Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, эссенциальная, идиопатическая громбоцитопения, симптомокомплекс Верльгофа) является одной из самых распространенных форм геморрагического диатеза у детей.

Этиология и патогенез тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура - заболевание полиэтиологическое. Различают наследственные формы тромбоцитопении и приобретенные. Наследственные формы встречаются очень редко.
Генез первичной (идиопатической) приобретенной формы изучен недостаточно и на современном этапе рассматривается с трех позиций. Сторонники костномозговой теории считают основными функциональные изменения мегакариоцитарного аппарата и нарушение отшнуровки тромбоцитов. Сторонники селезеночной теории считают, что при этом заболевании в селезенке происходит усиленная задержка и разрушение тромбоцитов (тромбоцитолиз), возможно, измененных аутоагрессией. В связи с открытием антитромбоцитарных антител и общим развитием иммуногемаюлогии в настоящее время появилось много сторонников иммунного генеза тромбоцитопенической пурпуры.
Ко вторичным формам тромбоцитопенической пурпуры следует отнести острую аллергическую тромбоцитопению, в механизме развития которой играют роль инфекционные, алиментарные, медикаментозные, прививочные и другие факторы. В особую группу выделяют тромбоцитопеническую пурпуру новорожденных, родившихся от матерей, болеющих тромбоцитопенической пурпурой, или матерей, сенсибилизированных тромбоцитами плода. Эти многообразные причины приводят в конечном итоге к нарушениям в системе гемостаза и возникновению геморрагического синдрома. Основными причинами кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре являются тромбоцитопения и изменение проницаемости стенки сосудов, возникающие в связи с недостатком протеина, серотонина и других факторов, имеющихся в тромбоцитах и влияющих на стенку сосудов. По характеру течения различают острые и хронические формы тромбоцитопенической пурпуры.

Клиника тромбоцитопенической пурпуры

Основными клиническими симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают либо спонтанно, либо вследствие незначительных травм. Кровоизлияния располагаются на туловище, конечностях, слизистой оболочке полости рта, реже на лице и волосистой части головы. Особенностью кожных геморрагий при тромбоцитопенической пурпуре является их беспорядочность, асимметричность, полиморфность и полихромность. Наряду с петехиальной сыпью обычно имеются различной величины кровоподтеки. Цвет кровоизлияний зависит от давности их появления. Первоначально кровоизлияния багрово-красного цвета, в последующем они приобретают различные оттенки - синий, зеленоватый, желтый. Кровотечения из слизистых оболочек - частый и грозный симптом заболевания. Наиболее часто наблюдаются кровотечения из носа, обычно повторные, в результате чего развивается глубокая анемия. Нередко кровотечения наблюдаются из слизистых оболочек полости рта, пищевого канала, мочевого пузыря; возникают кровоизлияния в плевру, яичники, склеру и сетчатку глаза, мозг. У девушек основными в клинической картине заболевания являются маточные кровотечения.
В отличие от острой тромбоцитопенической пурпуры геморрагический синдром при хронической форме заболевания носит упорный, рецидивирующий характер, кровотечения повторяющиеся и более длительные. У некоторых больных отмечается увеличение селезенки. Однако, как правило, печень и селезенка существенно не увеличены. Характерным гематологическим признаком заболевания является тромбоцитопения, иногда до единичных тромбоцитов в препарате. После обильных, длительных кровотечений развивается постгеморрагическая анемия.
Время свертывания крови в период выраженных клинических проявлений обычно несколько удлинено за счет нарушения образования кровяного тромбопластина вследствие недостатка III фактора тромбоцитов. Время кровотечения по Дюке удлинено до 10 - 20 мин и более в связи с тромбоцитопенией. Ретракция кровяного сгустка либо не наступает, либо значительно нарушена. В пунктате костного мозга отмечается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, со сдвигом мегакариоцитарной формулы влево, в сторону нефункционирующих и слабофункционирующих форм. Основанием для диагноза иммунной формы тромбоцитопенической пурпуры служит наличие в крови антитромбоцитарных антител.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз заболевания основан на клинических и характерных гематологических признаках. Дифференцировать следует с начальными симптомами гипопластической анемии, лейкозом, диссеминированной красной волчанкой. В сомнительных случаях диагноз решается после исследования пунктата костного мозга. Реже приходится дифференцировать с другими формами геморрагического диатеза: геморрагическим васкулитом, псевдогемофилией, тромбастенией Гланцмана, ангиогемофилией Виллебранда и др.

Прогноз тромбоцитопенической пурпуры

Острые формы тромбоцитопенической пурпуры обычно заканчиваются полным выздоровлением спустя несколько недель от начала заболевания. Прогноз заболевания становится серьезным при кровоизлияниях в мозг, яичники и т.д. Хронические формы заболевания протекают волнообразно, периоды обострения (кризов) сменяются стойкими ремиссиями.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Лечение должно быть направлено на ликвидацию геморрагического синдрома, устранение анемии, предотвращение рецидивов. С целью гемостаза целесообразно назначение сосудоукрепляющих и крововосстанавливающих средств: 10 % раствор кальция хлорида внутрь или внутривенно, рутин (0,05 г 3 раза день в течение 3 - 4 недель), аскорбиновая кислота (до 800 мг/сут), аминокапроновая кислота. С целью местного гемостаза используется свежее женское молоко, гемостатическая губка, тромбин. При обильных носовых кровотечениях - тампонада носа. Трансфузии тромбоцитной массы показаны лишь при обильных, трудно останавливаемых кровотечениях, при этом желателен подбор ее с учетом совместимости по HL- и тромбоцитарным антигенам. При наличии антител к тромбоцитам переливание тромбоцитной массы не рекомендуется. Широкое распространение получили кортикостероидные гормоны, уменьшающие проницаемость стенки сосудов и угнетающие иммунные реакции (исходная доза 1 - 2 мг/кг/сут). При неэффективности кортикостероидной терапии показана спленэктомия, которую необходимо проводить в неактивной фазе заболевания. Определенный клинический эффект оказывает дицинон, уменьшающий проницаемость сосудов и увеличивающий период жизни тромбоцитов в кровяном русле.