Геморрагический васкулит

ссылки Геморрагический васкулит (синонимы: капилляротоксикоз, Шенлейн-Геноха болезнь) - системное поражение микрососудов (артериол, венул, капилляров), сопровождающееся геморрагиями и тромбозами.
Геморрагический васкулит относится к васкулитам аллергическим. Чаще всего болеют дети и люди молодого возраста.

Этиология геморрагического васкулита

Провоцирующими факторами геморрагического васкулит являются: инфекции (вирусные, стрептококковые), как правило, респираторные; аллергия пищевая; лекарственные препараты (антибиотики, особенно пенициллин, сульфаниламиды, иодсодержащие препараты, фенацетин); вакцины; сыворотки.

Патогенез геморрагического васкулита

При геморрагическом васкулите преимущественно поражаются сосуды кожи, суставов, кишечника, почек; поражение сосудов легких, сердца, ЦНСменее характерно. В стенках пораженных сосудов обнаруживаются фиксированные иммунные комплексы, содержащие иммуноглобулин G и иммуноглобулин А (особенно в сосудах почек), компонент СЗ комплемента системы, фибрин. Повреждение стенки приводит к выходу из сосуда и инфильтрации перивазального пространства составляющими крови: эритроцитами, белками плазмы с последующим развитием фибриноидного некроза и склероза микрососудов.

Клиника геморрагического васкулита

В большинстве случаев заболевание начинается внезапно - с повышения температуры, появления геморрагической папулезной или уртикарной сыпи с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей, чаще всего ног, ягодицах, груди, животе. Расположение сыпи симметрично, при надавливании элементы не исчезают. Обратное развитие элементов начинается спустя два-три дня с момента появления, характерно для стадий исчезновения кровоподтека, остаточная пигментация сохраняется долго. В тяжелых случаях происходит некротизация элементов.
Поражение суставов (преимущественно крупных, чаще всего коленных, голеностопных) происходит одновременно с появлением сыпи и наблюдается примерно в 50 % случаев. В области суставов отмечается геморрагическая сыпь; отек, иногда геморрагический, преимущественно локализован периартикулярно. Наблюдаются «летучие» боли различной интенсивности, вплоть до резко выраженных.
Поражение желудочно-кишечного тракта, вызванное геморрагиями его поверхности, брыжейки и брюшины, развивается одновременно с кожными проявлениями или может им предшествовать. Боли по типу кишечной колики, схваткообразного или постоянного характера усиливаются при пальпации, локализуются чаще всего около пупка, но возможны и в др. участках живота, симулируют язвенную болезнь, аппендицит, холецистит, панкреатит. Наблюдается картина абдоминального синдрома, признаки раздражения брюшины (заостренные черты лица, язык сухой, обложенный, больные мечутся в постели), часто жидкий стул, реже - затруднение стула, мелена, кровавая рвота, кишечные кровотечения. В крови выявляются лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ, постгеморрагическая анемия. В большинстве случаев абдоминальный синдром проходит самостоятельно в течение двух-трех дней. Диагностика геморрагического васкулита при отсутствии кожно-суставных проявлений крайне затруднительна, что часто приводит к ошибкам и как следствие - хирургическому вмешательству по поводу острой кишечной непроходимости, язвы желудка или кишечника. В ряде случаев, особенно в детском возрасте, возможно развитие некроза кишечной стенки.
Поражение почек при геморрагическом васкулите наблюдается у трети - половины больных, имеет характер острого гломерулонефрита с гематурией, протеинурией, цилиндрурией. Формируется в течение одной - четырех недель с начала заболевания, может прогрессировать на фоне затухания остальных симптомов. Возможно развитие острой почечной недостаточности, у 5-10 % больных - хронического гломерулонефрита с почечной недостаточностью.
Геморрагический васкулит может иметь острый и хронический характер. Особо выделяют молниеносную форму геморрагического васкулита, которая приводит к гибели больного через несколько дней после начала заболевания от желудочно-кишечного кровотечения или перитонита в результате перфорации язв кишечника. При благоприятном течении болезнь заканчивается выздоровлением после одного-двух месяцев болезни. Хронический характер геморрагического васкулита в большинстве случаев связан с развитием почечной патологии.

Лабораторные данные при геморрагическом васкулите

При геморрагическом васкулите в крови выявляются повышенная СОЭ, лейкоцитоз, особенно при абдоминальном варианте заболевания со сдвигом формулы влево, в ряде случаев - гипокомплементемия, явления синдрома диссеминированной внутрисосудистой свертываемости. Тромбоцитопения для геморрагического васкулита не характерна.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит необходимо отличать от септического эндокардита, ревматизма, системных васкулитов, волчанки красной системной. Особую трудность для диагностики представляет абдоминальный вариант заболевания.

Лечение геморрагического васкулита

При геморрагическом васкулите обязательны госпитализация, постельный режим, безаллергенная диета, при поражении кишечника - голод, парентеральное питание. В остром периоде назначают глюкокортикостероидные препараты в дозе 30-40 мг с постепенным снижением до поддерживающей дозы или полной отмены лекарства по мере клинического улучшения. При поражении почек показано сочетанное применение глюкокортикостероидных препаратов, иммунодепрессантов, гепарина. Использование глюкокортикостероидных препаратов, особенно длительное, требует применения антикоагулянтов из-за характерного для этих препаратов усиления свертываемости крови. Больным проводят гепаринотерапию (комбинация внутривенного и подкожного введения гепарина из расчета 5 тыс. ЕД два-три раза в сутки под контролем свертывающей системы), назначают высокие дозы аскорбиновой кислоты (2-3 г в сутки) и рутина. Ингибиторы фибринолиза (аминокапроновая кислота) при геморрагическом васкулите противопоказаны; антигистаминные препараты в остром периоде не эффективны; назначение антибиотиков, сульфаниламидов нецелесообразно из-за угрозы развития аллергии. В тяжелых случаях показан плазмаферез, при наличии четких локальных очагов инфекции - осторожная терапия малоаллергизирующими антибиотиками. Для лечения геморрагического васкулита применяют также делагил, бруфен; ацетилсалициловую кислоту и индометацин необходимо назначать очень осторожно из-за опасности развития язвы желудка. Физметоды лечения в остром периоде геморрагического васкулита противопоказаны.
В дальнейшем больным следует избегать аллергизации: проведения аллергологических диагностических проб кожных, введения вакцин, сывороток, др. аллергизирующих препаратов.
Прогноз заболевания определяется тяжестью поражения внутриорганных сосудов: в остром периоде - желудочно-кишечного тракта, при хроническом течении - почек. Возможны сравнительно благоприятно протекающие рецидивы кожной формы заболевания.

Аллергологи в Москве