Первичные тестикулярные неходжкинские лимфомы составляют 2% от неходжкинских лимфом высокой степени злокачественности и наиболее часто поражают лиц старше 50 лет. Не отмечается связи с предсуществующими аномалиями развития и заболеваниями яичка. Достаточно велико билатеральное поражение (18-20%). Это отличает первичные неходжкинские лимфомы яичка от герминогенных тестикулярных опухолей, при которых двустороннее поражение наблюдается не чаще чем в 3-5%. Основные клинические проявления - местные изменения. Более чем у 80% больных болезнь диагностируется в I-II стадиях. У большинства больных увеличение размеров яичка является первым симптомом, не сопровождается болями и происходит постепенно в течение от нескольких недель до месяцев. Процесс рано гематогенно генерализуется с вовлечением ЦНС, легких, кожи, кольца Вальдейера. Лимфогенная нодальная диссеминация встречается редко. Диагностика основана на морфологическом исследовании опухолевой ткани. Распространенность определяется по заинтересованности лимфатических узлов парааортальной зоны и появлению отдаленных диссеминатов. Полное общепринятое обследование должно сочетаться с исследованием цереброспинальной жидкости. С наибольшей частотой выявляются диффузные крупноклеточные неходжкинские лимфомы (80-90%) и беркиттоподобные неходжкинские лимфомы (10-20%). Наиболее значимым прогностическим фактором является вовлечение регионарных лимфатических узлов (выраженный отрицательный прогноз отмечается при аденопатии больших размеров, значительном увеличении яичка - размеры первичной опухоли более9 см, наличии общих симптомов и возрасте старше 65 лет). Опухоль имеет плохой прогноз: 5-летняя выживаемость составляет 16-50%, медиана выживаемости - 12-24 мес.
Первая линия терапии - радикальная орхфуникулэктомия. Однако это лечебное воздействие не является адекватным: у подавляющего числа пациентов при отсутствии дополнительных лечебных мероприятий развивается рецидив болезни в первые 2 года. Учитывая выраженную склонность к гематогенному диссеминированию и билатеральному поражению яичка, лечение начинается с проведения химиотерапии - 3 курса антрациклинсодержащих схем (CHOP, R-CHOP, СНОЕР) с обязательной профилактикой поражения ЦНС (интратекальное введение метотрексата - 12 мг/м2, цитарабина - 20 мг/м2, преднизолона - 20 мг/м2 по завершении каждого цикла химиотерапии). При достижении полной ремиссии после 3 курсов необходимо проведение еще 3 курсов химиотерапии с обязательной последующей лучевой терапией: при I стадии - 25-30 Гр на мошонку, при II стадии - 30-35 Гр на мошонку и лимфатические узлы малого таза и парааортальных областей. При констатации частичной ремиссии после 3 индукционных курсов химиотерапии общее число курсов увеличивается до 8 с обязательным последующим осуществлением лучевой терапии на мошонку и регионарные лимфатические узлы с увеличением СОД до 35-45 Гр. Адекватная лечебная тактика позволяет добиться стойких положительных результатов: 4-летняя безрецидивная выживаемость - 93%. Основываясь на достоверном улучшении результатов лечения ДККЛ у пожилых больных при использовании схемы R-CHOP, перспективным представляется ее применение у больных с первичной тестикулярной неходжкинской лимфомой.
Диссеминированные формы подвергаются лечению в соответствии с общепринятыми принципами терапии агрессивных HXЛ.