vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни гематологииПароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

(болезнь Маркиафавы - Микеле)Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - редкая форма приобретенной гемолитической анемии (1 случай на 500 000 населения), характеризуется комплеменТ3ависимым гемолизом, но в отличие от холодовой пароксизмальной гемоглобинурии на поверхности эритроцитов отсутствуют антитела.

Этиология и патогенез пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Причиной повышенного разрушения эритроцитов является дефект мембраны эритроцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, делающий клетки чувствительными к комплементу. Фиксация комплемента на эритроцитах повышается в кислой среде и при улучшении доступности комплемента в среде с низкой ионной концентрацией (сахарозной). In vivo активация комплемента с фиксацией Сз-компонента на эритроцитарной поверхности, сопровождающая лизисом эритроцитов, происходит главным образом альтернативным путем. Природа мембранного дефекта при ПНГ не выяснена, обнаружено снижение ацетилхолинэстеразной активности эритроцита и повышение пероксидации мембранных липидов. Имеются две отдельные популяции эритроцитов - патологическая и нормальная. Наименее стойкими оказываются ретикулоциты (самые устойчивые клетки у здорового человека), что свидетельствует о недоживании патологической популяции эритроцитов до созревания, в то же время созревшие (более старые) эритроциты принадлежат к здоровой популяцииклеток. Поскольку подобным мембранным дефектом обладают наряду с эритроцитами также лейкоциты и тромбоциты, то предполагают существование аномального клона клеток, образовавшегося вследствие соматической мутации.

Клиника пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Симптомы болезни связаны с внутрисосудистым гемолизом. Чаще гемолиз имеет пароксизмальный характер и возникает спонтанно. Острые гемолитические кризы могут сопровождаться выделением черной мочи (гемоглобинурия), повышением температуры тела, болями в животе. Последние обусловлены тромбозами мелких брыжеечных сосудов и относятся к характерным проявлениям заболевания, возможны тромбозы периферических сосудов и иногда сосудов почек. В генезе тромбообразования имеют значение эритроцитарные тромбопластины, выделяющиеся в большом количестве при распаде эритроцитов.
Нередко наблюдается вариант болезни с постоянной анемией и желтухой без эпизодов гемоглобинурии (черной мочи), у некоторых больных клиническая картина определяется в первую очередь сосудистыми тромбозами.

Лабораторные данные при пароксизмальной ночной гемоглобинурии

В период обострения гемолиза у больных отмечается повышение уровня свободного гемоглобина плазмы, присутствие гемоглобина в ночной или ранней утренней порциях мочи, гемосидеринурия. Появление гемоглобина в моче зависит от концентрации свободного гемоглобина и уровня гаптоглобина в плазме.Анемия может быть небольшой в период ремиссии и значительной при обострении. Цветовой показатель вначале близок к норме, но постепенно развиваются дефицит железа и гипохромия. Содержание ретикулоцитов повышено (2-4%). Количество лейкоцитов и тромбоцитов в крови снижено, но не постоянно. В костном мозге отмечается гиперплазия эритроцитарного ростка, но может быть редукция всех видов клеток (апластический вариант). Уровень непрямого билирубина умеренно повышен- 20-26 мкмоль/л (1,2-1,5 мг%) в результате распада гемоглобингаптенового комплекса.Повышенная чувствительность эритроцитов к действию комплемента выявляется с помощью пробы Хема (по гемолизу эритроцитов больного при добавлении подкисленной сыворотки) и сахарозной пробы (по гемолизу эритроцитов больного при добавлении одногруппной донорской сыворотки и раствора сахарозы).Характерна низкая активность в лейкоцитах щелочной фосфатазы, в эритроцитах - ацетилхолинэстеразы.

Диагноз и дифференциальный диагноз пароксизмальной ночной гемоглобинурии

О болезни Маркиафавы - Микеле необходимо думать при наличии у больного внутрисосудистого гемолиза, особенно при выделении черной мочи. Дифференцируют ее с другими причинами внутрисосудистого гемолиза и прежде всего гемолизиновыми формами АГА, когда обычно не наблюдается снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов, но выявляются антитела на поверхности эритроцитов (положительная проба Кумбса). В отличие от ПНГ часто эффективны глюкокортикоиды. Для подтверждения диагноза ПНГ используют пробу Хема и сахарозную пробу, исследование активности холинэстеразы в эритроцитах, щелочной фосфатазы в лейкоцитах.
При выделении темно-красной мочи иногда ошибочно диагностируют заболевание почек (нефролитиаз, особенно учитывая боли в животе, острый нефрит). Но при заболеваниях почек обнаруживаются эритроциты в осадке мочи, в то время как при ПНГ выявляют гемоглобин вне связи с эритроцитами, кроме того, отмечаются ретикулоцитоз и повышение уровня билирубина в сыворотке крови.При возникновении выраженной панцитопении ПНГ дифференцируют с апластической анемией, против апластической анемии свидетельствуют ретикулоцитоз, увеличение эритроцитарного ростка, а не его сужение в костном мозге.
Боли в животе, тромбозы периферических сосудов, анемию иногда расценивают как проявление злокачественной опухоли желудочно-кишечного тракта: установление факта гемолиза и отсутствие рентгенологических данных, подтверждающих наличие опухоли, помогают правильной трактовке диагноза.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Гематологи в Москве

    Расположение:

    Гематологи в Москве возле метро: Алексеевская Арбатская Балтийская Бауманская Белорусская Варшавская ВДНХ Войковская Динамо Достоевская Калужская Каховская Красносельская Кропоткинская Кунцевская Курская Марьина Роща Менделеевская Молодежная Новослободская Новые Черемушки Перово Площадь Ильича Проспект Вернадского Профсоюзная Речной вокзал Римская Румянцево Савеловская Севастопольская Смоленская Тверская Текстильщики Трубная Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чкаловская Щукинская Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Алексеевский Басманный Беговой Войковский Зюзино Кунцево Лефортово Ломоносовский Марьина роща Можайский Останкинский Перово Печатники Солнцево Тверской Хамовники Хорошёвский Черёмушки Щукино

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Павлова Ольга Алексеевна
    Павлова Ольга Алексеевна 236 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 26 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3490 руб. Запись на прием 3490 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Бест клиник на Красносельской
      ул. Нижняя Красносельская, д. 15/17   М Бауманская; М Красносельская.
    2. Записаться
    Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22
    Суворова Инесса Борисовна
    Суворова Инесса Борисовна 123 отзыва Кандидат медицинских наук, c 15 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 5000 руб. Запись на прием 5000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2020.01.22
      Январь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      20212223242526
      2728293031
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      Обновить
    3. 17:2018:0018:4020:0020:4021:20
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2020.01.23
      Январь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      20212223242526
      2728293031
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12
      3456789
      10111213141516
      Обновить
    3. 17:4019:4021:00
    1. Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2020.01.23
      Январь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      20212223242526
      2728293031
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12
      3456789
      10111213141516
      Обновить
    3. 17:4019:4021:00
    СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6
    Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10
    Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 9Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 9Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 9Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 9Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 9Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 9Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 9Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 9Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 9
    Широков Алексей Сергеевич
    Широков Алексей Сергеевич 69 отзывов 14 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника на Клары Цеткин
      ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2020.01.21 (завтра)
      Январь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      20212223242526
      2728293031
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      Обновить
    3. 16:4017:20
    СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9
    Воробьев Сергей Александрович
    Воробьев Сергей Александрович 11 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, c 14 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Гематолог. Цена приема: 2210 руб. Запись на прием 2210 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр СМ-Клиника в Солнечногорске ул. Красная
      ул. Красная, д. 167, стр. 2   М Речной вокзал.
    2. 2020.01.21 (завтра)
      Январь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      20212223242526
      2728293031
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      Обновить
    3. 19:0020:0020:30
    1. СМ-Клиника в Солнечногорске, мкр. Рекинцо
      мкр. Рекинцо, д. 14  
    2. Записаться
    Рыбина Ольга Валерьевна
    Рыбина Ольга Валерьевна 18 отзывов 6 летний опыт работы Специальности: Терапевт, Гематолог. Цена приема: 1950 руб. Запись на прием 1950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2020.01.23
      Январь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      20212223242526
      2728293031
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      242526272829
      Обновить
    3. 15:3016:0016:3017:0018:3019:0019:3020:3021:0021:30
    Черкасова Алла Вячеславовна
    Черкасова Алла Вячеславовна 25 отзывов 7 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на 2-ом Сыромятническом пер. (м. Курская)
      2-й Сыромятнический пер., д. 11   М Курская; М Площадь Ильича; М Чкаловская.
    2. 2020.01.21 (завтра)
      Январь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      20212223242526
      2728293031
      Обновить
    3. 15:3016:0017:0017:3018:0018:3019:30
    Джумабаева Болдукыз Толгонбаевна
    Джумабаева Болдукыз Толгонбаевна 107 отзывов Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 38 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская)
      ул. Лесная, д. 57, стр. 1   М Белорусская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. Записаться
    СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 3СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 3СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 3
    Родионова Мая Николаевна
    Родионова Мая Николаевна 62 отзыва 10 летний опыт работы Специальности: Гематолог, . Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная)
      ул. Ярцевская, д. 8   М Молодежная.
    2. 2020.01.21 (завтра)
      Январь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      20212223242526
      2728293031
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      242526272829
      Обновить
    3. 09:0014:3015:00
    1. СМ-Клиника на ул. Новочеремушкинская
      Новочеремушкинская, д.65, корп.1   М Калужская; М Новые Черемушки; М Профсоюзная.
    2. 2020.01.22
      Январь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      20212223242526
      2728293031
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      Обновить
    3. 11:0011:3012:3013:00
    1. Детская клиника СМ-Доктор м.Новые Черемушки
      Новочеремушкинская, д.65, корп.1   М Новые Черемушки.
    2. Записаться
    СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6
    Хромова Екатерина Сергеевна
    Хромова Екатерина Сергеевна 28 отзывов 10 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на Симферопольском бульваре
      Симферопольский б-р, д. 22   М Варшавская; М Каховская; М Севастопольская; М Чертановская.
    2. 2020.01.22
      Январь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      20212223242526
      2728293031
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12
      3456789
      10111213141516
      Обновить
    3. 17:3018:0018:3019:0020:0020:30
    Федулова Анна Анатольевна
    Федулова Анна Анатольевна 32 отзыва Врач высшей категории c 26 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2020.01.21 (завтра)
      Январь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      20212223242526
      2728293031
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      242526272829
      Обновить
    3. 09:4010:2011:0011:4012:2013:0013:4014:2015:0015:4016:2018:20
    123
    Гематологи в Москве