vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни генетикиФеохромоцитома

Феохромоцитома

Этиология

Тип наследования - АД с неполной пенетрантностью. Наследственный генез изолированной феохромоцитомы может быть доказан только при семейном накоплении патологии, в то время как феохромоцитома, что является компонентом синдрома, даже в частном случае дает основание считать заболевание генетически детерминированным.

Патогенез

Опухоль, исходящая из мозгового слоя надпочечников, с параганглиев или других позанаднирникових скоплений хромафинной ткани. Считают, что феохромоцитома в 0,3-5,0% случаев является причиной гипертензии. В основе патогенеза заболевания лежит гиперпродукция катехоламинов.

Клиника

Заболевание проходит с гипертензией, которая может быть пароксизмальной, постоянной или объединенной. Наиболее типичные полиморфные кризиса, что клинически проявляются головной болью, общей слабостью, болями в области сердца, потливость, тремор, побледнением, гиперемией кожи, тошнотой и рвотой, тахикардия, чувством страха. Приступы провоцируются физической или психической нагрузкой, пальпацией участки расположения опухоли, изменением температуры окружающей среды, повышением внутрибрюшинно или внутригрудного (в зависимости от локализации опухоли) давления, изменением положения тела и др.. Продолжительность кризис может варьировать от нескольких минут до многих часов. При феохромоцитоме отмечают также потерю массы, диарею, нарушение углеводного обмена, нарушение половой функции, психостеничний синдром. Для постоянной и сочетанной форм клиническая картина практически идентична таковой при гипертонической болезни.Кризиса связаны с пароксизмальной выбросом этих гормонов в кровь. В 10% случаев опухоли бывают множественными. В таком же проценте отмечают семейный характер заболевания.

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы основывается на выявлении повышенного содержания катехоламинов, их предшественников и метаболитов (ДОФА, дофамина, винилминдальнои и гомованилиновои кислот, норметанефрину и Метанефрины). При пароксизмальных и сочетанных формах заболевания особенно информативны исследования, проведенные во время кризиса. В этот период, кроме изменений гормональных показателей, наблюдаются гипергликемия и лейкоцитоз.
Большое значение для диагностики и дифференциальной диагностики имеют функциональные пробы. Введение Р-адреноблокаторов (тропафен, реджитину, фентоламина) приводит к снижению артериального давления, в то время как гистамин при наличии феохромоцитомы провоцирует приступ. Завершающим этапом диагностики является определение топики опухоли том, что адреналин в основном секретируется мозговым веществом надпочечника, а норадреналин - екстраадреналовимы скоплениями хромафинной ткани, соотношение этих гормонов и их метаболитов косвенно указывает на локализацию феохромоцитомы. Прямая визуализация опухоли осуществляется с помощью КТ, УЗИ. Особенно ценна селективная ангиография, позволяющая провести раздельное определение уровня катехоламинов.

Лечение

Лечение заболевания хирургическое. Применяются адреноблокаторы в качестве симптоматической терапии.Медико-генетическое консультирование. Почти 90% случаев феохромоцитом - спорадические. Семейные варианты заболевания включают как изолированную феохромоцитомой, так и ее сочетание с наследственными синдромами.
Лечение - носителей патологического гена у больных высок и оценивается с учетом пенетрантности. Тяжесть заболевания, а также отсутствие методов дородовой диагностики предопределяют рекомендации к ограничению деторождения. При выявлении феохромоцитомы необходимо активное обследование потомков и сибсив больных. В спорадических случаях риск для потомка - 2-5% Описано сочетание феохромоцитомы с туберозный склерозом, синдромом Штурге-Вебера, атаксия-телеангиэктазия, врожденными пороками сердца, синдромом Нунана, гиперплазией коры надпочечников, остеодистрофией Олбрайта, ксантинуриею. Однако закономерность этих сочетаний не установлена.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Генетики в Москве

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Румянцева Виктория Алексеевна
    Румянцева Виктория Алексеевна 111 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач первой категории c 24 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 2500 руб. 2250 руб. Запись на прием со скидкой 250 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (м. Войковская)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2018.12.12
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 17:3018:3019:0020:0020:3021:30
    1. Детская клиника СМ-Доктор на ул. Приорова (м. Войковская)
      ул. Приорова, д. 36   М Балтийская.
    2. 2018.12.12
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 16:30
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2018.12.14
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 17:0017:3018:0018:3019:0019:3020:0020:30
    1. Центр репродуктивного здоровья СМ-Клиника (м. Белорусская)
      пер. Расковой, д. 14/22   М Белорусская; М Динамо; М Савеловская.
    2. Записаться
    Балашова Мария Сергеевна
    Балашова Мария Сергеевна 10 отзывов 6 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    Рослова Татьяна Андреевна
    Рослова Татьяна Андреевна 5 отзывов 17 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    Окунева Елена Григорьевна
    Окунева Елена Григорьевна 8 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 32 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 4990 руб. Запись на прием 4990 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Генотек
      пер. Наставнический, д. 17, стр.1, корп.15   М Площадь Ильича; М Римская; М Чкаловская.
    2. Записаться
    Ветрова Наталья Владимировна
    Ветрова Наталья Владимировна 22 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 13 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 4000 руб. 3000 руб. Запись на прием со скидкой 1000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Линия жизни на Можайском шоссе
      Можайское ш., д. 16   М Славянский бульвар.
    2. Записаться
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    Соловова Ольга Александровна
    Соловова Ольга Александровна 2 отзыва 2 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 2150 руб. Запись на прием 2150 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная)
      ул. Ярцевская, д. 8   М Молодежная.
    2. 2018.12.15
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:30
    Быстрякова Анна Викторовна
    Быстрякова Анна Викторовна 10 отзывов 3 летний опыт работы Специальность: Генетик. Цена приема: 2150 руб. Запись на прием 2150 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника в пер. Расковой (м. Белорусская)
      Расковой пер., д. 14/22   М Белорусская; М Динамо; М Савеловская.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 08:3009:1009:5010:3011:1011:5012:3013:1013:5014:3015:1015:5016:3017:1017:5018:3019:1019:50
    1. Центр репродуктивного здоровья СМ-Клиника (м. Белорусская)
      пер. Расковой, д. 14/22   М Белорусская; М Динамо; М Савеловская.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 08:3009:1009:5010:3011:1011:5012:3013:1013:5014:3015:1015:5016:3017:1017:5018:3019:1019:50
    Меликян Люся Петросовна
    Меликян Люся Петросовна 1 отзыв опыт работы 1 год Специальность: Генетик. Цена приема: 2150 руб. Запись на прием 2150 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на Кибальчича
      ул. Кибальчича, д. 2, корп. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 12:0012:4013:2014:0014:4015:2016:0016:4017:20
    Барышникова Наталья Владимировна
    Барышникова Наталья Владимировна 3 отзыва Доцент, Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 20 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Генетик. Цена приема: 2000 руб. Запись на прием 2000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Арт-Мед на Пресне
      ул. Красная Пресня, д. 28   М Баррикадная; М Краснопресненская; М Улица 1905 года.
    2. Записаться
    1. Генотек
      пер. Наставнический, д. 17, стр.1, корп.15   М Площадь Ильича; М Римская; М Чкаловская.
    2. Записаться
    Заклязьминская Елена Валерьевна
    Заклязьминская Елена Валерьевна 8 отзывов Доцент, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 20 летним опытом работы Специальность: Генетик. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ООО ЦГРМ "ГЕНЕТИКО"
      ул. Губкина, д. 3, корп. 1   М Академическая.
    2. Записаться
    123
    Генетики в Москве