- Этиология эпилепсии
- Патологическая анатомия эпилепсии
- Патогенез эпилепсии
- Клиника эпилепсии
- Диагноз эпилепсии
- Возрастные особенности эпилепсии
- дифф. диагноз эпилептических припадков
- дифф. диагноз эпилепсии
- Лечение эпилепсии
- Эпилептический статус
- Лечение при эпилептическом статусе
- Неврологи в Москве
Этиология эпилепсии
Согласно современным представлениям, для развития эпилепсии, по-видимому, необходимо наличие стойкого очага эпилептической активности, связанного с органическим поражением мозга. В то же время эпилептизация нейронов в очагах органического поражения мозга и степень эпилептического влияния этих очагов на мозговые структуры зависят от преморбидных особенностей организма и в частности эпилептического предрасположения. Последнее определяется как конституциональное, или приобретенное состояние, предрасполагающее человека к различным формам эпилептических припадков, при поражениях мозга.Среди экзогенных патогенных факторов происхождения заболевания наибольшее значение имеют перинатальные, а также нейроинфекции и черепно-мозговая травма. Это не исключает роли и других моментов: внутриутробных, сосудистых, токсических. Что касается перинатальной патологии, то здесь наибольшую роль играют факторы травматические (несоответствие размеров головки и таза, применение акушерских пособий и т. д.) и аноксические - асфиксия плода (затяжные роды, обвитие пуповиной и пр.).
Эпилепсия может возникнуть как последствие черепно-мозговой травмы или нейроинфекции.
Патологическая анатомия эпилепсии
Патоморфологические исследования показывают, что эпилептогенные поражения, как правило, имеют атрофически-склеротический характер. Зона возникновения эпилептических разрядов (эпилептический очаг) обычно располагается на периферии травматических рубцов, кист, участков дизонтогений (гамартомы и пр.) и других поражений.Особенно часто изменения обнаруживаются на вогнутой поверхности аммонова рога (зоммеровский сектор), в связи с чем была выдвинута концепция особой уязвимости этого отдела головного мозга при родах [Earl et al., 1953]. По-видимому, каждый эпилептический судорожный припадок сопровождается развитием значительных изменений в мозговой ткани (дистонические изменения сосудов, стазы, периваскулярный отек, микрокровоизлияния, острые изменения нейронов и др.). Особенно тяжелые поражения вызывает эпилептический статус.
Повторные острые нарушения в связи с повторяющимися припадками приводят к постепенному формированию сосудисто-гипоксической энцефалопатии: обеднению серого вещества клетками, прогрессирующим изменениям нейроглии. При этом, помимо аммонова рога, страдают мозговая кора (особенно лобная), клетки Пуркинье мозжечка, неспецифические ядра зрительного бугра и др.
В качестве морфологического субстрата эпилептического разряда описывается особое состояние синапсов в эпилептическом очаге - активация, скопление синаптических пузырьков, расширение синаптических щелей и др. [Чубинидзе А. П., 1973, и др.], обнаруживаемое при электронно-микроскопическом исследовании.
Патогенез эпилепсии
В патогенезе эпилепсии большое значение имеют изменения функционального состояния нейронов в области эпилептогенного поражения (эпилептогенный очаг).Разряды таких новых клеток (так называемых эпилептических нейронов) характеризуются очень высокой частотой и относительно низкой амплитудой, что является следствием склонности этих нейронов к длительной и выраженной деполяризации, так называемым пароксизмальным деполяризационным сдвигам мембранного потенциала [Окуджава В. М., 1975]. Совокупность эпилептических нейронов образует эпилептический очаг. При этом имеет значение ряд новых патофизиологических особенностей, выявляющихся в эпилептическом очаге в результате взаимодействия популяций эпилептических нейронов. Основной из них следует признать гиперсинхронизацию деятельности нейронов, т. е. одновременное вовлечение в возбуждение большого количества эпилептических и соседних с ними нейронов. По-видимому, не все механизмы гиперсинхронизации еще установлены, однако многие из них известны, а именно: повышение синаптической проводимости [Джаспер, 1954]; эфаптическое возбуждение, т. е. непосредственное (внесинаптическое) воздействие электрического поля эпилептического нейрона на соседние клетки, синфазность разрядов, увеличение числа активно функционирующих нейронов и др. Гиперсинхронизация деятельности нейронов - основной патофизиологический механизм эпилепсии, так как он лежит не только в основе формирования эпилептического очага, но и воздействия последнего на мозг.
Распространению влияния эпилептического (эпилептогенного) очага на мозг может содействовать то особое функциональное состояние мозга, которое обозначается как повышенная эпилептическая готовность, «судорожная реактивность» мозга и т. д. Именно повышенная эпилептическая готовность мозга способствует формированию эпилептического очага и распространению его влияния на другие отделы мозга.
По мнению П. М. Сараджишвили (1971), эпилептический очаг не в состоянии вызвать эпилептический припадок, не охватив функциональной системы, в которую, по-видимому, непременно вовлекаются специфические и неспецифические ядра зрительного бугра. В механизме генерализации эпилептической активности из первичного коркового эпилептического очага основное значение имеют «генерализующие образования подкорки», к которым относятся структуры лимбического мозга, медиального таламуса, субталамуса и ретикулярная формация среднего мозга. Одновременно в мозге имеются структуры, тормозящие эпилептогенез и противодействующие распространению влияния эпилептического очага на мозг. К таким образованиям относят хвостатое ядро, каудальное ядро моста, латеральное ядро гипоталамуса и некоторые другие, в частности, мозжечок, область солитарного пучка. Влияние этих структур осуществляется как в виде прямого ингибиторного воздействия, так и в форме возвратного торможения, развивающегося под влиянием эпилептического очага. Эта система описывается также как система отрицательной обратной связи, работающая через популяцию вставочных нейронов. Вставочные нейроны возбуждающиеся импульсами, поступающими из эпилептического фокуса, оказываются в состоянии прервать поток этих импульсов путем гиперполяризации эпилептических нейронов [Окуджава В. М., 1969, и др.]. Определенное значение в блокировании эпилептического очага имеет также возвратное торможение нейронов, располагающихся по периферии эпилептического фокуса.
Можно предположить, что десинхронизирующие аппараты мозга обладают противоэпилептическим влиянием, а синхронизирующие могут способствовать активации эпилептических очагов. По крайней мере, полиграфические исследования ночного сна у человека позволили обнаружить, что активация эпилептического очага при этом возникает в определенных стадиях «медленного» сна, в то время как «быстрый» сон, во время которого имеет место десинхронизация ЭЭГ, подавляет эпилептическую активность [Сараджишвили П. М., 1972; Вейн А. М., 1974, и др.].
Следует отметить, что внеочаговые церебральные аппараты сами находятся под влиянием определенных экстрацеребральных факторов - гуморальных, рефлекторных и др. Так, например, давно установлено, что акалоз способствует, а ацидоз, наоборот, препятствует развитию судорожного припадка.
Если эпилептический очаг не удается стойко блокировать, что проявляется обычно манифестацией эпилептических припадков, то возникает ряд новых патофизиологических механизмов становления и развития эпилепсии как болезни. Важнейший из них - возникновение вторичных эпилептических очагов. В их генезе важное значение имеет механизм вторичной возвратной генерализации, т. е. возбуждение под воздействием коркового эпилептического очага генерализующих аппаратов подкорки с последующим вторичным «отражением» возбуждения в кору. Такое «отражение» чаще всего происходит в симметричный пункт коры «здорового» полушария. Определенную роль играют также транскаллозальные воздействия. При становлении вторичного эпилептического очага он проходит стадию зависимого очага, а в дальнейшем становится независимым от влияния первичного очага и играет роль уже самостоятельного эпилептогенного фактора.
Закономерно возникает вопрос, не может ли изучение обмена веществ при эпилепсии пролить свет на некоторые стороны ее патогенеза. Огромное количество исследований, выполненных за столетний период и посвященных самым различным сторонам обмена веществ (водно-солевой, азотистобелковый, углеводный, кислотно-основное равновесие и т. д.) оказались недостаточно результативными, чтобы опровергнуть положение, высказанное Фишером, о том, что при эпилепсии нет закономерных изменений обмена веществ, а лишь чрезмерные колебания различных его показателей в ту или другую сторону. Эти колебания биохимических показателей находятся в определенной зависимости от фаз эпилептического цикла (предприпадочная, послеприпадочная, межприпадочная). В последние годы показано, что они относятся не только к таким биохимическим константам, как кислотно-основное равновесие крови, содержание азотистых соединений, натрия, калия и других, но и охватывают чуть ли не все стороны обмена. Установлено также непостоянство мембранного потенциала и его ритмические колебания, что связано с нарушением поддержания адекватного градиента ионной концентрации электролитов по обе стороны мембраны нервной клетки в виде чрезмерного внутриклеточного накопления ионов натрия. Нарушено распределение ионов и внутри клетки, где имеет место необычное накопление ионов калия в митохондриях. Эти нарушения лежат в основе пароксизмального деполяризационного сдвига мембранного потенциала эпилептического нейрона.
В очаге эпилептической активности обнаружено снижение содержания взаимосвязанных в обмене и имеющих непосредственное отношение к циклу Кребса аминокислот-глутаминовой и гамма-аминомасляной (ГАМК). Последняя, как известно, обладает выраженным противосудорожным действием. По-видимому, судорожный припадок как компонент гиповитаминоза В6 (пиридоксина) связан именно с недостатком ГАМК, поскольку последняя образуется при участии пиридоксинфосфата из глутаминовой кислоты под действием декарбоксилазы.
Пиридоксиндефицитная эпилепсия является примером биохимических нарушений, которые могут возникать под влиянием генетических факторов или экзогенных поражений и повышать эпилептическую готовность мозга. Недавно обращено внимание на возможную роль нарушений функционирования таких церебральных систем как норадренергическая и серотонинергическая, осуществляющих ингибиторную функцию [Бехтерева Н. П. и др., 1979, и др.]. Осуществляются попытки лечения эпилепсии коррекцией этих нарушений. Можно также считать доказанным известную роль нарушения ацетилхолинового (АХ) обмена. АХ обладает выраженным судорожным действием. Установлено, что способность удерживать АХ в несвязанной активной форме в эпилептическом нейроне снижена.
Избыток же свободного АХ в постсинаптической мембране немедленно ведет к деполяризации. Не исключено, что это явление в значительной степени обусловлено дефицитом глутаминовой кислоты, необходимой для связывания АХ, и избытком ионов натрия, необходимых для высвобождения активного АХ.
Клиника эпилепсии
Как следует из определения эпилепсии, основным клиническим симптомом заболевания являются эпилептические припадки. В международной статичестической классификации эпилепсии все эпилептические припадки разделяются на генерализованные, парциальные (фокальные) и односторонние. Генерализованные припадки клинически проявляются утратой сознания, массивными вегетативными проявлениями и в зависимости от того, сопровождаются или не сопровождаются судорогами, подразделяются на судорожные и несудорожные формы. На ЭЭГ генерализованные эпилептические припадки характеризуются двусторонними симметричными и синхронными эпилептическими разрядами.К судорожным формам генерализованных эпилептических припадков относятся большой эпилептический припадок и его разновидности. Большой эпилептический припадок (большая болезнь, grand mal), помимо утраты сознания и вегетативных расстройств (мидриаз, гипергидроз, тахикардия и др.), характеризуется судорогами, вовлекающими обе стороны тела одновременно. Вначале следуют тонические, а затем клонические судороги. В более редких случаях судороги могут иметь только тонический или только клонический характер (так называемый неразвернутый судорожный припадок). Как правило, в связи с вовлечением дыхательных мышц, возникает апноэ; больные прикусывают язык, наблюдается непроизвольное отхождение мочи; при падении больные часто получают травматические повреждения. Припадок заканчивается эпилептической комой, переходящей в сон, по выходе из которого отмечаются амнезия, чувство разбитости, боли в мышцах, слабость. В других случаях после припадка могут развиться психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания и другие психические расстройства.
Большой эпилептический припадок электроэнцефалографически характеризуется появлением ритмических разрядов 8-14 в секунду, низкой амплитуды, с последующим возрастанием последней (рекруитирование) до 100-200 мкв (тоническая стадия припадка) и переходом в разряды типа пик-волна и полипик-волна (клоническая стадия). Вторая разновидность генерализованного эпилептического припадка - абсанс. Клинически он характеризуется выключением сознания без судорог и падения больного (absans - отсутствие) и вегетативными проявлениями (побледнение или покраснение лица, мидриаз, саливация и др.), электроэнецефалографически - пароксизмами разрядов, имеющих структуру комплексов пик-волна частотой 3 в секунду. Описанный тип припадка называется простым абсансом, ЭЭГ-картина квалифицируется как типичный абсанс. Наблюдается этот тип эпилептических припадков чаще у лиц с выраженной наследственной отягощенностью, он легко провоцируется световыми мельканиями и гипервентиляцией, имеет относительно хороший прогноз.
При так называемых сложных абсансах выключение сознания и вегетативные нарушения сопровождаются различными моторными феноменами, например миоклоническими подергиваниями (миоклонический абсанс), непроизвольными сокращениями мышц лица, закатыванием глазных яблок, либо выключением постурального тонуса, в результате чего больной падает (атонический абсанс). Сложный абсанс на ЭЭГ проявляется ритмическими комплексами пик-волна 3 в секунду (обычно при миоклоническом абсансе), но чаще указанные разряды имеют частоты 2-2.5 в секунду (так называемый атипичный абсанс). Эта форма абсанса отличается устойчивостью к световым мельканиям и гипервентиляции, обычно наблюдается у детей 2-8 лет с выраженной органической симптоматикой и задержкой психического и физического развития. Имеет плохой прогноз (синдром Леннокс - Гасто).
Нередко абсансы называют малыми припадками (малая болезнь, petit mal), однако эти два термина не идентичны, так как малыми припадками обозначают и некоторые формы парциальных эпилептических приступов, протекающих с потерей сознания без судорог, например, височные псевдоабсансы. Предполагается, что эпилептический очаг при генерализованных припадках располагается в оральных отделах мозгового ствола (так называемая центрэнцефалическая эпилепсия). Однако в последнее время получены доказательства, что подобные припадки могут вызываться очагами в медиально-базальных отделах больших полушарий [Карлов В. А., 1974; Сараджишвили П. М., Геладзе Т. Ш., 1976; Banco et al., 1976, и др.].
Вторая группа эпилептических припадков - парциальные. При парциальных припадках эпилептический очаг всегда располагается в мозговой коре, в припадок вовлекается лишь часть мозга, при этом, как теперь установлено, обязательно участие подкорковых структур и, в частности зрительного бугра. Различают парциальные припадки с двигательной, чувствительной, вегетативно-висцеральной симптоматикой, припадки нарушения восприятия, эпилептические автоматизмы и некоторые другие.
Наиболее демонстративным проявлением парциальных двигательных припадков является джексоновский, или соматомоторный, припадок, возникающий при расположении эпилептического очага в проекционной двигательной коре. Он характеризуется клоническими судорогами, начинающимися в области лица, кисти, стопы и пр. Судороги могут оставаться локализованными или распространяться с закономерностью, определяемой особенностью корковой соматотопической локализации двигательных функций («джексоновский марш»). Сознание сохранено. В ряде случаев судороги распространяются на всю половину тела, а иногда генерализуются, что сопровождается утратой сознания.
Глазодвигательный эпилептический припадок выражается в тоническом отведении глазных яблок, адверсивный - в повороте глаз и головы в противоположную сторону, а припадок эпилептического вращения--также и туловища. Эти припадки вызываются эпилептическими очагами в премоторной коре.
Особым видом парциальных двигательных припадков является эпилепсия Кожевникова: постоянные миоклонии в ограниченной группе мышц, периодически переходящие в генерализованные припадки.К парциальным сенсорным припадкам относятся прежде всего сенсорные джексоновские или соматосенсорные припадки. Это приступы парестезий ограниченной локализации, но возможен и «джексоновский марш», сознание при этом сохранено. Встречаются они при очагах в проекционной сенсорной коре. Соматосенсорный припадок нередко переходит в соматомоторный (так называемый сенсомоторный припадок).
К сенсорным припадкам относятся также зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые припадки, проявляющиеся в виде феноменов раздражения соответствующей проекционной коры (фотопсии, ложные ощущения вкуса, запаха и т. д.). Эти припадки называются еще сенсорными припадками с простой симптоматикой. Наряду с этим выделяют сенсорные припадки со сложной симптоматикой - эпилептические нарушения восприятия или психосенсорные припадки, вызываемые обычно очагами в проекционно-ассоциативной коре. Они проявляются в виде соответствующих иллюзорных или галлюцинаторных переживаний - ярких зрительных сцен, сложных мелодий и т. д.
К иллюзорным и галлюцинаторным (психосенсорным) эпилептическим припадкам относятся также приступы нарушения сенсорного синтеза по типу дереализации или депресонализации, протекающие обычно с нарушениями сознания. Это синдромы deja vu - «уже виденного», deja entendu - «уже слышанного», deja vecu - «уже пережитого», jamais vu - «никогда не виденного», jamais entendu - «никогда не слышанного», jamais vecu - «никогда не пережитого». Во всех этих случаях видимое, слышимое, переживаемое больным кажется ему уже ранее видимым, слышимым, переживаемым. Или, наоборот, ситуации и явления многократно встречаемые, переживаемые больным, кажутся ему совершенно новыми, никогда ранее не виденными, не переживаемыми.
По-видимому, при этих пароксизмах имеется та или иная степень нарушения сознания. В выраженных случаях возникают, по терминологии Джексона, «сноподобные состояния» (dreamy states), при которых указанные выше состояния переживаются больными как бы во сне. Подобные пароксизмы могут включать оперкулярную симптоматику (глотание, сосание, чмокание и т. д.), сочетаться с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, насильственными воспоминаниями.
Не менее, а, быть может, более часто, чем психосенсорные пароксизмы, встречаются при эпилепсии психомоторные припадки, или эпилептические припадки автоматизма, которые характеризуются пароксизмальными нарушениями сознания и двигательной активности в виде автоматизмов. Поведение больных выражается в виде внешне упорядоченных действий, которые, однако, неадекватны данной ситуации. Во время психомоторных припадков развивается помрачение сознания с последующей амнезией. Все виды психомоторных припадков чаще всего вызываются эпилептическими разрядами в передних отделах височной доли.
В международной статистической классификации болезней, травм и причин смерти 9-го пересмотра (1975) предусматривается также выделение аффективных припадков - различных пароксизмальных расстройств настроения, обычно немотивированного чувства страха, реже приступов смеха (гелолепсия), состояния блаженства и т. д. Обычно такие пароксизмы сопровождаются изменением сознания. Они вызываются разрядами в переднемедиальной части височной доли.
Следует иметь в виду, что все виды парциальных (фокальных) припадков - как с простой, так и со сложной симптоматикой--могут переходить в генерализованные припадки и в этих случаях их относят к вторично-генерализованным припадкам. К вторично-генерализованным припадкам следует также отнести генерализованные судорожные припадки с предшествующей аурой. Обычно у одного и того же больного аура при повторении большого припадка бывает стереотипна. Характер ее определяется расположением эпилептического очага. Во время ауры больной испытывает определенные ощущения, например, какого-либо запаха (обонятельная аура), вкуса (вкусовая аура), зрительные ощущения, образы или целые картины (зрительная аура), слуховые (слуховая аура), боли в животе (абдоминальная аура) и т. д. По С. Н. Давиденкову, различаются следующие виды аур: сенсорная, сенситивная, моторная, речевая, вегетативная и психическая.
Упомянутые выше зрительная и слуховая ауры - примеры сенсорных аур. Сенситивная аура проявляется в виде различных сенестопатий (сухость во рту, чувство онемения, искаженного восприятия своего тела и т. д.). Моторная аура - стереотипное движение, выполняемое больным до возникновения судорог. Вегетативная аура, пожалуй, наиболее многообразна. Это и различные неприятные ощущения в области сердца (кордиальная аура), желудочно-кишечного тракта (абдоминальная аура), ощущения остановки дыхания или нехватки воздуха, чувство голода и т. д.
Особенно своеобразной является психическая аура, во время которой больной испытывает необычайное эмоциональное состояние, часто неимоверное блаженство. Пример подобной ауры можно почерпнуть из великолепного описания Достоевским припадка у князя Мышкииа. Писатель сам страдал эпилепсией, и, по-видимому, испытывал подобные ощущения.
Аура длится мгновение и является единственным, часто очень ярким воспоминанием, которое впоследствии сохраняется у больного о припадке. Нередко аура вообще может быть единственным клиническим проявлением эпилептического припадка. Однако обычно вслед за аурой возникает потеря сознания и развиваются судороги. Аура всегда указывает на фокальное начало припадка.Наконец, классификация предусматривает выделение третьего вида припадков - односторонних припадков. Эти припадки наблюдаются главным образом у детей. Наиболее изучены гемиконвульсивные припадки с тонико-клоническими судорогами, которые сразу охватывают больного, сопровождаются потерей сознания и послеприпадочными нарушениями (кома, сопор и т. д.). Однако в отличие от большого припадка судороги имеют односторонний характер.
Эти припадки отличаются от джексоновских, поскольку при последних судороги клонические или клонико-тонические, локализованы в определенных группах мышц, распространяются постепенно с одной мышечной группы на другую («джексоновский марш»). Реже наблюдаются односторонние тонические, односторонние клонические и другие виды односторонних припадков.
Как уже отмечалось, эпилепсия характеризуется пароксизмальными проявлениями и непароксизмальными хроническими изменениями личности больного. Для эпилепсии характерны замедленность и тугоподвижность психических процессов, патологическая обстоятельность мышления. Больные в беседе многословны, обстоятельны, однако не в состоянии выделить главного, «застревают» на второстепенных деталях, в результате чего их речь приобретает своеобразный характер. Постепенно развиваются чрезмерная пунктуальность, педантизм, назойливость и в то же время угодливость, льстивость, слащавость.
По мере течения болезни снижается круг интересов, ухудшается память, появляется эгоцентризм и т. д., т. е. выявляются черты эпилептической деменции.
К парциальным припадкам относятся и вегетативно-висцеральные пароксизмы. Они отличаются значительным многообразием. Припадки эти вызываются эпилептическими разрядами в орбито-инсулотемпоральной области и, возможно, в ростральной части ствола. Они могут включать тахикардию, повышение АД, одышку, мидриаз, повышенное потоотделение. Наиболее изучены дегистивные эпилептические припадки, вызываемые разрядами в параринальной области - фарингооральные, эпигастральные, абдоминальные. Фарингооральные эпилептические припадки проявляются гиперсаливацией, часто в сочетании с движениями губ, языка, облизыванием, глотанием, жеванием и т. д. Абдоминальный эпилептический припадок характеризуется различными ощущениями в эпигастральной области (эпигастральный припадок), в животе, часто урчанием, рвотой и т. д., нередко сопровождается изменением сознания. Вегетативно-висцеральные припадки характеризуются теми же признаками, что и другие эпилептические припадки: кратковременностью, стереотипностью проявлений у одного и того же больного, часто изменениями сознания.
Как известно, в литературе выделяется так называемая диэнцефальная, или гипоталамическая, эпилепсия, характеризующаяся вегетативными (вагоинсулярными, симпатикоадреналовыми или смешанными кризами) или вегетативно-висцеральными пароксизмами, длящимися от нескольких десятков минут до нескольких часов и более. Характерна при этом кратковременность потери сознания и судорог, развивающихся лишь на высоте припадка. Указанные приступы клинически отличаются от эпилептических припадков. На ЭЭГ при них не удается зарегистрировать характерных для эпилептического припадка феноменов. Гипоталамические пароксизмы не поддаются воздействию противоэпилептических препаратов, поэтому правомерность выделения диэнцефальной эпилепсии ставится под сомнение [Вейн А. М., Карлов В. А., 1980].
Диагноз эпилепсии
Диагноз эпилепсии строится на основании анамнеза, тщательного изучения характера припадков, результатов объективного обследования больного. Каждый больной, страдающий эпилептическими припадками, должен быть всесторонне обследован. Это необходимо для установления лежащего в основе процесса и формулировки диагноза (эпилепсия, эпилептический синдром на почве опухоли мозга и т. д.), а также уточнения структурной основы эпилепсии (рубцовые процессы, атрофии, гидроцефалия и т. д.) и локализации очага поражения.Для полноты анамнестических сведений их необходимо собирать не только со слов больного, но и его ближайших родственников. Указания на перинатальную патологию, ранние церебральные поражения дают основание заподозрить резидуальное поражение мозга, следствием чего может быть эпилепсия. Нередко в анамнезе встречаются указания на эпилептические припадки у родственников больного. Особое внимание следует уделять пароксизмальным эпизодам в детстве - судорогам в периоде новорожденное™, так называемой спазмофилии, за которую нередко принимаются эпилептические припадки, судорожным припадкам во время лихорадочных состояний (фебрильные судороги). Сюда же следует относить так называемые абдоминальные кризы - пароксизмы кратковременных болей в животе, наступающие независимо от приема пищи, сопровождающиеся вегетативными расстройствами (побледнение, тошнота, изменение пульса и т. д.).
Менее определенно значение некоторых пароксизмальных состояний, возникающих в связи со сном - ночных страхов, миоклонии, тонических спазмов и других, которые нередко наблюдаются у детей, особенно при невропатии, при патологии структур, ответственных за сон.
Для эпилепсии характерны стереотипность и определенная регулярность в появлении припадков, относительная независимость возникновения последних от внешнего воздействия, нередко приуроченность к определенному времени суток (ночные припадки - «эпилепсия сна», утренние - «эпилепсия пробуждения», дневные припадки и т. д.), наличие у больных соответствующих изменений характера и интеллекта.
Эпилепсия является заболеванием, которому свойственны определенные изменения на ЭЭГ. Правда, подобные изменения могут обнаруживаться и при эпилептических синдромах, однако в этих случаях они сочетаются также с изменениями ЭЭГ, определяемыми основным процессом.
Наиболее характерные для эпилепсии ЭЭГ-феномены описаны в виде так называемых эпилептических знаков - спайков, пиков, острых волн и комплексов спайк-волна.
Регистрируются также так называемые пароксизмальные ритмы - ритмические разряды повышенного вольтажа частотой 8-12, 14-16, 20-30 в секунду, однако электрографические эпилептические знаки обнаруживаются при обычных условиях записи примерно в 2/3 случаев, поэтому прибегают к различным методам провокации. Наиболее часто применяют ритмическую световую стимуляцию (световые мелькания в ритме от 4 до 30 в секунду) и гипервентиляцию (глубокое дыхание в течение 3 мин), введение фармакологических средств судорожного действия (коразол, бемегрид и др.). При этом процент выявляемых на ЭЭГ эпилептических феноменов возрастает до 80-90. Наиболее мощным активатором эпилептической активности является сон, а именно: стадия сонных веретен, связанная с механизмом таламокортикального рекруитирования.
Характер электрографических феноменов, выявляемых при эпилепсии, в значительной степени зависит от типа припадка и локализации эпилептического очага. Как указывалось выше, наиболее характерные изменения имеют место при генерализованных припадках.
Парциальные припадки кортикального происхождения характеризуются появлением на ЭЭГ множественных пиков, спайков, острых волн. Другие парциальные припадки - обонятельные, слуховые, зрительные, приступы головокружения, психомоторные и психосенсорные - могут иметь иную электрографическую характеристику, недостаточно четко очерченную. Так, описываются двухсторонние, чаще асимметричные более или менее выраженные острые или медленные волны. Весьма часто наблюдаются пароксизмальные ритмы, в особенности 4-7 в секунду, либо другой частоты, регистрируемые в височных отведениях или генерализованные. При вторично генерализованных припадках описанные изменения на ЭЭГ обычно переходят в электрографическую картину большого судорожного припадка.
Помимо указанных изменений, характерных для эпилепсии, обычно обнаруживаются и другие изменения на ЭЭГ, имеющие очаговый, односторонний или генерализованный характер, а именно: гиперсинхронный альфа-ритм, деформация или отсуствие нормальных ритмов, появление медленных колебаний (дельта- и тета-волн) и пр. При неблагоприятно текущей эпилепсии нередко имеет место так называемая гипсааритмия - отсутствие нормальных ритмов, наличие медленных волн и ритмических разрядов (в диапазоне дельта и тета) повышенной амплитуды в сочетании с эпилептическими феноменами.
В последнее время при эпилепсии важное значение получил метод исследования вызванных потенциалов [Мельничук П. В., 1971; Зенков Л. Р., 1978, и др.].
Определенную ценность представляют при эпилепсии рентгенологические методы обследования. Рентгенография черепа используется главным образом в целях дифференциальной диагностики эпилепсии и эпилептического синдрома, особенно при объемных процессах. Более информативна пневмоэнцефалография, с помощью которой удается выявить рубцево-атрофические процессы, гидроцефалию, слипчивые и кистозные изменения оболочек и др.
Особенно информативной оказалась компьютерная томография, позволяющая определять наличие деформации желудочковой системы, атрофические процессы и т. д.
Возрастные особенности эпилепсии
Изменения, происходящие в организме в ходе его онтогенеза, откладывают отпечаток не только на особенности его функционирования в различные возрастные периоды, но и на клинические проявления разных патологических состояний. Пароксизмальная готовность детского мозга значительно выше, чем у взрослых. Причины этого разнообразны: большая гидрофильность мозговой ткани, иные корково-подкорковые взаимоотношения, незрелость тормозных систем, лабильность гомеостаза и др.Особенно часто встречаются судороги у новорожденных. Niedermayer (1976) делит все формы судорожных припадков новорожденных на три группы:
1) вторичную реакцию на экстракраниальную инфекцию или нарушение электролитного обмена;
2) тяжелую эпилепсию новорожденных в результате дефектов развития, аноксических или травматических - перинатальных повреждений;
3) фебрильные судороги. Однако и дети первых лет жизни часто реагируют судорогами на повышение температуры, гипогликемию, нарушение минерального обмена при поносе, лихорадке и т. д.
Кроме тогог у них нередко возникают другие пароксизмальные состояния, в частности фарингооральные (абдоминальные) припадки.. В большинстве случаев эти явления проходят с возрастом. В то же время в анамнезе у больных эпилепсией они встречаются значительно чаще, чем в популяции. Несомненно также повреждающее действие детских судорог на мозг [Folconеr, 1971, и др.], что может привести в дальнейшем к формированию эпилептогенного очага, особенно в височных структурах.
Эпилептические припадки у детей характеризуются рядом особенностей, в частности большим удельным весом бессудорожных припадков и относительной редкостью психосенсорных приступов; среди судорожных припадков преобладают миоклонические, тонические, гемиконвульсивные приступы; часто наблюдается внезапная утрата постурального тонуса в связи с эпилептическим разрядом, вследствие чего ребенок падает или роняет голову (так называемые кивки). Выявляемые с помощью ЭЭГ эпилептические очаги непостоянны, нередко мигрируют, часто множественны, отсутствует четкая корреляция с формой припадков. Очаги регистрируются преимущественно в задних отделах больших полушарий. Течение эпилепсии у детей обычно прогредиентное, часто имеют место тяжелые изменения психики вплоть до эпилептического слабоумия.
Поздняя эпилепсия, т. е. эпилепсия с поздним началом, наоборот отличается преобладанием больших судорожных припадков и психомоторных пароксизмов. Судорожные припадки протекают с резко выраженными вазомоторными нарушениями, в частности особо значительными изменениями АД, нарушениями дыхания. Эпилептическая кома пролонгирована.
Аура чаще всего речевая, эмоциональная, мигренеподобная. Отмечается выраженная периодичность припадков и склонность их к серийному течению. Припадки более стабильны, мономорфны, на ЭЭГ эпилептическая активность выявляется реже, она более локализована. Течение обычно доброкачественное, эпилептическая деменцня редка.
Дифференциальный диагноз эпилептических припадков
Эпилептические припадки, несмотря на их разнообразие, в общем характеризуются пароксизмальностью, кратковременностью, стереотипностью одного и того же вида припадков у данного больного, в большинстве случаев нарушением сознания.Генерализованные судорожные припадки необходимо отличать от истерических припадков и от судорожных форм обморока. Для эпилептического генерализованного судорожного припадка, помимо указанных выше особенностей, свойственных эпилептическим припадкам вообще, характерна фазность в течении пароксизма: аура (если она имеет место) - потеря сознания - судороги (тонические, затем клонические)-постпароксизмальные изменения сознания (кома, сопор, сон). Отмечаются не только расширение зрачков, но и утрата их реакции на свет, непроизвольное мочеиспускание, повышение АД, цианоз. Эпилептический припадок развивается в любых условиях, больные при падении часто получают травматические повреждения. При истерии припадок всегда возникает в определенной эмоционально-напряженной для больного ситуации, в присутствии других людей. При падении эти больные никогда не разбиваются. Судорожные проявления обычно включают в себя «истерическую дугу» - тонические судороги разгибателей по типу опистотонуса; часто имеют место различные вычурные позы, больные рвут на себе одежду, царапают лицо, кусаются и т. д. Расширение зрачков обычно не сопровождается их арефлексией на свет. После припадка возможно сумеречное состояние сознания, что, впрочем, встречается и при эпилептическом судорожном пароксизме.
При судорожных формах обмороков вначале возникают потеря сознания и расслабление мышц и лишь спустя несколько секунд тонические судороги. Припадок может сопровождаться расширением зрачков, упусканием мочи. Однако в отличие от эпилептического припадка не обнаруживается арефлексии зрачков на свет, отмечаются бледность больного, падение АД. По сведениям А. М. Коровина (1973), при обмороке может не прослушиваться сердцебиение, а на ЭЭГ отсутствует электрическая активность, характерная для эпилептических припадков.
Акинетический эпилептический припадок должен быть отдифференцирован от простого обморока. Приступ возникает внезапно, больной теряет сознание и падает. Судорог нет, но могут быть утрата постурального тонуса (атонический эпилептический припадок), мидриаз, снижение или отсутствие реакций зрачков на свет. Не отмечается каких-либо расстройств циркуляции. При атоническом эпилептическом припадке на ЭЭГ регистрируются комплексы пнк-волна различной частоты, чего нет при обмороке.
Эпилептические припадки головокружения следует отличать от приступов головокружения другого происхождения. Характерная особенность эпилептических пароксизмов головокружения - их кратковременность (секунды), периодичность повторения вне зависимости от внешних обстоятельств, отсутствие вестибулярных нарушений в паузах между припадками. Эти приступы часто сопровождаются ощущением нереальности происходящего и в то же время чувством страха, надвигающейся катастрофы, а иногда и нарушениями сознания.
Дифференциальный диагноз эпилепсии
Следует строго разграничивать эпилептический припадок и эпилепсию как болезнь. Единичные или, согласно Терминологическому словарю по эпилепсии (Женева, 1975), случайные эпилептические припадки, возникнув в определенной ситуации, в дальнейшем не повторяются. В качестве примера можно привести некоторые случаи фебрильных судорог у детей. К эпилепсии также не следует относить повторяющиеся эпилептические припадки при церебральных заболеваниях, например опухолях, нарушениях мозгового кровообращения, менингитах, энцефалитах. По предложению С. Н. Давиденкова, в подобной ситуации используется термин эпилептический синдром. Если у больного появились эпилептические припадки, то необходимо, прежде всего, исключить текущий церебральный процесс и только после этого можно приступать к лечению самой эпилепсии.Лечение эпилепсии
Основные принципы лечения эпилепсии могут быть сведены к следующим положениям: комплексность, индивидуальность, длительность, непрерывность.Комплексность - сочетание медикаментозных средств течения эпилептических припадков с другими методами терапии заболевания - организацией рационального режима труда и отдыха, психотерапией, в необходимых случаях - применение седативных и психотропных препаратов, дегидратационной w рассасывающей терапии.Вне обострения заболевания больные должны работать, дети ходить в школу. В целом образ жизни больного должен быть достаточно активным, что подчеркнул еще Lennox: активность есть антагонист припадков. Вместе с тем необходимо соблюдать режим сна и отдыха; больным абсолютно противопоказаны употребления алкогольных напитков, чрезмерное эмоциональное и физическое напряжение, длительное пребывание на солнце; целесообразно ограничение поваренной соли и жидкости.
В качестве базового средства лечения эпилепсии зарекомендовал себя фенобарбитал - 2-3 мг на кг массы тела больного в сутки. Препарат может быть эффективным при любых видах эпилептических припадков. Однако при эпилепсии сна (сонные припадки) его назначения лучше избегать, так как он подавляет фазу быстрого сна, обладающую по отношению к эпилептической активности выраженным угнетающим влиянием и укороченную у больных с эпилепсией сна. Другие противоэпилептические препараты обладают более избирательным действием. Так, бензонал (доза- 10 мг на 1 кг массы) наиболее эффективен при джексоновской и кожевниковской эпилепсии, гексамидин в дозе 10-15 мг и дифенин 5 мг на 1 кг массы тела - при генерализованных судорожных припадках. Для лечения абсансов с успехом используют оксазалидиндионы (триметин) и сукцинимиды, назначаемые в дозе 15 мг на кг массы тела больного. Однако их следует применять только в сочетании с фенобарбиталом, так как они могут провоцировать появление больших судорожных припадков. Суксилеп (пикнолепсин) выпускается в капсулах по 250 мг, а отечественный препарат этосуксимид в растворе, содержащем в 100 мл 50 г препарата (15 капель соответствуют 250 мл суксимида).
При эпилептических автоматизмах и психосенсорных припадках, а также при эпилепсии сна средством первой очереди является карбамазепин - производное бензодиазепина (финлепсин, стазепин) в дозе 10-15 мг на 1 кг массы.
На вегетативно-висцеральные припадки успешно влияет сочетание фенобарбитала или карбамазепина с холино- и адренолитиками, например экстрактом белладонны, аминазином, спазмолитиками.
Противоэпилептической активностью обладает и ингибитор карбангидразы фонурит (диакарб), назначаемый по 0,25-0,5 г в сутки. Препарат наиболее действен при эпилептических припадках, возникающих на фоне гидроцефалии, однако он выводит из организма калий, что требует соответствующей коррекции.
В последние годы синтезирован другой представитель диазепамов - клоназепам, часто помогающий при трудно курабельных акинетических и миоклонических абсансах, а также препарат нового класса - дипропилацетат (вальпроат натрия), по предварительным данным, влияющий почти на все виды эпилептических припадков.
В лечении эпилепсии нашли широкое распространение разные комбинации противоэпилептических препаратов, например смесь Серейского, пилюли Андреева и др.
Выше приведены суточные лекарственные дозы антиэпилептических препаратов, что же касается распределения последних на протяжении суток, то средства с длительным периодом полувыведения - фенобарбитал, дифенин, триметин, суксилеп - могут вводиться в 2 приема, лучше утром и на ночь. Для препаратов с более коротким периодом полувыведения-гексамидина, бензонала, карбамазепина необходим более дробный прием - обычно трехразовый.
Лечение эпилепсии должно быть непрерывным и длительным. Вопрос об отмене противоэпилептических средств может быть поставлен у тех больных, у которых медикаментозная ремиссия продолжается не менее 3 лет. Отмена производится постепенно в течение 1-2 лет путем снижения дозировок,, тщательного клинического и электроэнцефалографического контроля. Прекращение лечения не должно осуществляться в пубертатном периоде. Поскольку противоэпилептическое лечение проводится длительно, следует обращать особое внимание на возможные побочные действия лекарств. Признаки непереносимости проявляются в виде сопливости, слабости, тошноты, атаксии, изменений крови и других симптомов, поэтому прежде всего необходимо регулярно исследовать кровь. Кроме того, следует учитывать особенности побочных эффектов отдельных медикаментов. Так, гексамидин обладает токсическим влиянием на печень, триметин на зрительный нерв, кожу (светобоязнь, дерматит и пр.), дилантин на слизистую рта и десны (стоматит, гингивит), сукцинимиды на желудочно-кишечный тракт, кожу (боли в животе, диспептические явления, кожные высыпания). Противоэпилептические препараты противопоказаны при заболеваниях печени, почек, относительно- при беременности. В последнем случае желательно избегать гидантоинов, оксазолидиндионов, сукцинимидов.
При отсутствии улучшения от консервативного лечения эпилепсии следует своевременно, т. е. до возникновения тяжелых психических изменений и вторичных эпилептических очагов, ставить вопрос о хирургическом лечении. В настоящее время с успехом применяются методы хирургического лечения эпилепсии, направленные на удаление эпилептических очагов (гипокампэктомия, передняя височная лобэктомия и др.), прерывание путей распространения эпилептического разряда (форникотомия, комиссуротомия и др.) и активацию тормозных структур (стимуляция зубчатого ядра мозжечка и др.). Разрабатывается метод биоэлектрического управления эпилептическими припадками.
Эпилептический статус
Согласно определению экспертов ВОЗ, эпилептический статус - это фиксированное эпилептическое состояние вследствие продолжительного эпилептического припадка или припадков, повторяющихся с короткими интервалами времени. Обычно встречается вторая разновидность эпилептического статуса вследствие повторяющихся припадков и исключительно редко эпилептический статус проявляется в виде одного непрекращающегося припадка. Можно выделить столько видов эпилептического статуса, сколько существует видов эпилептических припадков. Однако наибольшее практическое значение имеет эпилептический статус судорожных видов припадков, так как протекает очень тяжело и представляет непосредственную угрозу для жизни больного.Причинами возникновения эпилептического статуса при эпилепсии чаще всего бывают лихорадочные и соматические заболевания, внезапный перерыв в лечении, алкоголизация, нарушение сна и др. Вместе с тем имеется статусообразная форма эпилепсии, где эпилептические припадки возникают, как правило, в виде статуса. Нередко эпилептический статус развивается и при других заболеваниях - опухолях мозга, цистицеркозе, нейротоксикозе у детей, черепно-мозговой травме и т. д. Судороги повторяются с различной частотой, однако характерно, что каждый следующий приступ возникает до того, как нормализуются сознание, расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, вызванные предыдущим припадком. "Нарушения сознания в паузах между припадками - сопор, а затем и кома - сопровождают эпилептический статус большого припадка. При эпилептическом статусе джексоновских припадков сознание может длительно оставаться сохранным.
Как правило, эпилептический статус сопровождается выраженными расстройствами дыхания: апноэ во время тонической фазы приступа с развитием интенсивного цианоза, диспноэ в клонической фазе припадка, а после окончания приступа - компенсаторное гиперпноэ. Чередование асфиксии и гипервентиляции в связи с повторными припадками является важным фактором самоподдержания эпилептического статуса. Нередко возникают расстройства дыхания фарингеального типа - стеноз и окклюзия верхних дыхательных путей продуктами секреции и аспирации. В тяжелых случаях возникают нарушения дыхания периодического типа - волнообразная одышка, дыхание Чейна - Стокса.
При эпилептическом статусе у больных, как правило, наблюдаются повышение АД и тахикардия, нередко достигающая крайних степеней. Если к тому же учесть большую нагрузку на сердечно-сосудистую систему в связи с повторяющимися судорогами в условиях нарушения дыхания, то становится понятной частота смертельных исходов при эпилептическом статусе. Имеют также значение метаболический ацидоз, артериальная гипоксемия и венозная гнперокспя, повышение, а затем и снижение содержания 17-ОКС в крови, исчезновение в крови свободного адреналина, признаки ДВС-синдрома [Карлов В. А. и др., 1980] и др.
Лечение при эпилептическом статусе
Лечение при эпилептическом статусе должно быть экстренным, этапным и комплексным, т. е. начинаться на месте, продолжаться в машине скорой помощи и в стационаре, и направленным на устранение судорог, ликвидацию дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств, нормализацию гомеостаза.На месте (на улице, дома и т. д.) необходимо освободить полость рта больного от инородных предметов, ввести воздуховод. Внутривенно вводят 20 мг (4 мл 0,5% раствора) диазепама (седуксена) в 20 мл 40% раствора глюкозы (медленно). В машине скорой помощи, если это необходимо, осуществляется дренаж верхних дыхательных путей (интубация, отсос), в случае повторения припадков - повторное введение диазепама либо внутримышечная инъекция тиопентала натрия или гексенала из расчета 1 мл 10% раствора на 10 кг массы больного (приблизительно).
Одновременно при симптоматическом эпилептическом статусе начинается лечение основного заболевания (мозгового инфаркта, кровоизлияния в мозг, тромбоэмболии и т. д.). Больных доставляют в реанимационное отделение. Здесь делают спинномозговую пункцию и дают длительный дозированный наркоз. Судороги полностью прекращаются при достижении 1 или II ступени хирургической стадии наркоза, длительность которой должна составлять l.5-2 ч, а затем более поверхностная стадия наркоза продолжается еще несколько часов. При некупирующемся эпилептическом статусе в течение нескольких суток применяют кислородно-закисноазотный наркоз на мышечных релаксантах и управляемом дыхании с углублением наркоза другими анестетиками (фторотан, барбитураты, виадрил и др.). Проводится дренаж верхних дыхательных путей, применяют сердечные средства, для устранения метаболического ацидоза - внутривенные капельные вливания 4% раствора бикарбоната натрия под контролем кислотно-основного баланса крови. С целью улучшения обменных процессов в тканях показаны кокарбоксилаза, АТФ, ингибиторы протеолитических ферментов (250-500 тыс. ЕД трасилола, разведенного в 300-500 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно капельно). При гипертермии больного обкладывают пузырями со льдом, внутривенно вводят литические смеси. При симптоматическом эпилептическом статусе проводится лечение основного заболевания. В некоторых случаях приходится прибегать к хирургическому вмешательству с удалением эпилептического очага или его локальному охлаждению, что сопровождается восстановлением эффекта противосудорожных препаратов, которые при эпилептическом статусе нередко теряют свое действие.
После выхода больного из эпилептического статуса лечение направлено на профилактику рецидивов заболевания, ликвидацию астенического синдрома и устранение респираторных осложнений - трахеобронхитов и пневмоний.