Узелковый периартериит

Впервые узелковый периартериит у взрослых был описан Kussmaul и Maier в 1886 г., в детском возрасте - Eppinger в 1887 г.
В последнее время заболеваемость узелковым периартериитом среди детей значительно повысилась. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, включая и период новорожденности. Оно одинаково часто встречается среди девочек и мальчиков. Заболевание детей до 14 лет составляет 11 - 22% общего числа больных узелковым периартериитом.

Этиология и патогенез узелкового периартериита

Этиология и патогенез заболевания не выяснены. В 1925 г. Gruder выдвинул аллергическую теорию происхождения узелкового периартериита, которая и теперь не утратила своего значения. По мнению большинства ученых, заболевание не имеет определенного возбудителя, а является своеобразной реакцией сенсибилизированного организма на действие разнообразных раздражителей внутренней и внешней среды (инфекция, лекарственные вещества, вакцины, сыворотки, переохлаждение, травмы, утомление и др.).
В настоящее время наиболее убедительным представляется аутоиммунный генез с первичным поражением микроциркуляторного русла и реакцией немедленного типа - феномен Артюса с последующей аутоагрессией (А. И. Струков). Первично в патологический процесс вовлекается стенка средних и мелких артерий мышечного типа. Следствием васкулита являются нарушения циркуляции, изменение биохимического состава плазмы крови, тромбоз сосудов с ишемией соответствующего участка органа. Степень и распространенность поражений сосудов, индивидуальные иммунологические особенности организма определяют пестроту и полиморфизм клинических явлений болезни.

Клиника узелкового периартериита

Узелковый периартериит - тяжелое заболевание протекающее с необычайным разнообразием клинических явлений. В связи с генерализованным панваскулитом у детей рано отмечаются разнообразные неврологические нарушения, полиморфные высыпания на коже: буллезно-геморрагические, петехиальные, пятнисто-папулезные. Диагностическое значение приобретает петлистая мраморность кожи, определение узелков или плотных тяжей по ходу сосудов, доступных пальпации. Нередко наблюдается поражение почек, которое сопровождается артериальной гипертензией и нарушением функции клубочкового аппарата. У детей быстро развиваются симптомы недостаточности почек. В клинической картине узелкового периартериита могут быть симптомы по типу почечной или печеночной колики, напоминающие развитие острого аппендицита, перитонита, панкреатита. Резкая боль в животе нередко является причиной госпитализации больных в хирургические отделения.
В каждом отдельном случае важно определить активность заболевания как по клиническим симптомам, так и по данным лабораторных исследований (повышение уровня фибриногена, антифибринолизина, гипергаммаглобулинемия, снижение количества общего белка крови и др.).
Прогноз серьезный. Описаны единичные случаи выздоровления. При современных методах лечения можно добиться длительной ремиссии. Сочетание выраженного почечного и нервного синдромов или разрыв образовавшейся аневризмы сосуда приводят к летальному исходу.

Лечение узелкового периартериита

Помимо общих лечебных мероприятий (режим, питание, уход и др.) основным методом лечения при узелковом периартериите в настоящее время является гормональная терапия. Путем раннего применения кортикостероидов в достаточных дозах достигаются длительные ремиссии. Детям рекомендуется (учитывая возраст) преднизолон из расчета 1,5 - 2 мг, 2 - 3 приема с постепенным уменьшением дозы. Длительность курса лечения назначается индивидуально (в среднем 1 - 2 месяца). При тяжелом течении доза преднизолона может быть увеличена до 2 - 3 мг/кг. В последние годы в комплекс лечения при узелковом периартериите стали с успехом включать производные аминохинолина - делагил, плаквенил, хлорохин - в течение 5 - 6 месяцев с перерывом в зависимости от индивидуальной переносимости препарата. В периоды недомоганий, сопровождающихся субфебрильной лихорадкой, можно назначать производные пиразолона и антигистаминные средства, комплекс витаминов (тиамин, аскорбиновая кислота). При формах с неуклонным прогрессированием заболевания можно прибегнуть к назначению цитостатических препаратов в сочетании с кортикостероидами, антибиотиками - под строгим контролем состояния костномозгового кроветворения. Необходимо диспансерное наблюдение.