vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяДетские болезниГеморрагический васкулит

Геморрагический васкулит

ссылки Это заболевание имеет несколько названий: анафилактоидная пурпура, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна - Геноха.

Этиология и патогенез геморрагического васкулита

Этиология и патогенез изучены недостаточно. По современным представлениям, геморрагический васкулит - это инфекционно-аллергическое или токсико-аллергическое заболевание с преимущественным поражением мелких кровеносных сосудов, возникающих в результате сенсибилизации организма инфекционными, пищевыми, лекарственными и другими факторами.Повреждение сосудов при геморрагическом васкулите может возникнуть на основе аутоиммунного процесса, при котором реакция антиген - антитело происходит в эндотелии мелких кровеносных сосудов.

Патоморфология геморрагического васкулита

Наблюдаются воспалительные изменения сосудов мелкого калибра по типу панваскулита, в дальнейшем - ангионекрозы и тромбозы. В результате неспецифического гиперергического воспаления капилляров и мелких сосудов нарушается нормальная проницаемость стенки сосудов с выходом в окружающую ткань эритроцитов и плазмы.

Клиника геморрагического васкулита

Клиническая картина заболевания отличается большим полиморфизмом. По преобладанию клинических симптомов различают 4 клинические формы: кожную (простую), ревматоидную (кожно-суставную), абдоминальную и молниеносную. Могут сочетаться несколько форм. Характер течения заболевания может быть острым или хроническим рецидивирующим. Болеют дети любого возраста, однако чаще дошкольного и школьного.
В большинстве случаев заболевание развивается через 2 - 4 недели после острою респираторного заболевания, вслед за ангиной или обострением хронического тонзиллита. Чаще начало острое с повышением температуры тела до субфебрильной или высокой с явлениями интоксикации, анорексией. В дальнейшем температура тела может быть субфебрильной, реже нормальной, при осложнениях - высокой.

Кожная форма

Обязательный и абсолютно достоверный признак заболевания - кожный геморрагический синдром: на симметричных участках тела, чаще разгибательных поверхностях конечностей и ягодиц, появляются кожные высыпания, представляющие собой геморрагические экзантемы в виде резко очерченных точек или пятен вишневого цвета экссудативно-геморрагического или папулезно-геморрагического характера, не исчезающих при надавливании. Часто геморрагии локализуются преимущественно вокруг суставов. Наряду с типичными для геморрагического васкулита элементами встречается сильно зудящая пятнисто-папулезная сыпь с уртикариями типа крапивницы. При тяжелом течении заболевания сыпь имеет склонность к слиянию и некротизации в центре очага. На месте некроза в последующем образуются сухие корочки («кокарды») или длительно не заживающие кратерообразные язвы. В местах давления на кожу резинок одежды часто имеются повторяющие их форму «оттискоЕые» высыпания. Кожный геморрагический синдром носит волнообразный характер.
Почти у всех детей раннего возраста (реже старшего) отмечаются локальные ангионевротические отеки в различных участках тела (стопы, кисти, лицо, половые органы), носящие мигрирующий характер и обычно быстро и бесследно исчезающие.

Ревматоидная форма

Суставной синдром при геморрагическом васкулите наблюдается очень часто. Он проявляется всеми признаками воспаления - резкой болью, усиливающейся при движении припухлостью суставов, изменением окраски кожи над ними и гораздо реже ограничивается моно- или полиартралгиями. Наиболее часто поражаются голеностопные, лучезапястные и коленные суставы. В большинстве случаев суставной синдром возникает в начале заболевания одновременно с появлением кожных высыпаний. Изменения в суставах характеризуются летучестью, кратковременностью и обычно исчезают спустя 2 - 3 дня.

Абдоминальная форма

Одним из наиболее тяжелых проявлений геморрагического васкулита является абдоминальный синдром. Он связан с появлением кровоизлияний в стенке кишок, брыжейке и характеризуется дискинетическими явлениями: острой болью в животе, рвотой, поносом, примесью крови в рвотных массах и кале, иногда задержкой стула, длительной анорексией. Боль в животе приступообразного характера. Во время приступа ребенок становится беспокойным, раздражительным, мечется в постели, принимает вынужденное положение - с приведенными к животу ногами или коленно-локтевое. Лицо становится бледным, черты его заостряются, выражение лица страдальческое. Пульс частый, язык сухой, обложен налетом. Как правило, дети не могут строго локализовать область наибольшей болезненности. При пальпации боль и напряжение мышц брюшной стенки имеют различную локализацию и носят мигрирующий характер, определяясь то в пупочной, то в подчревной или правой паховой области.

Молниеносная форма

Молниеносная форма геморрагического васкулита является крайне тяжелой. Заболевание протекает по типу септического процесса, сопровождается высокой температурой тела, болью и припухлостью суставов. Кожные геморрагии имеют склонность к слиянию и образованию кровянистых пузырей на туловище, лице, конечностях, промежности с последующим развитием глубокого некроза и изъязвления обширных участков мягких тканей. При этой форме отмечается высокая летальность. Почти у всех больных в период выраженных клинических проявлений заболевания наблюдаются изменения деятельности сердца и сосудов - приглушенность тонов, тахикардия, функциональный систолический шум над верхушкой сердца и в V точке.
Закономерно при геморрагическом васкулите поражение почек, возникающее чаще всего на 1 - 2-й неделе заболевания. Проявления мочевого синдрома могут быть различными: от преходящей гематурии и протеинурии до выраженного капилляротоксического гломерулонефрита, упорно и длительно протекающего с переходом в некоторых случаях в хронический гломерулонефрит с развитием недостаточности почек.
При геморрагическом васкулите может поражаться центральная нервная система. В тяжелых случаях отмечаются эпилептиформные судороги, менингеальные симптомы и признаки очагового поражения оболочек мозга. Церебральные явления возникают не только в связи с токсическим воздействием на центральную нервную систему, но и в результате кровоизлияний в оболочки и вещество мозга.
В периферической крови наблюдается умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ.

Диагноз геморрагического васкулита

Диагноз заболевания не представляет затруднений при типичном кожном синдроме. Случай, когда суставные и абдоминальные явления возникают раньше кожных высыпаний, необходимо дифференцировать с ревматизмом и острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости (острый аппендицит, инвагинация, перитонит).

Прогноз геморрагического васкулита

Прогноз зависит от формы заболевания и особенностей клинического течения. Острые формы могут заканчиваться полным выздоровлением. При наличии абдоминальных симптомов прогноз усложняется. При хронических рецидивирующих формах заболевания исход во многом определяется степенью и характером поражения почек.

Лечение геморрагического васкулита

Постельный режим не менее 3 - 4 недель до стойкой ликвидации всех проявлений заболевания, диета с исключением аллергизирующих продуктов (яйца, молоко, шоколад, цитрусовые). В комплекс медикаментозных средств включают сосудоукрепляющие препараты - рутин, аскорбиновую кислоту. Широкое применение при геморрагическом васкулите получила гепаринотерапия вследствие ее антикомплементарного действия, которая проводится под контролем коагулограммы. Гепарин вводят равными частями через каждые 4 ч, в суточной дозе 200 - 500 ЕД/кг, в зависимости от формы заболевания и выраженности нарушений фибринолитических свойств крови. На фоне применения гепарина в терапию включают антигистаминные препараты и гликокортикоиды. Гормональная терапия без «прикрытия» антикоагулянтов нецелесообразна, так как гликокортикоиды значительно повышают свертываемость крови и ингибируют фибринолиз. При выраженном абдоминальном синдроме необходимо назначение спазмолитических средств, 0,25 % раствора новокаина внутривенно. При упорном хроническом рецидивирующем течении в комплексную терапию включают иммунодепрессанты (имуран, лейкоран).
Необходимо санировать очаги хронической инфекции. После выписки из стационара дети должны находиться на диспансерном учете.

Профилактика геморрагического васкулита

Закаливание организма, санация очагов хронической инфекции.

Педиатры в Москве

Милакина Галина Михайловна 18 отзывов Записаться

Цена: 1600 руб. 1040 руб.
Специализации: Педиатрия, Неонатология.

Головкина Ирина Николаевна 97 отзывов Записаться

Цена: 1700 руб. 1105 руб.
Специализации: Педиатрия, Пульмонология.

Пахомовская Надежда Леонидовна 7 отзывов Записаться

Цена: 3000 руб.
Специализации: Гастроэнтерология, Педиатрия.

Педиатры в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время