vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни неврологииПрогрессирующая миоклонус-эпилепсия (болезнь Унферрихта-Лундборга)

Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия (болезнь Унферрихта-Лундборга)

Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия - наследственное заболевание, характерирующееся миоклоническими подергиваниями, судорожными припадками, умственной отсталостью. Болезнь поражает лица обоего пола, развивается в детском возрасте.

Патологическая анатомия миоклонус-эпилепсии

Наиболее заметные морфологические изменения обнаруживаются в зубчатых ядрах, таламусе, черной субстанции, нижних оливах. Они заключаются в уменьшении количества нервных клеток и обнаружении специфических амилоидных включений в цитоплазму нервных клеток - телец Лафора. Они состоят из аномального полиглюкозана, что является поводом для оценки семейной миоклонус-эпилепсии как одной из форм гликогеновых болезней.

Клиника миоклонус-эпилепсии

Заболевание начинается с появления по ночам массивных повторных клонических сокращений конечностей и туловища, сопровождающихся диффузным потом и саливацией, но без выключения сознания. Постепенно припадки становятся более частыми и распространенными, во время приступа выключается сознание, появляются миоклонии сначала в руках, затем они распространяются на все тело. Миоклонические подергивания затрудняют письмо, прием пищи, одевание, распространение их на нижние конечности нарушает ходьбу (больной во время миоклонических подергиваний теряет равновесие и может упасть). Миоклонические подергивания в мышцах лица и в группах мышц, принимающих участие в артикуляции, затрудняют речь, она становится неравномерной, прерывается, сопровождается непроизвольными выкриками.
Выраженность миоклоний может меняться по определенным дням. Чередование в течение болезни «хороших» и «плохих» дней характерно для данного заболевания. Гиперкинезы могут усиливаться при эмоциональном напряжении, а также провоцироваться мигающими световыми вспышками. Болезнь неуклонно прогрессирует, с течением времени миоклонии становятся все более распространенными и интенсивными. Отставания в интеллектуальном развитии выявляются после нескольких лет заболевания и выражаются снижением памяти и сужением круга интересов. На поздних стадиях развиваются слабоумие, экстрапирамидная ригидность, мозжечковые симптомы, пирамидные знаки. Параличи и парезы не развиваются. Чувствительность не нарушается. Частота эпилептических припадков с течением времени снижается, но состояние больных ухудшается. Они становятся апатичными или, наоборот, назойливыми, требовательными.
Лабораторные исследования не обнаруживают каких-либо отклонений за исключением выраженных изменений на ЭЭГ. Они обнаруживаются уже на ранних стадиях заболевания и выражаются симметричными, медленными колебаниями дельта-ритма. На этом фоне возникают билатеральные синхронные одиночные или множественные спайки. Пароксизмы патологической электрической активности могут сопровождаться мышечными подергиваниями, но последние часто не совпадают по времени с проявлениями пароксизмальной активности.

Диагноз миоклонус-эпилепсии

Сочетание эпилептических припадков и миоклонических подергиваний характерно для довольно значительного круга заболеваний. Прежде всего семейную форму миоклонус-эпилепсии Унферрихта - Лундборга следует дифференцировать от миоклонических абсансов, для которых типичны изменения на ЭЭГ типа пик-волна, следующая с частотой 3 в секунду.
Близкой к миоклонус-эпилепсии оказывается кожевниковская эпилепсия, но для последней характерны не генерализованные, а локальные миоклонии, время от времени переходящие в общегенерализованные эпилептические припадки. Миоклонические судороги могут возникать при тяжелых энцефалопатиях типа мозжечковой миоклонической церебральной диссенергии Ханта, склерозирующем подостром лейкоэнцефалите. При миоклонической эпилепсии миоклонический эпилептический пароксизмальный гиперкинез чаще наблюдается в проксимальных группах мышц, на ЭЭГ он характеризуется двусторонними, синхронными разрядами, которые следуют за медленными волнами. Миоклонические пароксизмы усиливаются в период засыпания или пробуждения от сна. Изменения личности при эпилепсии с миоклоническими пароксизмами идут по эпилептическому типу и не достигают столь грубых изменений, как при форме Унферрихта - Лундборга.
Миоклонические гиперкинезы и эпилептические пароксизмы могут встречаться и при многих других заболеваниях, однако о болезни Унферрихта - Лундборга можно думать только в тех случаях, где имеется прогрессирующее течение болезни, резкие колебания интенсивности гиперкинезов в отдельные дни и характерные (обычно грубо выраженные) изменения на ЭЭГ.Миоклонус-эпилепсия Унферрихта - Лундборга редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
Иногда выделяют близкий к ней тип Hartung, наследуемый по аутосомно-доминантному типу.

Лечение миоклонус-эпилепсии

Имеющиеся в нашем распоряжении препараты не влияют на прогрессирующий характер заболевания. Для борьбы с эпилептическими припадками применяют обычные противосудорожные средства.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Неврологи в Москве

    Расположение:

    Неврологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Аннино Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Библиотека им. Ленина Битцевский парк Борисово Боровицкая Ботанический сад Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Бутырская ВДНХ Верхние Котлы Владыкино Войковская Волгоградский пр-т Волжская Волоколамская Выставочная Деловой центр Динамо Добрынинская Домодедовская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайлово Измайловская Калужская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Коптево Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нагорная Нижегородская Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Орехово Отрадное Охотный ряд Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Печатники Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Свиблово Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Соколиная Гора Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Третьяковская Тропарево Трубная Тульская Тургеневская Тушинская Угрешская Ул. Академика Янгеля Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фонвизинская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Бескудниковский Бибирево Богородское Вешняки Войковский Восточное Измайлово Восточный Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Коптево Котловка Красносельский Крылатское Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нагорный Некрасовка Нижегородский Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Покровское-Стрешнево Преображенское Пресненский Проспект Вернадского Раменки Рязанский Свиблово Северное Бутово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Соколиная гора Сокольники Солнцево Таганский Тверской Текстильщики Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южное Тушино Южное Чертаново Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Коровкин Михаил Александрович
    Коровкин Михаил Александрович 373 отзыва Врач первой категории c 40 летним опытом работы Специальности: Мануальный терапевт, Невролог. Цена приема: 2200 руб. 1980 руб. Запись на прием со скидкой 220 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. Записаться
    Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре, документ (сертификат, лицензия) 42
    Сиськов Юрий Геннадьевич
    Сиськов Юрий Геннадьевич 176 отзывов Врач первой категории c 29 летним опытом работы Специальности: Мануальный терапевт, Невролог, Рефлексотерапевт, Вертебролог. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 46
      Школьная, д. 46   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. Записаться
    Ширшов Александр Владимирович
    Ширшов Александр Владимирович 48 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 37 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 5000 руб. Запись на прием 5000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Семейная на Университете
      Университетский пр-т, д. 4   М Ломоносовский проспект.
    2. Записаться
    Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26
    Никулин Александр Валерьевич
    Никулин Александр Валерьевич 45 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 26 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 4500 руб. Запись на прием 4500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр МедикСити на Полтавской
      ул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
    2. Записаться
    Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9Медицинский центр МедикСити на Полтавской, документ (сертификат, лицензия) 9
    Георгиева Елена Валериевна
    Георгиева Елена Валериевна 124 отзыва Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 2000 руб. 1450 руб. Запись на прием со скидкой 550 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной
      Измайловский б-р, д. 60/10   М Измайловская; М Партизанская; М Первомайская; М Щелковская.
    2. Записаться
    Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной, документ (сертификат, лицензия) 4Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной, документ (сертификат, лицензия) 4Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной, документ (сертификат, лицензия) 4Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной, документ (сертификат, лицензия) 4
    Фадеев Артур Викторович
    Фадеев Артур Викторович 32 отзыва Кандидат медицинских наук, , опыт работы 21 год Специальность: Невролог. Цена приема: 2200 руб. Запись на прием 2200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр Президент-Мед в Видном
      ул. Строительная, д. 27  
    2. Записаться
    Медицинский центр Президент-Мед в Видном, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр Президент-Мед в Видном, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр Президент-Мед в Видном, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр Президент-Мед в Видном, документ (сертификат, лицензия) 4
    Журавлёв Владимир Фёдорович
    Журавлёв Владимир Фёдорович 20 отзывов Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 48 летним опытом работы Специальности: Невролог, Рефлексотерапевт. Цена приема: 5000 руб. 2000 руб. Запись на прием со скидкой 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Здоровья на Третьяковской
      Климентовский пер., д. 6   М Новокузнецкая; М Полянка; М Третьяковская.
    2. Записаться
    1. Митра Клиника
      Маршала Тимошенко, д. 17, корп. 2   М Крылатское.
    2. Записаться
    Клиника Здоровья на Третьяковской, документ (сертификат, лицензия) 1
    Варавкин Виктор Борисович
    Варавкин Виктор Борисович 14 отзывов Врач высшей категории c 34 летним опытом работы Специальности: Мануальный терапевт, Невролог, Рефлексотерапевт. Цена приема: 2700 руб. Запись на прием 2700 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр МедикСити на Полтавской
      ул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
    2. Записаться
    Мироненко Мирослава Олеговна
    Мироненко Мирослава Олеговна 20 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории , опыт работы 21 год Специальность: Невролог. Цена приема: 3300 руб. Запись на прием 3300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника реабилитации в Хамовниках
      ул. Ефремова, д. 12, корп. 2   М Спортивная; М Фрунзенская; М Лужники.
    2. Записаться
    Сысуев Олег Михайлович
    Сысуев Олег Михайлович 118 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 25 летним опытом работы Специальность: Невролог. Цена приема: 2630 руб. 2000 руб. Запись на прием со скидкой 630 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Кунцевский лечебно-реабилитационный центр
      ул. Партизанская, д. 41   М Молодежная.
    2. Записаться
    Кунцевский лечебно-реабилитационный центр, документ (сертификат, лицензия) 4Кунцевский лечебно-реабилитационный центр, документ (сертификат, лицензия) 4Кунцевский лечебно-реабилитационный центр, документ (сертификат, лицензия) 4Кунцевский лечебно-реабилитационный центр, документ (сертификат, лицензия) 4
    12...5657
    Неврологи в Москве