной плевропневмонэктомии с удалением лимфатических узлов легкого и средостения (летальность после )аких обширных операций весьма высокая - до 30-40%, а отдаленные результаты неудовлетворительные). Абсолютному большинству больных показаны химиотерапия, лучевая терапия или симптоматическое лечение.

Химиотерапия

Эффективность лекарственной противоопухолевой терапии при мезотелиоме плевры крайне низкая. В связи с этим не разработано оптимальных схем полихимиотерапии. Редким стало не пользование схемы CAD (циклофосфан, доксорубицин). Получили распространение схемы с Гемзаром (GP, GC, (iemOX (гемзар, оксалиплатин), иринотеканом (iPM). Однако традиционная химиотерапия крайне низко эффективна. Новым влечении мезотелиомы является использование пеметрекседа (Алимта) в сочетании, в частности, с цисплатином.
Эффективность лучевой терапии , как и химиотерапии, крайне ни 1ка. Она может применяться с целью уменьшения болей, однако и п этом случае эффект ее минимален.
Прогноз при злокачественной мезотелиоме неблагоприятный.

Новости по теме:

Не так давно мир вспоминал и почтил памятью погибших во время теракта 11 сентября 2001 года. Однако, оказалось, что внимание и даже помощь нужна не только погибшим и пострадавшим во время страшных, всколыхнувших мир, событий, но и людей так или иначе связанных с ним. Многие из них сегодня умирают от страшного заболевания. Почти 2500 человек