vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяДетские болезниСиндром Криглера-Найяра

Синдром Криглера-Найяра

ссылки В основе процесса лежит выраженная врожденная недостаточность глюкуронилгрансферазы в печени. Заболевание описано в 1952 г. под названием врожденной семейной негемолитической желтухи.
Встречается очень редко. Клинически выражается интенсивной желтухой с гипербилирубинемией (непрямой билирубин - 0,2 - 0,77 ммоль/л). Наибольшей выраженности желтуха достигает в период новорожденности. Как правило, при этом в связи с накоплением большого количества непрямого билирубина возникает поражение нервной системы (ядерная желтуха), вследствие чего дети погибают в ранеем возрасте или остаются тяжелыми инвалидами. Специальными исследованиями установлено, что гемолиз при этой форме не повышается. Желчь лишена прямого билирубина. Выделение с фекалиями уробилина крайне низкое. Функциональные пробы печени не нарушены.

Педиатры в Москве

Сердобинцев Кирилл Валентинович 46 отзывов Записаться

Цена: 1400 руб. 1300 руб.
Специализации: Аллергология, Педиатрия, Иммунология.

Милакина Галина Михайловна 12 отзывов Записаться

Цена: 1600 руб. 1500 руб.
Специализации: Педиатрия, Неонатология.

Резцова Елена Михайловна 9 отзывов Записаться

Цена: 3000 руб. 2700 руб.
Специализации: Педиатрия.

Педиатры в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время