Геморрагический васкулит

Это заболевание имеет несколько названий: анафилактоидная пурпура, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна - Геноха.

Этиология и патогенез геморрагического васкулита

Этиология и патогенез изучены недостаточно. По современным представлениям, геморрагический васкулит - это инфекционно-аллергическое или токсико-аллергическое заболевание с преимущественным поражением мелких кровеносных сосудов, возникающих в результате сенсибилизации организма инфекционными, пищевыми, лекарственными и другими факторами. Повреждение сосудов при геморрагическом васкулите может возникнуть на основе аутоиммунного процесса, при котором реакция антиген - антитело происходит в эндотелии мелких кровеносных сосудов.

Патоморфология геморрагического васкулита

Наблюдаются воспалительные изменения сосудов мелкого калибра по типу панваскулита, в дальнейшем - ангионекрозы и тромбозы. В результате неспецифического гиперергического воспаления капилляров и мелких сосудов нарушается нормальная проницаемость стенки сосудов с выходом в окружающую ткань эритроцитов и плазмы.

Клиника геморрагического васкулита

Клиническая картина заболевания отличается большим полиморфизмом. По преобладанию клинических симптомов различают 4 клинические формы: кожную (простую), ревматоидную (кожно-суставную), абдоминальную и молниеносную. Могут сочетаться несколько форм. Характер течения заболевания может быть острым или хроническим рецидивирующим. Болеют дети любого возраста, однако чаще дошкольного и школьного.
В большинстве случаев заболевание развивается через 2 - 4 недели после острою респираторного заболевания, вслед за ангиной или обострением хронического тонзиллита. Чаще начало острое с повышением температуры тела до субфебрильной или высокой с явлениями интоксикации, анорексией. В дальнейшем температура тела может быть субфебрильной, реже нормальной, при осложнениях - высокой.

Кожная форма

Обязательный и абсолютно достоверный признак заболевания - кожный геморрагический синдром: на симметричных участках тела, чаще разгибательных поверхностях конечностей и ягодиц, появляются кожные высыпания, представляющие собой геморрагические экзантемы в виде резко очерченных точек или пятен вишневого цвета экссудативно-геморрагического или папулезно-геморрагического характера, не исчезающих при надавливании. Часто геморрагии локализуются преимущественно вокруг суставов. Наряду с типичными для геморрагического васкулита элементами встречается сильно зудящая пятнисто-папулезная сыпь с уртикариями типа крапивницы. При тяжелом течении заболевания сыпь имеет склонность к слиянию и некротизации в центре очага. На месте некроза в последующем образуются сухие корочки («кокарды») или длительно не заживающие кратерообразные язвы. В местах давления на кожу резинок одежды часто имеются повторяющие их форму «оттискоЕые» высыпания. Кожный геморрагический синдром носит волнообразный характер.
Почти у всех детей раннего возраста (реже старшего) отмечаются локальные ангионевротические отеки в различных участках тела (стопы, кисти, лицо, половые органы), носящие мигрирующий характер и обычно быстро и бесследно исчезающие.

Ревматоидная форма

Суставной синдром при геморрагическом васкулите наблюдается очень часто. Он проявляется всеми признаками воспаления - резкой болью, усиливающейся при движении припухлостью суставов, изменением окраски кожи над ними и гораздо реже ограничивается моно- или полиартралгиями. Наиболее часто поражаются голеностопные, лучезапястные и коленные суставы. В большинстве случаев суставной синдром возникает в начале заболевания одновременно с появлением кожных высыпаний. Изменения в суставах характеризуются летучестью, кратковременностью и обычно исчезают спустя 2 - 3 дня.

Абдоминальная форма

Одним из наиболее тяжелых проявлений геморрагического васкулита является абдоминальный синдром. Он связан с появлением кровоизлияний в стенке кишок, брыжейке и характеризуется дискинетическими явлениями: острой болью в животе, рвотой, поносом, примесью крови в рвотных массах и кале, иногда задержкой стула, длительной анорексией. Боль в животе приступообразного характера. Во время приступа ребенок становится беспокойным, раздражительным, мечется в постели, принимает вынужденное положение - с приведенными к животу ногами или коленно-локтевое. Лицо становится бледным, черты его заостряются, выражение лица страдальческое. Пульс частый, язык сухой, обложен налетом. Как правило, дети не могут строго локализовать область наибольшей болезненности. При пальпации боль и напряжение мышц брюшной стенки имеют различную локализацию и носят мигрирующий характер, определяясь то в пупочной, то в подчревной или правой паховой области.

Молниеносная форма

Молниеносная форма геморрагического васкулита является крайне тяжелой. Заболевание протекает по типу септического процесса, сопровождается высокой температурой тела, болью и припухлостью суставов. Кожные геморрагии имеют склонность к слиянию и образованию кровянистых пузырей на туловище, лице, конечностях, промежности с последующим развитием глубокого некроза и изъязвления обширных участков мягких тканей. При этой форме отмечается высокая летальность. Почти у всех больных в период выраженных клинических проявлений заболевания наблюдаются изменения деятельности сердца и сосудов - приглушенность тонов, тахикардия, функциональный систолический шум над верхушкой сердца и в V точке.
Закономерно при геморрагическом васкулите поражение почек, возникающее чаще всего на 1 - 2-й неделе заболевания. Проявления мочевого синдрома могут быть различными: от преходящей гематурии и протеинурии до выраженного капилляротоксического гломерулонефрита, упорно и длительно протекающего с переходом в некоторых случаях в хронический гломерулонефрит с развитием недостаточности почек.
При геморрагическом васкулите может поражаться центральная нервная система. В тяжелых случаях отмечаются эпилептиформные судороги, менингеальные симптомы и признаки очагового поражения оболочек мозга. Церебральные явления возникают не только в связи с токсическим воздействием на центральную нервную систему, но и в результате кровоизлияний в оболочки и вещество мозга.
В периферической крови наблюдается умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ.

Диагноз геморрагического васкулита

Диагноз заболевания не представляет затруднений при типичном кожном синдроме. Случай, когда суставные и абдоминальные явления возникают раньше кожных высыпаний, необходимо дифференцировать с ревматизмом и острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости (острый аппендицит, инвагинация, перитонит).

Прогноз геморрагического васкулита

Прогноз зависит от формы заболевания и особенностей клинического течения. Острые формы могут заканчиваться полным выздоровлением. При наличии абдоминальных симптомов прогноз усложняется. При хронических рецидивирующих формах заболевания исход во многом определяется степенью и характером поражения почек.

Лечение геморрагического васкулита

Постельный режим не менее 3 - 4 недель до стойкой ликвидации всех проявлений заболевания, диета с исключением аллергизирующих продуктов (яйца, молоко, шоколад, цитрусовые). В комплекс медикаментозных средств включают сосудоукрепляющие препараты - рутин, аскорбиновую кислоту. Широкое применение при геморрагическом васкулите получила гепаринотерапия вследствие ее антикомплементарного действия, которая проводится под контролем коагулограммы. Гепарин вводят равными частями через каждые 4 ч, в суточной дозе 200 - 500 ЕД/кг, в зависимости от формы заболевания и выраженности нарушений фибринолитических свойств крови. На фоне применения гепарина в терапию включают антигистаминные препараты и гликокортикоиды. Гормональная терапия без «прикрытия» антикоагулянтов нецелесообразна, так как гликокортикоиды значительно повышают свертываемость крови и ингибируют фибринолиз. При выраженном абдоминальном синдроме необходимо назначение спазмолитических средств, 0,25 % раствора новокаина внутривенно. При упорном хроническом рецидивирующем течении в комплексную терапию включают иммунодепрессанты (имуран, лейкоран).
Необходимо санировать очаги хронической инфекции. После выписки из стационара дети должны находиться на диспансерном учете.

Профилактика геморрагического васкулита

Закаливание организма, санация очагов хронической инфекции.