- Этиология и патогенез узелкового периартериита
- Клиника узелкового периартериита
- Лечение узелкового периартериита
В последнее время заболеваемость узелковым периартериитом среди детей значительно повысилась. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, включая и период новорожденности. Оно одинаково часто встречается среди девочек и мальчиков. Заболевание детей до 14 лет составляет 11 - 22% общего числа больных узелковым периартериитом.
Этиология и патогенез узелкового периартериита
Этиология и патогенез заболевания не выяснены. В 1925 г. Gruder выдвинул аллергическую теорию происхождения узелкового периартериита, которая и теперь не утратила своего значения. По мнению большинства ученых, заболевание не имеет определенного возбудителя, а является своеобразной реакцией сенсибилизированного организма на действие разнообразных раздражителей внутренней и внешней среды (инфекция, лекарственные вещества, вакцины, сыворотки, переохлаждение, травмы, утомление и др.).В настоящее время наиболее убедительным представляется аутоиммунный генез с первичным поражением микроциркуляторного русла и реакцией немедленного типа - феномен Артюса с последующей аутоагрессией (А. И. Струков). Первично в патологический процесс вовлекается стенка средних и мелких артерий мышечного типа. Следствием васкулита являются нарушения циркуляции, изменение биохимического состава плазмы крови, тромбоз сосудов с ишемией соответствующего участка органа. Степень и распространенность поражений сосудов, индивидуальные иммунологические особенности организма определяют пестроту и полиморфизм клинических явлений болезни.
Клиника узелкового периартериита
Узелковый периартериит - тяжелое заболевание протекающее с необычайным разнообразием клинических явлений. В связи с генерализованным панваскулитом у детей рано отмечаются разнообразные неврологические нарушения, полиморфные высыпания на коже: буллезно-геморрагические, петехиальные, пятнисто-папулезные. Диагностическое значение приобретает петлистая мраморность кожи, определение узелков или плотных тяжей по ходу сосудов, доступных пальпации. Нередко наблюдается поражение почек, которое сопровождается артериальной гипертензией и нарушением функции клубочкового аппарата. У детей быстро развиваются симптомы недостаточности почек. В клинической картине узелкового периартериита могут быть симптомы по типу почечной или печеночной колики, напоминающие развитие острого аппендицита, перитонита, панкреатита. Резкая боль в животе нередко является причиной госпитализации больных в хирургические отделения.В каждом отдельном случае важно определить активность заболевания как по клиническим симптомам, так и по данным лабораторных исследований (повышение уровня фибриногена, антифибринолизина, гипергаммаглобулинемия, снижение количества общего белка крови и др.).
Прогноз серьезный. Описаны единичные случаи выздоровления. При современных методах лечения можно добиться длительной ремиссии. Сочетание выраженного почечного и нервного синдромов или разрыв образовавшейся аневризмы сосуда приводят к летальному исходу.