vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииСаркома идиопатическая множественная геморрагическая

Саркома идиопатическая множественная геморрагическая

ссылки Многоочаговое заболевание, поражающее кожу, лимфатические узлы и внутренние органы. Впервые описал и дал название M.Kaposi (1872) "идиопатическая множественная пигментная саркома кожи". В 1894 г изменил "идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи".

Этиология, патогенез саркомы идиопатической множественной геморрагической

Существует ряд теорий: неопластическая, инфекционная, ретикулоэндотелиальная, нервно-сосудистая и др. Отмечено возникновение саркомы Капоши на фоне иммуносупрессивной терапии при хронических системных дерматозах (пузырчатка, системная красная волчанка, дерматомиозит и др.), после пересадки различных органов, а также как одного из проявлений синдрома приобретенного иммунодефицита. В основном болеют мужчины в возрасте 50-70 лет.

Классификация саркомы идиопатической множественной геморрагической

Выделяют истинную саркому Капоши (типы - классический, европейский, американский, африканский) и индуцированную саркому Капоши (у больных с иммуносупрессией у гомосексуалистов). По течению различают острую, подострую и хроническую формы. Для острой формы характерно внезапное начало, диссеминация и прогрессирование с летальным исходом в течение первого года заболевания. При подострой форме клинические проявления менее выражены, более медленное развитие. Летальный исход наступает в среднем в течение 3-х лет. При хронической форме - медленное прогрессирование, ограниченный характер поражения и длительное течение (в среднем 6-10 лет, а иногда до 15-20 лет).

Клиника саркомы идиопатической множественной геморрагической

На нижних конечностях (тыл стоп, передне-боковая поверхность голеней) и реже на верхних конечностях (тыл кистей), на ушных раковинах, веках, щеках, спине, животе, половом члене, твердом небе появляются пятна, узелки, инфильтративные бляшки, узлы и опухоли. Чаще наблюдаются пятнистые высыпания, реже узелковые и отеки. Пятна ограниченные, красно-синюшного цвета (позднее темно-бурого), размером от 3-5 мм до 20-30 мм в диаметре. Поверхность пятен гладкая, но иногда покрыта серыми чешуйками. Узелки сферической или плоской формы, размером 3-5 мм в диаметре, вначале розового, а затем красно-синюшного и бурого цвета. Располагаются изолировано или группами. Могут сливаться в бляшки, образуя инфильтративно-опухолевые очаги поражения. Бляшки округлые или овальные, инфильтрированные, размером от монеты до детской ладони и больше. На их поверхности отмечаются папиломатозные разрастания. Опухоли образуются из узелков, имеют полушаровидную форму, размером от фасоли до лесного ореха, красно-синюшного, а позднее синюшно-бурого цвета. При изъязвлении появляются глубокие болезненные язвы, синюшно-багрового цвета, неправильной формы, с вывороченными краями и бугристым кровянисто-гангренозным дном. Поражения слизистой рта (мягкое и твердое небо, щеки, глотка, гортань, губы, язык) отмечаются в 1-12% случаев. Возникают единичные узлы, опухолевидно-инфильтративные образования размером от фасоли до лесного ореха, красно-синюшного цвета. Отеки являются частым проявлением. Локализуются на нижних конечностях и возникают после появления на коже пятен и узелков. Они плотной консистенции и различной выраженности (от незначительных до сильных) явлений слоновости. Частота поражения лимфатических узлов зависит от возраста, рассовой принадлежности, а у детей может быть единственным проявлением болезни. Поражение костей рентгенологически проявляется остеопорозом и кортикальной эрозией. Часто в процесс вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта (протекают бессимптомно или незначительные симптомы - выявляются при рентгенологическом или эндоскопическом исследовании). Могут наблюдаться тошнота, дисфагия, кровавая рвота, боли в животе, дегтеобразный стул, диарея. У отдельных больных отмечается увеличение печени и селезенки. Гемограмма в пределах нормы, но исключение увеличение содержания лимфоцитов и моноцитов.

Дифференциальный диагноз саркомы идиопатической множественной геморрагической

Лепра. На лице (надбровные дуги), ушных раковинах (мочки ушей), дистальных отделах конечностей выявляются многочисленные, симметричные, - эритематозные, эритематозно-пигментные или эритематозно-гипопигментные пятна, округлой или неправильной формы, 10 см и более в диаметре. Они гиперестезированные, а позднее становятся гипо- и анестетические. Пятна приобретают бурый медный оттенок и трансформируются в узелки и узлы (лепромы) плотной, а затем мягкой консистенции с шелушением и телеангиэктазиями на поверхности. Кожа становится жирной и блестящей, приобретает цианотично-бурый оттенок. Потоотделение уменьшается и прекращается. Появляется гиперпигментация кожи лица, губы выворачиваются, нос и ушные раковины увеличиваются и деформируются, брови отсутствуют. Складки кожи углубляются, надбровные дуги резко выступают. Лицо имеет характерный вид ("львиное лицо"). Выпадают волосы бороды, усов, волосистой части головы. Лепромы некротизируются и образуются язвы с инфильтрированными и подрытыми краями, серозным, сукровичным отделяемым. После регресса остается атрофический, гипохромный, нередко келоидный рубец. При исследовании мазков скарификатов кожи и слизистых из очагов поражения обнаруживается возбудитель Mycobacterium Lepre Hominis.
Бугорковый сифилис. На ограниченных участках толчкообразно, с небольшими перерывами появляются сгруппированные, резко ограниченные, шаровидные, синюшно-красные бугорки, размером от 3-5 до 8-10 мм плотно-эластической консистенции. Отсутствуют признаки острого воспаления, болезненность. Поверхность блестящая, гладкая. Позже появляется мелкое шелушение. Регресс может происходить "сухим" путем - рассасывание, уменьшение в размерах, уплощение и последующее формирование гиперпигментированной рубцовой атрофии. В других случаях бугорки изъязвляются и образуются округлые язвы с четкими границами, плотными, крутыми, отвесными краями и неровным дном, покрытым некротическими массами грязно-гнойного и зеленовато-серого цвета. После регресса образуются вначале синюшно-багрового, а затем бурого цвета рубцы, которые в последующем становятся бесцветными. Вследствие разной глубины язв рубцы приобретают вид мозаики ("мозаичный" рубец). Серологические реакции (КСР, РИФ, РИБТ) положительные.

Лечение саркомы идиопатической множественной геморрагической

Недостаточно эффективное. Медикаментозные средства и применяемые методы полностью не угнетают пролиферацию и приводят лишь к временной ремиссии. Рентгенотерапия, хирургическое лечение, химиотерапия, антибиотики. Отмечается эффективность цитостатического препарата проспидина - вводится внутривенно или внутримышечно по 100-200 мг на курс 3000-4000 мг. Курсы лечения повторяют через 3-4 мес. При прогрессировании проводится комбинированное лечение с несколькими противоопухолевыми препаратами: проспидин (по 100 мг внутримышечно, 30 инъекций) одновременно с винкристином (по 1 мг внутривенно 1 раз в неделю, 5 инъекций) или винбластином (10 мг внутривенно 1 раз в неделю, 5 инъекций) в сочетании с преднизолоном (20 мг ежедневно). При острой и подострой формах назначают спиробрамин (по 300 мг внутримышечно 1 раз вдень, на курс 3-3,5 г) и одновременно с 2-го дня винкристин (по 0,5 мг внутривенно 1 раз в 7 дней, 3-5 инъекций). После окончания инъекций спиробрамина вводят проспидин (по 100 мг внутримышечно 1 раз в день, на курс 1,5-2,0 г). Для достижения эффекта и предупреждения рецидивов после 1-го курса полихимиотерапии проводят повторные курсы терапии спиробромином, винкристином, проспидином. Рекомендуется 2-4 курса полихимиотерапии с интервалом в 2-4 мес между ними. Считается эффективной региональная перфузия конечности большими дозами проспидина (1400-1800 мг) при опухолевых формах с локализацией в дистальных отделах конечностей. Наряду с лечением проспидином необходима поддерживающая терапия, где чаще используют 6-меркаптопурин (по 50-100 мг ежедневно) или метотрексат (по 10-15 мг 1 раз в неделю).

Дерматологи в Москве

Здойников Роман Алиевич 44 отзыва Записаться

Цена: 1200 руб. 780 руб.
Специализации: Венерология, Дерматология.

Колганов Станислав Евгеньевич 63 отзыва Записаться

Цена: 1200 руб. 780 руб.
Специализации: Венерология, Дерматология.

Муравейко Юрий Михайлович 80 отзывов Записаться

Цена: 1200 руб. 780 руб.
Специализации: Венерология, Дерматология.

Дерматологи в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время