vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяДетские болезниМуковисцидоз

Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) является наследственной энзимопатией с аутосомно-рецессивной передачей. Частота муковисцидоза в некоторых странах составляет 1 : 1500 - 1 : 2000 новорожденных. Значение муковисцидоза в педиатрической практике чрезвычайно велико, так как заболевание у детей раннего возраста протекает под видом пневмонии и диспепсических явлений с высокой летальностью, у детей дошкольного и школьного возраста - по типу хронических бронхолегочных процессов или диспепсических явлений с выраженными дистрофическими изменениями.

Этиология и патогенез муковисцидоза

Муковисцидоз - наследственная болезнь. Большинство исследователей поддерживают теорию рецессивной наследственной передачи заболевания.
Предполагают, что в основе патогенеза муковисцидоза лежат нарушения структуры мукополисахаридов, входящих в состав слизи, выделяемой экзокринными железами, и дефекты клеточных мембран. В силу указанных нарушений слизь становится вязкой, тягучей, затрудняется прохождение секрета (диспория), возникает деформация, кистозная дегенерация и местами закупорка выводных протоков желез с последующим разрастанием грубоволокнистой соединительной ткани. При этом кистообразные изменения развиваются в поджелудочной железе, кишках, слюнных железах, мелких бронхах, внутрипеченочных желчных протоках с нарушением функции соответствующих органов.

Патоморфология муковисцидоза

Макроскопически поджелудочная железа почти не изменена. Микроскопически можно видеть типичныеизменения: значительная часть атрофированных долек замещена соединительной тканью. Выводные протоки диффузно расширены вплоть до образования кист, заполненных слизью. Эпителий бронхов нередко ороговевший. Определяются разрастание соединительной ткани периваскулярно и перибронхиально, бронхоэктазы и кисты. В кишках - умеренная воспалительная инфильтрация слизистой оболочки, склероз подслизистого слоя. Слюнные железы имеют кистофиброзные изменения. В печени обнаруживаются кистозные изменения желчных протоков, диффузная жировая инфильтрация, нередко очаговый или диффузный цирроз.

Классификация муковисцидоза

По клиническим признакам различают следующие формы заболевания:
1) мекониальную кишечную непроходимость;
2) бронхолегочную;
3) кишечную;
4) генерализованную;
5) абортивную;
6) билиарный цирроз печени.

Клиника муковисцидоза

Мекониальная кишечная непроходимость возникает в результате изменения мекония, который становится вязким, липким и закупоривает просвет кишок. Клинически заболевание выявляется к концу первых, на вторые сутки жизни ребенка. Отмечается отказ от груди, рвота, вздутие живота, задержка стула, газов. В прямой кишке определяется слизь или зловонный вязкий меконий. При рентгенологическом исследовании отмечается непроходимость кишок. Если удается спасти ребенка с помощью операции, то обычно через 1 - 2 недели появляются другие симптомы заболевания, и в первую очередь изменения со стороны органов дыхания.

Бронхолегочная форма

Бронхолегочная форма у большинства больных проявляется в первые дни жизни постоянным, временами усиливающимся, нередко коклюшеподобным кашлем. Обычно кашель сухой, «полостной», навязчивый, нередко с позывами рвоты. Часто отмечается осиплость голоса. Кашель усиливается при перемене положения тела. В легких перкуторно-коробочный оттенок звука, аускультативно - жесткое дыхание. Эти нарушения обусловлены чрезвычайной вязкостью и липкостью мокроты, которая закупоривает дыхательные пути. В дальнейшем бурно или постепенно развивается клиническая картина
стафилококковой или двусторонней очаговой пневмонии с выраженной недостаточностью дыхания.
Рентгенологически для неосложненного муковисцидоза типичны эмфизема и усиленный ячеистый рисунок легких. Нередко наблюдаются сегментарные и дольковые ателектазы, свидетельствующие о закупорке слизью соответствующих бронхов. При прогрессировании процесса формируются необратимые изменения по типу хронического воспаления легкого с бронхоэктазами.

Кишечная форма

При кишечной форме в клинической картине на первый план выступают диспепсические явления, проявляющиеся в первые дни или месяцы жизни ребенка. Отмечается срыгивание, рвота, обильный, обычно жирный или мягко оформленный (реже жидкий), как правило, зловонный («тошнотворный») стул. В анамнезе нередко имеются указания на периодический запор, после которого наблюдается самостоятельный или с помощью клизмы густой, жирный, напоминающий смазку стул. Дети не переносят жирную пищу, часто болеют респираторными заболеваниями, плохо увеличивают массу тела, отстают в физическом развитии. Кожа имеет характерную бледно-землистую с краску. Нередко отмечается увеличение и вздутие ЖИЕОТЭ, расширение венозных сосудов передней брюшной стенки и груди.

Генерализованная (смешанная) форма

Генерализованная (смешанная) форма характеризуется нарушениями со стороны пищевого канала и органов дыхания. В некоторых случаях эта форма протекает с отечным или желтушным синдромом, возникающим вследствие кистофиброзного поражения печени. Клинические и морфологические изменения имеют характер более тяжелого процесса в легких, поджелудочной железе, кишках, печени.При абортивной форме клиника выражена нерезко и проявляется частыми респираторными заболеваниями и нарушениями со стороны пищеварительной системы.
Показания для обследования детей на муковисцидоз следующие: наличие в семье больных братьев или сестер, страдающих хроническими заболеваниями легких или кишок; затяжная, рецидивирующая или хроническая пневмония у ребенка любого возраста; хронические желудочно-кишечные заболевания неинфекционной этиологии; билиарный цирроз печени.

Диагноз муковисцидоза

Диагноз устанавливают на основании типичного анамнеза, клинической картины, наличия в копрограмме больного нейтрального жира, клетчатки, мышечных волокон и крахмальных зерен.
По данным рентгенопленочного теста выявляется снижение протеолитической активности кала. Важным лабораторным признаком является повышение уровня хлоридов пота в 2 - 5 раз (норма 40 ммоль/л).

Прогноз муковисцидоза

Решающее значение имеет степень поражения дыхательных путей. В 50 - 60 % случаев дети погибают в течение первого года жизни. Прогноз благоприятнее при более позднем проявлении заболевания и целиком зависит от степени поражения легких. Адекватная терапия способствует улучшению прогноза.

Лечение муковисцидоза

Лечение при муковисцидозе строится в зависимости от клинической формы заболевания и степени выявленных функциональных и органических нарушений. Большое значение следует придавать диете.
Пища должна содержать повышенное количество белка и ограниченное жиров и мучнистых углеводов. Жирорастворимые витамины (ретинол, эргокальциферол, викасол) следует назначать в двойной дозе.
В основе терапии при кишечной форме лежит применение ферментов , главным образом панкреатина, в больших индивидуальных дозах (0,5 - 1 гЗ - 4 раза в сутки). Кроме того, необходимо назначать анаболические гормоны, апилак, трансфузии плазмы крови, ЛФК и т. д.
В случаях развития пневмонии следует назначать терапию, обычно применяемую при обострении хронических бронхолегочных процессов, т. е. антибиотики и другие лечебные средства. Вводить преимущественно в виде аэрозолей. Обязательно проводить стимулирующие, физиотерапевтические и другие мероприятия. Показаны муколитики. Эффективен N1-ацетилцистеин (флюимуцил, мукосольвин), который в виде 10 % раствора используется для ингаляций, а также для внутримышечного введения.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Педиатры в Москве

    Расположение:

    Педиатры в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Алтуфьево Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Войковская Волжская Волоколамская Добрынинская Достоевская Жулебино Зябликово Измайловская Калужская Каширская Киевская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красные Ворота Крестьянская застава Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Кутузовская Ломоносовский проспект Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Орехово Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Румянцево Савеловская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Соколиная Гора Спортивная Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Третьяковская Тургеневская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Юго-западная Южная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бибирево Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Дорогомилово Замоскворечье Измайлово Коньково Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новокосино Перово Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Соколиная гора Солнцево Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Хамовники Ховрино Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Якиманка Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Головкина Ирина Николаевна
    Головкина Ирина Николаевна 215 отзывов 35 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Пульмонолог. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Воронцовской 13/14
      ул. Воронцовская, д. 13/14, стр. 9   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2020.09.29 (завтра)
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      19202122232425
      262728293031
      Обновить
    3. 11:3012:0012:3014:0014:3015:3016:3018:3019:3020:0020:30
    Сутулова Светлана Геннадьевна
    Сутулова Светлана Геннадьевна 92 отзыва Доцент, Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 24 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Педиатр. Цена приема: 2550 руб. Запись на прием 2550 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Семейная на Каширской
      Каширское ш., д. 56  
    2. 2020.09.30
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      19202122232425
      Обновить
    3. 15:0015:3016:3017:0018:0019:30
    Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26
    Милакина Галина Михайловна
    Милакина Галина Михайловна 56 отзывов 22 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Неонатолог. Цена приема: 1600 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. 2020.09.30
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      19202122232425
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0016:0016:3017:30
    Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4
    Таищева Наталия Борисовна
    Таищева Наталия Борисовна 12 отзывов Кандидат медицинских наук, c 17 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Кузьминки
      ул. Окская, д. 3, корп. 1   М Кузьминки.
    2. 2020.10.03
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      19202122232425
      262728293031
      Обновить
    3. 09:0013:0013:4015:0015:4016:20
    Романовская Жанна Алексеевна
    Романовская Жанна Алексеевна 26 отзывов Врач высшей категории c 24 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ПреАмбула Бутово-парк
      Жилой комплекс "Бутово Парк", д. 23   М Улица Скобелевская.
    2. 2020.10.02
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      19202122232425
      Обновить
    3. 17:2017:5518:30
    Кострюков Александр Владимирович
    Кострюков Александр Владимирович 9 отзывов 34 летний опыт работы Специальности: Мануальный терапевт, Педиатр, Остеопат, Кинезиолог, Вертебролог, Реабилитолог. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Ист клиник на Соколе
      Ленинградский пр-т, д. 76, корп. 3   М Аэропорт; М Войковская; М Сокол; М Панфиловская.
    2. 2020.10.01
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      19202122232425
      Обновить
    3. 09:0009:3013:30
    1. Ист клиник в Королеве
      Горького, д. 12а  
    2. 2020.10.07
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      19202122232425
      Обновить
    3. 14:00
    Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4
    Обозненко Елена Юрьевна
    Обозненко Елена Юрьевна 6 отзывов 28 летний опыт работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ABC медицина в Коммунарке
      Липовый парк, д.5 корп.1   М Бунинская аллея.
    2. Записаться
    Давлетшин Руслан Гамирович
    Давлетшин Руслан Гамирович 0 отзывов 20 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Неонатолог, Реабилитолог. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника остеопатии Камертон
      Академика Пилюгина, д.4, этаж 2   М Новые Черемушки.
    2. Записаться
    Сердобинцев Кирилл Валентинович
    Сердобинцев Кирилл Валентинович 134 отзыва опыт работы 11 лет Специальности: Аллерголог, Педиатр, Иммунолог. Цена приема: 2200 руб. Запись на прием 2200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. 2020.09.29 (завтра)
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      19202122232425
      262728293031
    3. 14:0516:0016:3017:0018:0018:30
    Аледжаили Халил Исмаил
    Аледжаили Халил Исмаил 3 отзыва 23 летний опыт работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Коммунарка
      ул. Лазурная, д. 7   М Бунинская аллея.
    2. 2020.09.29 (завтра)
      Сентябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      282930
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234
      567891011
      12131415161718
      19202122232425
      262728293031
      Обновить
    3. 12:2013:00
    12...3031
    Педиатры в Москве