- Этиология, патогенез саркомы идиопатической множественной геморрагической
- Классификация саркомы идиопатической множественной геморрагической
- Клиника саркомы идиопатической множественной геморрагической
- Дифференциальный диагноз саркомы идиопатической множественной геморрагической
- Лечение саркомы идиопатической множественной геморрагической
Этиология, патогенез саркомы идиопатической множественной геморрагической
Существует ряд теорий: неопластическая, инфекционная, ретикулоэндотелиальная, нервно-сосудистая и др. Отмечено возникновение саркомы Капоши на фоне иммуносупрессивной терапии при хронических системных дерматозах (пузырчатка, системная красная волчанка, дерматомиозит и др.), после пересадки различных органов, а также как одного из проявлений синдрома приобретенного иммунодефицита. В основном болеют мужчины в возрасте 50-70 лет.Классификация саркомы идиопатической множественной геморрагической
Выделяют истинную саркому Капоши (типы - классический, европейский, американский, африканский) и индуцированную саркому Капоши (у больных с иммуносупрессией у гомосексуалистов). По течению различают острую, подострую и хроническую формы. Для острой формы характерно внезапное начало, диссеминация и прогрессирование с летальным исходом в течение первого года заболевания. При подострой форме клинические проявления менее выражены, более медленное развитие. Летальный исход наступает в среднем в течение 3-х лет. При хронической форме - медленное прогрессирование, ограниченный характер поражения и длительное течение (в среднем 6-10 лет, а иногда до 15-20 лет).Клиника саркомы идиопатической множественной геморрагической
На нижних конечностях (тыл стоп, передне-боковая поверхность голеней) и реже на верхних конечностях (тыл кистей), на ушных раковинах, веках, щеках, спине, животе, половом члене, твердом небе появляются пятна, узелки, инфильтративные бляшки, узлы и опухоли. Чаще наблюдаются пятнистые высыпания, реже узелковые и отеки. Пятна ограниченные, красно-синюшного цвета (позднее темно-бурого), размером от 3-5 мм до 20-30 мм в диаметре. Поверхность пятен гладкая, но иногда покрыта серыми чешуйками. Узелки сферической или плоской формы, размером 3-5 мм в диаметре, вначале розового, а затем красно-синюшного и бурого цвета. Располагаются изолировано или группами. Могут сливаться в бляшки, образуя инфильтративно-опухолевые очаги поражения. Бляшки округлые или овальные, инфильтрированные, размером от монеты до детской ладони и больше. На их поверхности отмечаются папиломатозные разрастания. Опухоли образуются из узелков, имеют полушаровидную форму, размером от фасоли до лесного ореха, красно-синюшного, а позднее синюшно-бурого цвета. При изъязвлении появляются глубокие болезненные язвы, синюшно-багрового цвета, неправильной формы, с вывороченными краями и бугристым кровянисто-гангренозным дном. Поражения слизистой рта (мягкое и твердое небо, щеки, глотка, гортань, губы, язык) отмечаются в 1-12% случаев. Возникают единичные узлы, опухолевидно-инфильтративные образования размером от фасоли до лесного ореха, красно-синюшного цвета. Отеки являются частым проявлением. Локализуются на нижних конечностях и возникают после появления на коже пятен и узелков. Они плотной консистенции и различной выраженности (от незначительных до сильных) явлений слоновости. Частота поражения лимфатических узлов зависит от возраста, рассовой принадлежности, а у детей может быть единственным проявлением болезни. Поражение костей рентгенологически проявляется остеопорозом и кортикальной эрозией. Часто в процесс вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта (протекают бессимптомно или незначительные симптомы - выявляются при рентгенологическом или эндоскопическом исследовании). Могут наблюдаться тошнота, дисфагия, кровавая рвота, боли в животе, дегтеобразный стул, диарея. У отдельных больных отмечается увеличение печени и селезенки. Гемограмма в пределах нормы, но исключение увеличение содержания лимфоцитов и моноцитов.Дифференциальный диагноз саркомы идиопатической множественной геморрагической
Л епра. На лице (надбровные дуги), ушных раковинах (мочки ушей), дистальных отделах конечностей выявляются многочисленные, симметричные, - эритематозные, эритематозно-пигментные или эритематозно-гипопигментные пятна, округлой или неправильной формы, 10 см и более в диаметре. Они гиперестезированные, а позднее становятся гипо- и анестетические. Пятна приобретают бурый медный оттенок и трансформируются в узелки и узлы (лепромы) плотной, а затем мягкой консистенции с шелушением и телеангиэктазиями на поверхности. Кожа становится жирной и блестящей, приобретает цианотично-бурый оттенок. Потоотделение уменьшается и прекращается. Появляется гиперпигментация кожи лица, губы выворачиваются, нос и ушные раковины увеличиваются и деформируются, брови отсутствуют. Складки кожи углубляются, надбровные дуги резко выступают. Лицо имеет характерный вид ("львиное лицо"). Выпадают волосы бороды, усов, волосистой части головы. Лепромы некротизируются и образуются язвы с инфильтрированными и подрытыми краями, серозным, сукровичным отделяемым. После регресса остается атрофический, гипохромный, нередко келоидный рубец. При исследовании мазков скарификатов кожи и слизистых из очагов поражения обнаруживается возбудитель Mycobacterium Lepre Hominis.Бугорковый сифилис. На ограниченных участках толчкообразно, с небольшими перерывами появляются сгруппированные, резко ограниченные, шаровидные, синюшно-красные бугорки, размером от 3-5 до 8-10 мм плотно-эластической консистенции. Отсутствуют признаки острого воспаления, болезненность. Поверхность блестящая, гладкая. Позже появляется мелкое шелушение. Регресс может происходить "сухим" путем - рассасывание, уменьшение в размерах, уплощение и последующее формирование гиперпигментированной рубцовой атрофии. В других случаях бугорки изъязвляются и образуются округлые язвы с четкими границами, плотными, крутыми, отвесными краями и неровным дном, покрытым некротическими массами грязно-гнойного и зеленовато-серого цвета. После регресса образуются вначале синюшно-багрового, а затем бурого цвета рубцы, которые в последующем становятся бесцветными. Вследствие разной глубины язв рубцы приобретают вид мозаики ("мозаичный" рубец). Серологические реакции (КСР, РИФ, РИБТ) положительные.