vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
7 (499) 116-78-36 (Москва)
7 (812) 660-51-96 (СПб)
ГлавнаяДетские болезниСиндром Криглера-Найяра

Синдром Криглера-Найяра

ссылки В основе процесса лежит выраженная врожденная недостаточность глюкуронилгрансферазы в печени. Заболевание описано в 1952 г. под названием врожденной семейной негемолитической желтухи.
Встречается очень редко. Клинически выражается интенсивной желтухой с гипербилирубинемией (непрямой билирубин - 0,2 - 0,77 ммоль/л). Наибольшей выраженности желтуха достигает в период новорожденности. Как правило, при этом в связи с накоплением большого количества непрямого билирубина возникает поражение нервной системы (ядерная желтуха), вследствие чего дети погибают в ранеем возрасте или остаются тяжелыми инвалидами. Специальными исследованиями установлено, что гемолиз при этой форме не повышается. Желчь лишена прямого билирубина. Выделение с фекалиями уробилина крайне низкое. Функциональные пробы печени не нарушены.

Педиатры в Москве

Петров Владимир Константинович 13 отзывов Записаться

Цена: 1200 руб.
Специализации: Педиатрия, Остеопатия.

Тюнева Светлана Николаевна 18 отзывов Записаться

Цена: 2500 руб.
Специализации: Педиатрия, Физиотерапия.

Ершова Светлана Вадимовна 9 отзывов Записаться

Цена: 1700 руб.
Специализации: Кардиология, Педиатрия.

Педиатры в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время