vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни гематологииПароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

(болезнь Маркиафавы - Микеле)Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - редкая форма приобретенной гемолитической анемии (1 случай на 500 000 населения), характеризуется комплеменТ3ависимым гемолизом, но в отличие от холодовой пароксизмальной гемоглобинурии на поверхности эритроцитов отсутствуют антитела.

Этиология и патогенез пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Причиной повышенного разрушения эритроцитов является дефект мембраны эритроцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, делающий клетки чувствительными к комплементу. Фиксация комплемента на эритроцитах повышается в кислой среде и при улучшении доступности комплемента в среде с низкой ионной концентрацией (сахарозной). In vivo активация комплемента с фиксацией Сз-компонента на эритроцитарной поверхности, сопровождающая лизисом эритроцитов, происходит главным образом альтернативным путем. Природа мембранного дефекта при ПНГ не выяснена, обнаружено снижение ацетилхолинэстеразной активности эритроцита и повышение пероксидации мембранных липидов. Имеются две отдельные популяции эритроцитов - патологическая и нормальная. Наименее стойкими оказываются ретикулоциты (самые устойчивые клетки у здорового человека), что свидетельствует о недоживании патологической популяции эритроцитов до созревания, в то же время созревшие (более старые) эритроциты принадлежат к здоровой популяцииклеток. Поскольку подобным мембранным дефектом обладают наряду с эритроцитами также лейкоциты и тромбоциты, то предполагают существование аномального клона клеток, образовавшегося вследствие соматической мутации.

Клиника пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Симптомы болезни связаны с внутрисосудистым гемолизом. Чаще гемолиз имеет пароксизмальный характер и возникает спонтанно. Острые гемолитические кризы могут сопровождаться выделением черной мочи (гемоглобинурия), повышением температуры тела, болями в животе. Последние обусловлены тромбозами мелких брыжеечных сосудов и относятся к характерным проявлениям заболевания, возможны тромбозы периферических сосудов и иногда сосудов почек. В генезе тромбообразования имеют значение эритроцитарные тромбопластины, выделяющиеся в большом количестве при распаде эритроцитов.
Нередко наблюдается вариант болезни с постоянной анемией и желтухой без эпизодов гемоглобинурии (черной мочи), у некоторых больных клиническая картина определяется в первую очередь сосудистыми тромбозами.

Лабораторные данные при пароксизмальной ночной гемоглобинурии

В период обострения гемолиза у больных отмечается повышение уровня свободного гемоглобина плазмы, присутствие гемоглобина в ночной или ранней утренней порциях мочи, гемосидеринурия. Появление гемоглобина в моче зависит от концентрации свободного гемоглобина и уровня гаптоглобина в плазме.Анемия может быть небольшой в период ремиссии и значительной при обострении. Цветовой показатель вначале близок к норме, но постепенно развиваются дефицит железа и гипохромия. Содержание ретикулоцитов повышено (2-4%). Количество лейкоцитов и тромбоцитов в крови снижено, но не постоянно. В костном мозге отмечается гиперплазия эритроцитарного ростка, но может быть редукция всех видов клеток (апластический вариант). Уровень непрямого билирубина умеренно повышен- 20-26 мкмоль/л (1,2-1,5 мг%) в результате распада гемоглобингаптенового комплекса.Повышенная чувствительность эритроцитов к действию комплемента выявляется с помощью пробы Хема (по гемолизу эритроцитов больного при добавлении подкисленной сыворотки) и сахарозной пробы (по гемолизу эритроцитов больного при добавлении одногруппной донорской сыворотки и раствора сахарозы).Характерна низкая активность в лейкоцитах щелочной фосфатазы, в эритроцитах - ацетилхолинэстеразы.

Диагноз и дифференциальный диагноз пароксизмальной ночной гемоглобинурии

О болезни Маркиафавы - Микеле необходимо думать при наличии у больного внутрисосудистого гемолиза, особенно при выделении черной мочи. Дифференцируют ее с другими причинами внутрисосудистого гемолиза и прежде всего гемолизиновыми формами АГА, когда обычно не наблюдается снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов, но выявляются антитела на поверхности эритроцитов (положительная проба Кумбса). В отличие от ПНГ часто эффективны глюкокортикоиды. Для подтверждения диагноза ПНГ используют пробу Хема и сахарозную пробу, исследование активности холинэстеразы в эритроцитах, щелочной фосфатазы в лейкоцитах.
При выделении темно-красной мочи иногда ошибочно диагностируют заболевание почек (нефролитиаз, особенно учитывая боли в животе, острый нефрит). Но при заболеваниях почек обнаруживаются эритроциты в осадке мочи, в то время как при ПНГ выявляют гемоглобин вне связи с эритроцитами, кроме того, отмечаются ретикулоцитоз и повышение уровня билирубина в сыворотке крови.При возникновении выраженной панцитопении ПНГ дифференцируют с апластической анемией, против апластической анемии свидетельствуют ретикулоцитоз, увеличение эритроцитарного ростка, а не его сужение в костном мозге.
Боли в животе, тромбозы периферических сосудов, анемию иногда расценивают как проявление злокачественной опухоли желудочно-кишечного тракта: установление факта гемолиза и отсутствие рентгенологических данных, подтверждающих наличие опухоли, помогают правильной трактовке диагноза.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Гематологи в Москве

    Расположение:

    Гематологи в Москве возле метро: Алексеевская Арбатская Балтийская Бауманская Белорусская Боровицкая Варшавская ВДНХ Войковская Динамо Каховская Киевская Красносельская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кунцевская Курская Лужники Медведково Менделеевская Новослободская Павелецкая Перово Площадь Ильича Пролетарская Проспект Вернадского Речной вокзал Савеловская Севастопольская Смоленская Спортивная Текстильщики Фрунзенская Чертановская Чкаловская Юго-западная Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Алексеевский Арбат Басманный Беговой Войковский Даниловский Зюзино Кунцево Ломоносовский Останкинский Перово Печатники Проспект Вернадского Тверской Хамовники

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Павлова Ольга Алексеевна
    Павлова Ольга Алексеевна 209 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 24 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2850 руб. Запись на прием 2850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Бест клиник на Красносельской
      ул. Нижняя Красносельская, д. 15/17   М Бауманская; М Красносельская.
    2. Записаться
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (м. Войковская)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2018.12.19
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:0014:2015:4018:20
    Воробьева Светлана Викторовна
    Воробьева Светлана Викторовна 101 отзыв Врач высшей категории c 27 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2850 руб. Запись на прием 2850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. Записаться
    1. Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. Записаться
    Губкина Ольга Александровна
    Губкина Ольга Александровна 76 отзывов Кандидат медицинских наук, c 19 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2850 руб. Запись на прием 2850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (м. Войковская)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2018.12.17 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 19:30
    Кузнецов Сергей Вадимович
    Кузнецов Сергей Вадимович 20 отзывов Врач высшей категории c 32 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2950 руб. 2210 руб. Запись на прием со скидкой 740 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.29
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 15:00
    Хаджимурадова Зайна Рамзановна
    Хаджимурадова Зайна Рамзановна 17 отзывов Врач первой категории c 2 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.30
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 17:0017:3018:0018:30
    Широков Алексей Сергеевич
    Широков Алексей Сергеевич 49 отзывов 12 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2850 руб. Запись на прием 2850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на Клары Цеткин
      ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2018.12.17 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 13:2014:4015:2016:4017:2018:0018:4020:00
    Родионова Мая Николаевна
    Родионова Мая Николаевна 48 отзывов 8 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2850 руб. Запись на прием 2850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на ул. Маршала Тимошенко (м. Крылатское)
      Маршала Тимошенко, д. 29   М Крылатское.
    2. 2018.12.18 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 17:0017:3018:0018:3020:0020:30
    Воробьев Сергей Александрович
    Воробьев Сергей Александрович 10 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, c 12 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Гематолог. Цена приема: 1998 руб. Запись на прием 1998 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр СМ-Клиника в Солнечногорске
      ул. Красная, д. 167, стр. 2   М Речной вокзал.
    2. 2018.12.18 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 15:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0020:0020:30
    1. СМ-Клиника в Солнечногорске, мкр. Рекинцо
      мкр. Рекинцо, д. 14  
    2. 2018.12.22
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      Обновить
    3. 09:0009:3011:0011:3012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:3017:3018:3019:0019:3020:0020:30
    Черкасова Алла Вячеславовна
    Черкасова Алла Вячеславовна 16 отзывов 5 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2850 руб. Запись на прием 2850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на 2-ом Сыромятническом пер. (м. Курская)
      2-й Сыромятнический пер., д. 11   М Курская; М Площадь Ильича; М Чкаловская.
    2. Записаться
    Рыбина Ольга Валерьевна
    Рыбина Ольга Валерьевна 13 отзывов 4 летний опыт работы Специальности: Терапевт, Гематолог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (м. Войковская)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. Записаться
    123
    Гематологи в Москве