Встречается очень редко. Клинически выражается интенсивной желтухой с гипербилирубинемией (непрямой билирубин - 0,2 - 0,77 ммоль/л). Наибольшей выраженности желтуха достигает в период новорожденности. Как правило, при этом в связи с накоплением большого количества непрямого билирубина возникает поражение нервной системы (ядерная желтуха), вследствие чего дети погибают в ранеем возрасте или остаются тяжелыми инвалидами. Специальными исследованиями установлено, что гемолиз при этой форме не повышается. Желчь лишена прямого билирубина. Выделение с фекалиями уробилина крайне низкое. Функциональные пробы печени не нарушены.
Синдром Криглера-Найяра
В основе процесса лежит выраженная врожденная недостаточность глюкуронилгрансферазы в печени. Заболевание описано в 1952 г. под названием врожденной семейной негемолитической желтухи.
Встречается очень редко. Клинически выражается интенсивной желтухой с гипербилирубинемией (непрямой билирубин - 0,2 - 0,77 ммоль/л). Наибольшей выраженности желтуха достигает в период новорожденности. Как правило, при этом в связи с накоплением большого количества непрямого билирубина возникает поражение нервной системы (ядерная желтуха), вследствие чего дети погибают в ранеем возрасте или остаются тяжелыми инвалидами. Специальными исследованиями установлено, что гемолиз при этой форме не повышается. Желчь лишена прямого билирубина. Выделение с фекалиями уробилина крайне низкое. Функциональные пробы печени не нарушены.
Встречается очень редко. Клинически выражается интенсивной желтухой с гипербилирубинемией (непрямой билирубин - 0,2 - 0,77 ммоль/л). Наибольшей выраженности желтуха достигает в период новорожденности. Как правило, при этом в связи с накоплением большого количества непрямого билирубина возникает поражение нервной системы (ядерная желтуха), вследствие чего дети погибают в ранеем возрасте или остаются тяжелыми инвалидами. Специальными исследованиями установлено, что гемолиз при этой форме не повышается. Желчь лишена прямого билирубина. Выделение с фекалиями уробилина крайне низкое. Функциональные пробы печени не нарушены.
- Хирургический профиль
- Абдоминальная хирургия
- Акушерство
- Военно-полевая хирургия
- Гинекология
- Детская хирургия
- Кардиохирургия
- Нейрохирургия
- Онкогинекология
- Онкология
- Онкохирургия
- Ортопедия
- Оториноларингология
- Офтальмология
- Сосудистая хирургия
- Торакальная хирургия
- Травматология
- Урология
- Хирургические болезни
- Эндокринная гинекология
- Терапевтический профиль
- Аллергология
- Гастроэнтерология
- Гематология
- Гепатология
- Дерматология и венерология
- Детские болезни
- Детские инфекционные болезни
- Иммунология
- Инфекционные болезни
- Кардиология
- Наркология
- Нервные болезни
- Нефрология
- Профессиональные болезни
- Пульмонология
- Ревматология
- Фтизиатрия
- Эндокринология
- Эпидемиология
- Стоматология
- Детская стоматология
- Ортопедическая стоматология
- Терапевтическая стоматология
- Хирургическая стоматология
- Другое
- Диетология
- Психиатря
- Генетические болезни
- Заболевания передающиеся половым путем
- Микробиология
- Герпес
- Гонорея
- Хламидиоз
- Кандидоз
- Простатит
- Псориаз
- Сифилис
- ВИЧ - инфекция
- Опорно-двигательная система
- Нервная система
- Дыхательная система
- Иммунная система
- Пищеварительная система
- Зрительная система
- Эндокринная система
- Сердечно-сосудистая система
- Мочеполовая система
- Вирусы
- Бактерии
- Микозы
- Паразиты
- Туберкулез
- Женское здоровье
- Детское здоровье
- Психическое здоровье
- Пищеварительные железы
- Опухоли
- Ухо, горло и нос
- Кровь
- Стоматология
- Генетика
- Наркомания
- Болезни по их локализации
- Гистология
- Цитология
- Хирургический профиль
- Абдоминальная хирургия
- Акушерство
- Военно-полевая хирургия
- Гинекология
- Детская хирургия
- Кардиохирургия
- Нейрохирургия
- Онкогинекология
- Онкология
- Онкохирургия
- Ортопедия
- Оториноларингология
- Офтальмология
- Сосудистая хирургия
- Торакальная хирургия
- Травматология
- Урология
- Хирургические болезни
- Эндокринная гинекология
- Терапевтический профиль
- Аллергология
- Гастроэнтерология
- Гематология
- Гепатология
- Дерматология и венерология
- Детские болезни
- Детские инфекционные болезни
- Иммунология
- Инфекционные болезни
- Кардиология
- Наркология
- Нервные болезни
- Нефрология
- Профессиональные болезни
- Пульмонология
- Ревматология
- Фтизиатрия
- Эндокринология
- Эпидемиология
- Стоматология
- Детская стоматология
- Ортопедическая стоматология
- Терапевтическая стоматология
- Хирургическая стоматология
- Другое
- Диетология
- Психиатря
- Генетические болезни
- Заболевания передающиеся половым путем
- Микробиология
- Герпес
- Гонорея
- Хламидиоз
- Кандидоз
- Простатит
- Псориаз
- Сифилис
- ВИЧ - инфекция
- Опорно-двигательная система
- Нервная система
- Дыхательная система
- Иммунная система
- Пищеварительная система
- Зрительная система
- Эндокринная система
- Сердечно-сосудистая система
- Мочеполовая система
- Вирусы
- Бактерии
- Микозы
- Паразиты
- Туберкулез
- Женское здоровье
- Детское здоровье
- Психическое здоровье
- Пищеварительные железы
- Опухоли
- Ухо, горло и нос
- Кровь
- Стоматология
- Генетика
- Наркомания
- Болезни по их локализации
- Гистология
- Цитология