vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни гепатологииПервичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени характеризуется хроническим воспалением внутрипеченочных желчных протоков с их фиброзом и облитерацией. Это заболевание часто сочетается с заболеваниями аутоиммунной природы — синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и др.

Патогенез первичного билиарного цирроза печени

В развитии заболевания придают значение иммунным нарушениям. В последнее время показано, что при отторжении пересаженной печени при несовместимости по HLA-антигенам развиваются хронический деструктивный гепатит и холангит, которые наблюдаются при первичном билиарном циррозе печени. Главную роль в патогенезе первичного билиарного цирроза печени играют клеточные реакции по типу «трансплантат против хозяина». Активность Т-лимфоцитов снижена, но появляется популяция Т-клеток, перестающих узнавать свой антиген гистосовместимости. В ткани печени находят Т-лимфоциты, цитотоксичные по отношению к клеткам 1ечени. Среди больных чаще, чем в популяции, встречаются HLA, DR3, DR4 и DR2. Несмотря на значительное число данных, указывающих на значение иммунных реакций в возникновении и прогрессировании болезни, остается неясным, почему лечение преднизолоном или цитостатиками мало эффективно.
Деструкция мельчайших желчных ходов приводит к нарушению экскреции желчи и попаданию ее компонентов в кровь. Наряду с этим наблюдаются и некрозы гепатоцитов с развитием фиброзных перегородок, обычно распространяющихся от портальных трактов к центру дольки. Процесс фиброза обусловливает переход хронического холестатического гепатита в первичный билиарный цирроз печени, при котором наблюдается морфологическая картина септального, а затем крупноузлового цирроза. Помимо деструкции желчных протоков, происходит также образование новых желчных канальцев, которые в последующем также подвергаются деструкции.
Имеются воспалительная инфильтрация, желчные тромбы перипортальных канальцев. Наиболее важным признаком первичного билиарного цирроза печени, отличающим его от других циррозов, является значительное уменьшение междольковых желчных протоков и большее отложение меди в перипортальных зонах печеночной доли.

Клиника первичного билиарного цирроза печени

Заболевание встречается преимущественно у женщин в возрасте от 30 до 55 лет, у мужчин в 10 раз реже. Первым симптомом заболевания обычно является зуд кожи, вначале не постоянный, затем постепенно нарастающий. Зуд усиливается после пребывания в теплом помещении, теплой ванне, а также по ночам. Зуд кожи обусловлен задержкой в организме желчных кислот. В начальные периоды болезни он может быть единственным ее проявлением, поэтому у больных часто диагностируют нейродермит, почесуху и другие заболевания кожи. При обследовании больного можно выявить повышение активности щелочной фосфатазы, позже — гипербилирубинемию и гиперхолестеринемию. Иногда зуд кожи отсутствует. В этих случаях заболевание долго остается нераспознанным.
В развернутой стадии болезни нарушается кишечное пищеварение вследствие недостаточного поступления желчи в кишечник, может развиться синдром мальабсорбции той или иной степени тяжести, при котором нарушается всасывание различных веществ, в том числе витаминов. Нарушение всасывания кальциферола может привести к остеомаляции, а недостаток ретинола - к нарушению ночного зрения (гемералопия). Частое развитие дерматитов у таких больных связывают с нарушением всасывания некоторых жирных кислот, а возможно, токоферола. В результате задержки желчи увеличивается содержание в сыворотке крови липидов, в частности холестерина, который может откладываться подкожно вокруг глаз (ксантелазмы), около суставов и по ходу сухожилий (ксантомы). Желтуха постепенно нарастает, зуд становится мучительным, может наблюдаться отложение меланина, особенно вокруг глаз. Печень, как правило, увеличена, также как и селезенка, иногда имеются признаки гиперспленизма. В поздних стадиях болезни нередко наблюдаются остеопороз и остеомаляция, которые сопровождаются выраженными болями в позвоночнике. У большей части больных в поздних стадиях наблюдаются также другие сопутствующие заболевания — аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, склеродермия, поражение почек. Часто обнаруживают анемию, увеличение СОЭ, значительное повышение уровня прямого билирубина, гиперфосфатаземию, гиперхолестеринемию, характерно увеличение уровня ненормального липопротеида (липопротеид-10) и меди, хотя последние два признака не строго специфичны для первичного билиарного цирроза и наблюдаются во всех случаях длительного холестаза. Сравнительно поздно развивается печеночно-клеточная недостаточность. Синдром цитолиза печеночных клеток обычно не очень значительный. Для первичного билиарного цирроза печени характерно повышение титра антимитохондриальных антител более 1:40. Эти антитела обнаруживают у 90 % больных и значительно реже при других заболеваниях. Могут быть выявлены ревматоидный фактор, антитела к тиреоглобулину, у 1/3 больных — антинуклеарные антитела. У большинства больных угнетена миграция лейкоцитов, снижено общее число Т-лимфоцитов. Снижение количества и активности Т-супрессоров, видимо, имеет значение в прогрессировании болезни.

Диагноз первичного билиарного цирроза печени

О первичном билиарном циррозе печени следует думать при наличии выраженного холестатического синдрома (кожного зуда, повышения активности щелочной фосфатазы и т. д.) и позднем присоединении других проявлений поражения печени (печеночно-клеточной недостаточности и цитолитического синдрома). Определенное диагностическое значение имеет повышение титра антимитохондриальных антител. Следует иметь в виду, что на ранних стадиях болезни характерные изменения в биоптате печени отсутствуют. В развернутых стадиях морфологическая картина более специфична.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Гепатологи в Москве

    Расположение:

    Гепатологи в Москве возле метро: Автозаводская Алексеевская Арбатская Балтийская Баррикадная Белорусская Бульвар Дмитрия Донского Варшавская ВДНХ Войковская Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Каховская Киевская Китай-город Коломенская Краснопресненская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кунцевская Кутузовская Лубянка Марксистская Маяковская Медведково Менделеевская Молодежная Новослободская Октябрьская Павелецкая Парк Победы Первомайская Перово Площадь Революции Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Пушкинская Рижская Рязанский проспект Савеловская Севастопольская Серпуховская Смоленская Сухаревская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Трубная Тургеневская Ул. Старокачаловская Фили Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Щелковская Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Алексеевский Арбат Беговой Войковский Восточный Даниловский Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Кунцево Ломоносовский Мещанский Нагатино-Садовники Новогиреево Останкинский Перово Печатники Северное Бутово Таганский Тверской Хамовники Южнопортовый

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Овчинникова Наталья Ивановна
    Овчинникова Наталья Ивановна 253 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 30 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Гепатолог, Инфекционист. Цена приема: 2450 руб. 1960 руб. Запись на прием со скидкой 490 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2018.12.15
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 13:3014:0015:3016:0016:3017:0017:30
    Гудилова Юлия Юрьевна
    Гудилова Юлия Юрьевна 67 отзывов 17 летний опыт работы Специальности: Гастроэнтеролог, Гепатолог. Цена приема: 2100 руб. 1890 руб. Запись на прием со скидкой 210 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2018.12.19
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 12:0012:3013:0013:3014:30
    Естремский Игорь Иванович
    Естремский Игорь Иванович 292 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 9 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Гепатолог, Инфекционист. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Евромедклиник
      Сиреневый бульвар, д. 32а   М Первомайская; М Щелковская.
    2. 2018.12.14 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 09:0011:0011:4013:0014:2015:0015:4016:2017:0018:2019:4020:20
    Михайлошина Елена Владимировна
    Михайлошина Елена Владимировна 67 отзывов Кандидат медицинских наук, c 22 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Гепатолог. Цена приема: 2350 руб. Запись на прием 2350 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на Клары Цеткин
      ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2018.12.14 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 20:0020:3021:0021:30
    Солнцева Вера Николаевна
    Солнцева Вера Николаевна 36 отзывов Кандидат медицинских наук, , опыт работы 31 год Специальность: Гепатолог. Цена приема: 2350 руб. Запись на прием 2350 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на Клары Цеткин
      ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2018.12.14 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 15:40
    Ковалева Татьяна Анатольевна
    Ковалева Татьяна Анатольевна 112 отзывов Доцент, Доктор медицинских наук, c 23 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Гепатолог, Инфекционист. Цена приема: 3450 руб. Запись на прием 3450 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Детская клиника СМ-Доктор на ул. Приорова (м. Войковская)
      ул. Приорова, д. 36   М Балтийская.
    2. 2018.12.19
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 11:3012:0012:3014:0014:3015:30
    1. СМ-Клиника на Кибальчича
      ул. Кибальчича, д. 2, корп. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.14 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 17:00
    Омарова Хадижат Гаджиевна
    Омарова Хадижат Гаджиевна 58 отзывов Кандидат медицинских наук, c 18 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Гепатолог. Цена приема: 2350 руб. Запись на прием 2350 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2018.12.14 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:0009:3010:00
    Галимова Саида Фаритовна
    Галимова Саида Фаритовна 16 отзывов Кандидат медицинских наук, , опыт работы 21 год Специальность: Гепатолог. Цена приема: 4700 руб. Запись на прием 4700 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. К+31 на Лобачевского
      ул. Лобачевского, д. 42, стр. 4   М Проспект Вернадского.
    2. Записаться
    Балыбердина Мария Вячеславовна
    Балыбердина Мария Вячеславовна 81 отзыв Врач высшей категории c 25 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Гепатолог. Цена приема: 1800 руб. 1620 руб. Запись на прием со скидкой 180 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2018.12.13 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 19:3020:0020:30
    Агринская Ольга Владимировна
    Агринская Ольга Владимировна 106 отзывов Врач высшей категории c 18 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Гепатолог, Инфекционист, Паразитолог. Цена приема: 2450 руб. 1960 руб. Запись на прием со скидкой 490 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2018.12.18
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 10:0010:30
    12...56
    Гепатологи в Москве