vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяДетские болезниЦирроз печени

Цирроз печени

ссылки Цирроз печени - это хроническое заболевание, в основе которого лежит своеобразная реакция со стороны соединительной ткани и изменение структуры органа. Характеризуется дистрофией или некрозом гепатоцитов, узловой регенерацией ткани печени, диффузным разрастанием соединительной ткани и глубокой перестройкой дольковой и сосудистой архитектоники органа.

Этиология цирроза печени

Различные инфекции и интоксикации, особенно длительные, обусловливающие повреждение печени дегенеративного и воспалительного характера. Чаще всего цирроз развивается вследствие хронического скрыто протекавшего гепатита. Способствуют развитию цирроза холестаз, застой крови в печени при недостаточном кровообращении, токсико-аллергические факторы, наследственные болезни обмена веществ (галактоземия, болезнь Вильсона - Коновалова, реже муковисцидоз и др.). Нередко этиологический фактор установить нельзя.

Патогенез цирроза печени

В основе заболевания лежит повреждение паренхимы печени с деструкцией и гибелью гепатоцитов, а также системное поражение интерстициальной ткани. Несмотря на то, что каждая форма цирроза имеет свои патогенетические особенности, при всех вариантах отмечается нарушение иммунологического равновесия организма ребенка с преобладанием аутоиммунных процессов. Не исключается значение генетически детерминированных аномалий иммунной, а также ферментных систем. В результате повреждения паренхимы печени развивается гепатоцеллюлярная недостаточность. Нарушение структуры печеночной дольки приводит к полной облитерации портальных вен, развитию новых артериовенозных коллатералей.
На фоне нарушений функционального состояния гепатоцитов происходит извращение функции желудка, поджелудочной железы, нарушение обмена гормонов и развитие гиперальдостеропизма, гипогенитализма и других эндокринных расстройств.

Патоморфология цирроза печени

Различают три основных типа болезни. Билиарный цирроз Гано, при котором желчные протоки закрываются соединительной тканью, происходящей из их стенок. Проксимально от места облитерации желчные протоки обычно расширены. В результате холестаза развивается хронический холангит и перихолангит и - как следствие этого - пери портальный цирроз. Печень увеличена. Гистологически наблюдаются изолированные островки гепатоцитов, отделенные друг от друга обширными участками соединительной ткани. В фиброзных тяжах обнаруживаются маленькие расширенные, наполненные желчными пигментами желчные протоки.
Портальный цирроз, или цирроз Лаэннека, - хронический прогрессирующий фиброз соединительной ткани печени. Первичным является дегенерация паренхимы печени. В детском возрасте процесс в большинстве случаев удерживается в гипертрофической стадии, а сморщивание выражено незначительно: смерть наступает прежде, чем цирроз достигает стадии атрофии. Портальный цирроз у детей наблюдается редко, чаще бывают смешанные формы обоих типов.
Постнекротический цирроз характеризуется некрозом паренхимы печени. На месте этих некрозов соединительнотканный остов печени спадается, уплотняется. Наряду с неизмененной тканью печени имеются узлы (регенераты), очаги некроза, дистрофически измененные клетки, спавшиеся очаги стромон.

Классификация цирроза печени

Наиболее распространенной в настоящее время является классификация цирроза печени, принятая Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов (Куба, 1956). По этой классификации учитываются морфологический, этиологический и функциональный аспекты.
I. По морфологическому принципу: портальный (септальный); постнекротический; билиарный (с внепеченочной обтурацией и без нее); смешанный.
II. По этиологическому признаку, вирусный гепатит (болезнь Боткина); нарушения питания (экзо- и эндогенные, включая алкоголизм); поражения желчных путей; циркуляторные нарушения - застойная печень; врожденный сифилис; интоксикации (лекарственные, четыреххлористый углерод, опущенноплодный гелиотроп, тринитротолуол). Нуждается в уточнении значение болезни соединительной ткани (коллагеноза), гранулематоза, зоопаразитоза (описторхоз, шистозомназ), нарушений обмена меди и железа.
III. По клинико-функциональному признаку.
1. Стадия заболевания - начальная; сформировавшегося цирроза; дистрофическая (далеко зашедшая).
2. Течение: прогрессирующее (фаза - неактивная); стабильное; регрессирующее.
3. Функциональное состояние печени: функциональная недостаточность печени легкой (а), средней (б), тяжелой (в) степени.
4. Состояние портального кровотока:
характер блокады (внутрипеченочная, смешанная);
тип портальной гипертензии (тотальная; тотальная с преобладанием гастролиенального типа);
портальная блокада (компенсированная, декомпенсированная). 5. Гиперспленизм: есть, нет.

Клиника цирроза печени

Начальные проявления портального цирроза напоминают клиническую картину инфекционного гепатита: боль в правой подреберной или надчревной области, снижение аппетита, неустойчивый стул, желтушное окрашивание кожи, увеличение печени. Обязательный признак - спленомегалия. Позже появляются типичное окрашивание ладоней («печеночные» ладони), синдром гиперспленизма, портальной гипертензии, признаки развития коллатерального венозного кровообращения в виде caput medusae и кровотечения из Еен пищевода. Рано выявляется гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, повышение активности трансаминаз (АлАТ и АсАТ), холинэстеразы; уровень билирубина может быть повышен, может повышаться только содержание связанного билирубина при нормальном содержании общего. Портальный цирроз, как правило, протекает латентно с периодами обострения.
Более тяжело протекает постнекротический цирроз. В отличие от портального начало заболевания острое, упорно нарастает недостаточность печени, добиться стойкой ремиссии почти не удается, характерны лишь периоды некоторого снижения активности процесса. В клинической картине на первый план выступает желтушность кожи, увеличение печени, спленомегалия. По мере прогрессирования заболевания нарастает портальная гипертензия с развитием варикозного расширения вен пищевода, асцита, возникают кровотечения. Резко выражены изменения в белковом спектре сыворотки крови, гипопротромбинемия, высокая активность органоспецифических ферментов (альдолазы, трансаминаз, щелочной фосфатазы), активность холинэстеразы снижается. Возможна гипергликемия. Увеличено содержание аминокислот и аммиака в крови и моче. Повышается уровень цианокобаламина и железа в крови.
Отличительной особенностью билиарного цирроза, который у детей встречается редко, является сопутствие синдрома внутрипеченочного холестаза, которым и объясняются клинические проявления заболевания: постепенное начало, исподволь нарастающая желтуха, зуд кожи, увеличение печени, реже селезенки. Позже присоединяются симптомы нарушения жирового и пигментного обмена: ксантомы, пигментация кожи. В крови повышается уровень общих липидов, фосфолипидов, жирных кислот, нарастает активность щелочной фосфатазы. Могут наблюдаться остеопороз, пальцы в виде барабанных палочек. В терминальной стадии присоединяется синдром цитолиза и портальной гипертензии.
Вторичный билиарный цирроз на почве желчнокаменной болезни или стеноза желчного протока, которым, как правило, сопутствует вторичная инфекция, протекает с болевыми приступами, повышением температуры тела, желтухой, воспалительной реакцией со стороны крови. Терминальная фаза, как и при предыдущих видах цирроза, характеризуется также нарастанием недостаточности печени и портальной гипертензии.

Диагноз цирроза печени

Диагноз в начальной стадии установить очень трудно. Биохимические тесты малоинформативны, наиболее достоверны результаты гепатобиопсии, ангиографии, внутриселезеночной радиопортографии, лапароскопии, радиоизотопного сканирования печени, иммуноэлектрофореза, полярографии сыворотки крови, гепатографии и реопортографии с медикаментозной нагрузкой (папаверином, эуфиллином), гемокоагуляционные тесты. При дифференциальной диагностике следует учитывать хронический гепатит, гепатохолецистит, застойную печень, хрониосепсис, туберкулез, врожденный сифилис, ретикулоэндотелиоз, лейкоз, атрезию желчных путей, цитомегалию, системную красную волчанку, гликогенную болезнь, галактоземию, цистиноз и ряд других заболеваний.
Прогноз неблагоприятен. Однако возможны латентные и стертые формы, при которых патологический процесс может не только регрессировать, но и закончиться выздоровлением.

Лечение цирроза печени

Большое значение имеет соблюдение рационального общего гигиенического режима и диеты. Даже при неактивном и компенсированном циррозе противопоказана физическая нагрузка, ведущая к усталости или возбуждению. Больным рекомендуется дневной отдых. Следует избегать переохлаждения, чрезмерной инсоляции, нагрузочных физиотерапевтических процедур. Санаторно-курортное лечение следует проводить в максимально щадящих условиях.
При появлении признаков активности процесса обязателен постельный режим. Противопоказано назначение гепатотоксических веществ, лекарственных средств, вызывающих сенсибилизацию организма.Большое значение имеет диетотерапия. Больным назначают диету с высокой энергетической ценностью, содержащую повышенное количество углеводов для улучшения гликогенобразующей функции печени, с ограничением соли до 3 - 4 г/сут. Количество белка в рационе должно соответствовать возрастной норме, при появлении симптомов недостаточности печени его содержание уменьшают, количество жира в суточном рационе снижается за счет тугоплавких жиров. Показаны молочно-растительные продукты. Периодически рекомендуется применение липотропных средств - холина хлорид, мегионина. Однако, назначая их при декомпенсированном циррозе, следует соблюдать осторожность из-за опасности провоцирования комы. Важно вводить в большом количестве витамины в виде свежих фруктов и овощей, витаминных препаратов, а также ретинола, эргокальциферола, викасола, белок лучше вводить в виде обезжиренного молока, творога, отварного мяса, комплекс витаминов группы В - в виде дрожжей или препаратов печени. Показано парентеральное введение растворов глюкозы, улучшающих обменные процессы в печени и оказывающих диуретический эффект.
В активной фазе применяются стероидные гормоны, в частности преднизолон. Обычно применяют умеренные дозы (до 1 мг/кг преднизолона) гормональных препаратов в течение 2 - 3 месяцев, поддерживающую дозу (10 мг/сут) в течение 1 - 2 лет.Одновременно вводятся соли
калия, а также гормоны анаболического ряда - метиландростендиол, неробол, ретаболил и другие, особенно при гипоальбуминемии.
В дистрофической стадии цирроза, при выраженной портальной гипертензии и варикозном расширении вен пищевода, кровотечениях из пищевода гликокортикоиды противопоказаны (Ю. Е. Малаховский, 1981).
В случаях, когда течение заболевания принимает характер аутоагрессии, показано назначение цитостатических препаратов, в частности имурана (2 - 3 мг/кг/сут) в течение 1 - 1,5 месяца, с переходом на поддерживающую дозу (50 % основной дозы) в течение года.
В неактивной фазе показаны экстракты и гидролизаты печени.
Для нормализации белкового равновесия и онкотического давления крови проводятся инфузии 20 % раствора альбумина.
В комплекс лечения включаются желчегонные средства, антибиотики (по показаниям и с учетом их гепатотоксичности).
При отечно-асцитическом синдроме назначаются диуретики (альдактон, лазикс, дихлотиазид - гипогиазид). Пункция брюшной полости производится только по жизненным показаниям.
Лечение при геморрагическом синдроме зависит от его генеза. При дефиците факторов свертывающей системы крови в результате ухудшения функции печени показано переливание антигемофильной и нативной плазмы.

Профилактика цирроза печени

Профилактика состоит в тщательной терапии при заболевании острым гепатитом, соблюдении больными соответствующего режима и диеты. Дети с риском развития или подозрением на цирроз печени должны состоять на диспансерном учете.

Педиатры в Москве

Копачану Юлия Юрьевна 72 отзыва Записаться

Цена: 1500 руб. 975 руб.
Специализации: Аллергология, Педиатрия, Иммунология.

Милакина Галина Михайловна 19 отзывов Записаться

Цена: 1600 руб.
Специализации: Педиатрия, Неонатология.

Сердобинцев Кирилл Валентинович 72 отзыва Записаться

Цена: 1600 руб.
Специализации: Аллергология, Педиатрия, Иммунология.

Педиатры в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время