vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни нефрологииАмилоидоз

Амилоидоз

Амилоидоз - обычно системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением рсобого эозинофильного белка, различающегося по происхождению, - амилоида, вызывающего нарушения функции различных органов. Амилоид является сложным гликопротеидом. в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридам^. С помощью электронной микроскопии и рентгеноструктурных методов четко показаны упорядоченность строения амилоида, наличие в нем волокнистых структур. Размеры фибрилл составляют 7,5- 10 нм в поперечнике и до 800 нм в длину. Фибрилла состоит из полипептидных цепей с кросс-бета-конформацией, что определяет двойное лучепреломление при окраске конго красным, свойственное амилоиду. Кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит другой белок - так называемый Р-компонент, который одинаков при всех формах амилоидоза. Роль Р-компонента в амилоидогенезе неясна. Возможно, это нормальный сывороточный белок, который связывается с амилоидными фибриллами.

Этиология и патогенез амилоидоза

В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют: идиопатический (первичный), приобретенный (вторичный), наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по проА исхождению приближается к неспецифцческим (в частности иммунньда)..деацциям. Он развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, туберкулезе, хронических нагноениях - остеомиелите, бронхоэктатической болезни, реже при лимфогранулематозе, опухолях почки, легкого и других органов, сифилисе, неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппла, подостром инфекционном эндокардите, псориазе и др. Казуистически редко амилоидоз наблюдается при диффузных болезнях соединительной ткани, саркоидозе. Наследственный амилоидоз в нашей стране обычно связан счфериодической болезнью, которая передается по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании амилоидоз может быть единственным проявлением. Реже встречаются другие фопмы наследственного амилоидоза. В частности, выделяютй португальский нейропатический амилоидоз, характеризующийся периферической полинейропатией, нарушением функции кишечника, иногда изменением внутрисердечной проводимости, импотенцией. Отложения амилоида обнаруживают во многих органах, в основном в стенках мелких сосудов и нервах. Аналогичный вариант семейного амилоидоза описан в Японии. Другая форма наследственного нейропатического амилоидоза с поражением верхних конечностей, в основном кистей, помутнением стекловидного тела была прослежена в семье швейцарского происхождения. Сходный вариант амилоидоза с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдали в немецкой семье. Финский вариант-амилоидоз с атрофией роговицы и краниальной невропатией. Известны также наследственный кардиопатический амилоидоз (датский тип), нефропатический амилоидоз с глухотой, лихорадкой и крапивницей.

В отличие от вторичного и наследственного амилоидоза при первичном амилоидозе установить причину или наследственный характер заболевания не удается. По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному амилоидозу близок амилоидоз при миеломной болезни, который выделяют в отдельную группу. В последнее время обращают внимание на развитие амилоидоза в старческом возрасте (особенно у лиц старше 70-80 лет), когда поражаются головной мозг, аорта, сердце, поджелудочная железа. Описывают новые формы амилоидоза, в частности амилоидоз у пациентов, находящихся на хроническом гемодиализе, характеризующийся деструктивной артропатией, синдромом запястного канала и костными дефектами. Вопрос о взаимоотношении между амилоидозом и атеросклерозом остается до настоящего времени открытым, хотя имеются указания, что атероматозные изменения могут способствовать отложению амилоида. APUD-амилоидоз - особый вид локальной эндокринной формы амилоидоза, при котором образование основного компонента амилоидной фибриллы происходит из продуктов жизнедеятельности клеток APUD-системы (апудоцитов), что характерно для опухолей - апудом. К APUD-амилоидозу относят амилоидоз стромы медуллярного рака щитовидной железы, островков поджелудочной железы, аденомы паращитовидных желез, гипофиза, а также изолированный старческий амилоидоз предсердий.
В последнее время предлагается подразделять амилоидоз по биохимическому составу амилоидных фибрилл.
АА-амилоид - наиболее часто встречающийся амит лоидный белок, аналогом которого в сыворотке является белок SAA. Данный тип амилоидного белка обнаруживают при вторичном амилоидозе и амилоидозе при периодической болезни. Его сывороточный предшественник (SAA) является белком, который появляется в сыворотке крови при остром воспалении, опухолях, беременности, ревматических заболеваниях и других состояниях. Показано, что белок SAA синтезируется гепатоцитами, инициатором его синтеза является интерлейкин.
AF-амилоид выявляют при наследственных формах амилоидной полиневропатии. Можно предположить, что сывороточным предшественником AF является одна из полиморфных форм нормального преальбумина. AL-амилоид состоит из Ig и фрагментов легких цепей Ig.
В 80-х годах у больных, длительно находящихся на гемодиализе, начали часто выявлять синдром запястного канала, причиной которого было отложение амилоида в синовиальной оболочке (АН-амилоид). Сывороточным предшественником этого типа амилоидного белка является Рг-микроглобулин.
AS-амилоид наблюдается у клинически гетерогенной группы больных пожилого возраста. Сывороточным предшественником данного типа амилоидного белка является преальбумин.

Клиника амилоидоза

Клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, их распространенности. Локализованные формы амилоидоза, например амилоидоз кожи, долго протекают бессимптомно, как и старческий амйлоидоз, при котором отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце нередко обнаруживают только на вскрытии. Поражение почек наблюдают обычно при вторичном амилоидозе, реже при первичном и наследственном. Амилоид вначале откладывается в мезангиуме клубочков, затем вдоль базальных мембран. Постепенное распространение амилоидных отложений и вовлечение в процесс сосудистой стенки приводит к развитию основных проявлений амилоидоза почек - нарастающей протеинурии с возникновением нефротического синдрома, почечной недостаточности, иногда артериальной гипертензии. Нефротический синдром наблюдается у 50-60% больных. Обычно он развивается постепенно вслед за весьма длительной стадией умеренной протеинурии. У некоторых больных появление нефротического синдрома, спровоцированное интеркуррентной инфекцией, охлаждением, травмой, лекарственными вещестйаШт, вакцинацией или обострением основного заболевания, может казаться внезапным.

Продолжительная потеря белка почками, достигающая 20-40 г/сут, а также ряд других факторов (усиление распада белка в организме, уменьшение всасывания и, следовательно, усиленное выведение белков через желудочно-кишечный тракт) приводят к развитию гипоальбуминемии и связанного с ней отечного синдрома. Сочетание массивной протеинурии с большими отеками - характерный клинический признак амилоидоза почек. Как правило, отеки развиваются рано и приобретают распространенный и упорный характер; они остаются значительными даже в терминальном уремическом периоде и отличаются резистентностью к мочегонным средствам. Как проявление выраженной диспротеинемии у большинства больных отмечают значительное увеличение СОЭ, измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.), увеличение содержания а2и у-глобулинов. Достаточно часто выявляют стойкую микрогематурию, иногда макрогематурию, которая заставляет проводить дополнительное обследование для исключения опухоли. Лейкоцитурия встречается нередко и без сопутствующего пиелонефрита. Поражение канальцевого аппарата почек изучено мало. Отложение амилоида в мозговом веществе почек может привести к нефрогенному несахарному диабету, нарушению реабсорбции воды в собирательных трубках, канальцевому ацидозу, не поддающемуся коррекции бикарбонатом. ХПН при амилоидозе характеризуется медленно развивающейся азотемией, нередко в сочетании с выраженной протеинурией и частым отсутствием артериальной гипертензии. Среди других проявлений амилоидоза следует отметить поражение сердца, которое особенно характерно для первичного амилоидоза. Основные проявления амилоидоза сердца - нарушения ритма и проводимости, прогрессирующая сердечная недостаточность, кардиалгии, обусловленные, по-видимому, поражением мелких коронарных артерий. На ЭКГ обнаруживают снижение вольтажа зубцов, инфарктоподобные изменения. При эхокардиографии выявляют резкое утолщение и уплотнение миокарда, уменьшение размера полости левого желудочка. В результате поражения надпочечников при амилоидозе развивается артериальная гипотензия.

Поражение желудочно-кишечного тракта может проявиться в начальной стадии вздутием живота, снижением аппетита. Значительно ухудшается состояние больных при развитии синдрома мальабсорбции, приводящего к резкому похуданию, изменениям водно-электролитного обмена. Иногда вследствие длительной диареи заметно уменьшаются отеки. Амилоидоз печени и селезенки обычно не сопровождается существенным нарушением функции этих органов, кроме часто обнаруживаемого повцшения уровня щелочной фосфатазы крови при отложении амилоида в печени. В /3 случаев выявляют увеличение печени, в 1/3 - селезенки. При амилоидозе могут поражаться также периферические лимфатические узлы. При поражении поджелудочной железы возможны развитие латентного сахарного диабета и изменения активности панкреатических ферментов. Неврологическая симптоматика, свойственная отдельным формам наследственного первичного амилоидоза, при вторичном амилоидозе может появиться в терминальной (уремической) стадии болезни. При амилоидозе наблюдаются также гиперфибриногенемия, тромбоцитоз, анемия (чаще при ХПН или как проявления заболевания, при котором развился амилоидоз), костномозговой плазмоцитоз, повышение содержания гексозаминов и снижение уровня кальция крови.

Диагноз и дифференциальный диагноз амилоидоза

Амилоидоз следует подозревать при наличии нефропатии, стойкой тяжелой сердечной недостаточности, синдрома мальабсорбции, полиневропатии, которые трудно объяснить другими причинами. Во всяком случае при наличии нефротического синдрома у взрослых необходимо, помимо гломерулонефрита, исключить и амилоидоз, так же как при случайном обнаружении ХПН при обычных (или даже увеличенных) размерах почек и выраженной протеинурии. Вероятность амилоидоза увеличивается, если имеется гепатои спленомегалия. Достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия почки. Достаточно часто амилоид обнаруживают и при биопсии прямой кишки, печени, десны. При изолированном поражении сердца диагноз может быть поставлен при эндомиокардиальной биопсии.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Нефрологи в Москве

    Расположение:

    Нефрологи в Москве возле метро: Александровский сад Алексеевская Арбатская Бабушкинская Балтийская Беговая Белорусская Бибирево Библиотека им. Ленина Боровицкая Варшавская ВДНХ Войковская Волоколамская Добрынинская Достоевская Дубровка Каховская Киевская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кутузовская Марксистская Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Нахимовский проспект Новослободская Октябрьская Парк культуры Парк Победы Первомайская Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Римская Севастопольская Серпуховская Смоленская Сухаревская Таганская Текстильщики Фили Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чкаловская Щелковская Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Алексеевский Арбат Бабушкинский Бибирево Войковский Восточный Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Кунцево Ломоносовский Мещанский Москворечье-Сабурово Останкинский Печатники Пресненский Таганский Тверской Хамовники Хорошёвский Южнопортовый Якиманка Ярославский

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Шарнова Жанна Павловна
    Шарнова Жанна Павловна 1 отзыв Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 12 летним опытом работы Специальность: Нефролог. Цена приема: 4493 руб. Запись на прием 4493 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Медицина (ОАО) на Маяковской
      2-й Тверской-Ямской пер., д. 10   М Белорусская; М Маяковская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. Записаться
    Гордеева Татьяна Александровна
    Гордеева Татьяна Александровна 32 отзыва 22 летний опыт работы Специальность: Нефролог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Детская клиника СМ-Доктор на ул. Приорова (м. Войковская)
      ул. Приорова, д. 36   М Балтийская.
    2. Записаться
    Маркина Елена Александровна
    Маркина Елена Александровна 107 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории , опыт работы 21 год Специальность: Нефролог. Цена приема: 2950 руб. 2210 руб. Запись на прием со скидкой 740 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.18 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:4010:2011:0011:4012:2013:4014:2015:0015:4016:2017:0017:4020:20
    Сегельман Виктор Соломонович
    Сегельман Виктор Соломонович 78 отзывов Врач высшей категории c 48 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Нефролог, Ревматолог. Цена приема: 2450 руб. 1960 руб. Запись на прием со скидкой 490 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. Записаться
    Соколова Светлана Вадимовна
    Соколова Светлана Вадимовна 171 отзыв Врач высшей категории c 30 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Терапевт, Нефролог. Цена приема: 2100 руб. 1890 руб. Запись на прием со скидкой 210 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Парке культуры
      Зубовский б-р, д. 35, стр. 1   М Парк культуры; М Смоленская.
    2. 2018.12.22
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      Обновить
    3. 09:3011:3012:0012:3013:3015:0015:3016:0016:3017:3018:0018:3019:0019:3020:0020:30
    Лисичко Олег Юрьевич
    Лисичко Олег Юрьевич 26 отзывов 10 летний опыт работы Специальности: Эндокринолог, Нефролог. Цена приема: 2550 руб. 1710 руб. Запись на прием со скидкой 840 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Семейная клиника на площади Ильича
      ул. Сергия Радонежского, д. 5/2, стр. 1   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская; М Чкаловская.
    2. 2018.12.18 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:3010:3011:3012:0012:3013:0013:3014:0015:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3020:00
    1. Доктор рядом на Пролетарской
      Симоновский Вал, д. 15, стр. 2   М Дубровка; М Пролетарская.
    2. 2018.12.19
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      Обновить
    3. 17:3018:0019:3020:0020:30
    Артёмов Дмитрий Владимирович
    Артёмов Дмитрий Владимирович 10 отзывов Кандидат медицинских наук, c 7 летним опытом работы Специальность: Нефролог. Цена приема: 1800 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 49
      ул. Школьная, д. 49   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2018.12.18 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 17:00
    Гормакова Лариса Анатольевна
    Гормакова Лариса Анатольевна 9 отзывов Врач первой категории c 25 летним опытом работы Специальность: Нефролог. Цена приема: 1950 руб. Запись на прием 1950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Семейная клиника на Полежаевской
      Хорошёвское ш., д. 80   М Полежаевская; М Хорошево.
    2. Записаться
    Курбанова Этери Гаджиевна
    Курбанова Этери Гаджиевна 44 отзыва Доцент, Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 33 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Нефролог. Цена приема: 2350 руб. Запись на прием 2350 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2018.12.18 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 16:3017:0017:3018:3019:0019:3020:0020:30
    1. Детское отделение на Симферопольском бульваре (м. Севастопольская)
      Симферопольский б-р, д. 22   М Варшавская; М Каховская; М Севастопольская; М Чертановская.
    2. Записаться
    Азаренкова Ольга Владимировна
    Азаренкова Ольга Владимировна 39 отзывов Врач первой категории c 13 летним опытом работы Специальность: Нефролог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная)
      ул. Ярцевская, д. 8   М Молодежная.
    2. 2018.12.18 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 17:00
    1. Детское отделение на ул. Ярцевская (м. Молодежная)
      ул. Ярцевская, д. 8   М Молодежная.
    2. 2018.12.18 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 17:00
    1234
    Нефрологи в Москве