vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяБолезни эндокринологииАдреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром

ссылки Адреногенитальный синдром (врожденная гиперплазия коры надпочечников) наблюдается чаще у женщин и характеризуется развитием вирилизма в результате избыточной продукции корой надпочечников андрогенов. Проявления вирилизма включают гирсутизм, т. е. оволосение по мужскому типу, нарушения менструального цикла, изменение тембра голоса, увеличение мышечной массы. Заболевание обычно обусловлено врожденной недостаточностью ферментных систем, участвующих в стероидогенезе в коре надпочечников. Недостаток ферментов (в 95% случаев - 21-гидроксилазы) приводит к снижению секреции гидрокортизона и усилению продукции АКТГ гипофизом. В результате стимуляции коры надпочечников наблюдается избыточная продукция андрогенов, в крови накапливаются также предшественники гидрокортизона, обладающие свойствами половых гормонов. У 1/3 больных с дефицитом 21-гидроксилазы снижена секреция альдостерона, что ведет к потере натрия. При дефиците 11-гидроксилазы наблюдается артериальная гипертензия, которая сопровождается гипокалиемией в связи с усиленным образованием минералокортикоида 11-дезоксикортикостерона. Одним из важных симптомов вирилизма является гирсутизм, который может быть обусловлен не только избыточной продукцией андрогенов, но и другими причинами, в частности длительным применением некоторых лекарственных средств (миноксидила, фенотиазинов). У взрослой женщины внезапное начало и быстрое прогрессирование гирсутизма и других признаков вирилизма может быть обусловлено аденомой или карциномой коры надпочечников. Карцинома коры надпочечников встречается значительно чаще, чем аденома. О наличии опухоли свидетельствует увеличение размера надпочечников более 4-5 см при компьютерной томографии. Отсутствие реакции 17-кетостероидов мочи на введение 2 мг дексаметазона подтверждает диагноз опухоли, а не гиперплазии коры надпочечников в связи с ферментным дефектом. Вирилизм в результате опухоли яичника характеризуется нормальным уровнем 17-кетостероидов в моче, так как опухоль секретирует тестостерон.
При вирилизме, связанном с врожденной гиперплазией коры надпочечников с выделением значительного количества АКТГ, применяют глюкокортикоиды внутрь. Чаще используют преднизолон, а у детей - гидрокортизон. При позднем развитии гиперплазии коры надпочечников у взрослых назначают 2,5-5 мг преднизолона перед сном. При наличии карциномы или аденомы коры надпочечников показано хирургическое вмешательство.

Эндокринологи в Москве

Тимофеева Галина Дмитриевна 49 отзывов Записаться

Цена: 1400 руб. 1300 руб.
Специализации: Эндокринология.

Колобова Юлия Владимировна 19 отзывов Записаться

Цена: 1800 руб. 1620 руб.
Специализации: Эндокринология.

Мурашко (Мирина) Екатерина Юрьевна 177 отзывов Записаться

Цена: 1500 руб.
Специализации: Диетология, Эндокринология.

Эндокринологи в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время