Пузырчатка листовидная

Встречается реже, чем вульгарная пузырчатка. Возраст колеблется от 1,5 года до 74 лет.

Клиника пузырчатки листовидной

На лице, волосистой части головы, груди, спине, чаще на эритематозном основании появляются небольшие, дряблые пузыри, которые сливаются и вскрываются с образованием ярко-красных эрозий с экссудатом на поверхности. Они покрываются обширными, слоистыми корками. Типичным является повторное образование пузырей под корками на местах прежних эрозий. Симптом Никольского положительный на неизмененной коже. При длительном течении на отдельных участках (лицо, спина) возникают ограниченные очаги с выраженным фолликулярным гиперкератозом (патогномоничный симптом). Слизистые не поражаются. Начальные проявления заболевания могут напоминать экзему, себорейный дерматит, токсидермию. При генерализации процесса отмечаются повышение температуры, присоединение вторичной инфекции, кахексия, что приводит к гибели пациентов.

Дифференциальный диагноз пузырчатки листовидной

Герпетиформный дерматит Дюринга. Характерно появление сыпи вспышками, ограниченными по времени, группировка, полиморфизм, длительная пигментация, зуд, жжение при общем удовлетворительном состоянии. Рецидивы возникают весной и осенью. На конечностях, пояснице, грудине и других участках появляются симметричные, уртикарные, эритематозные бляшки в виде фигур, гирлянд, корки (засохшие пузырьки), а также напряженные, герпетиформно расположенные на эритематозном фоне, сливающиеся пузыри, пузырьки с прозрачным или желтым содержимым. После вскрытия пузырей образуются мокнущие, быстро эпителизирующиеся эрозии. Они покрываются корками, после отторжения которых остается гиперпигментация. Реже возникают папулы, экскориации. Субъективно зуд, жжение и другие ощущения, которые сильнее выражены ночью и предшествуют появлению высыпаний за несколько часов или месяцев. Выявляется эозинофилия в крови и в содержимом пузырей. Проводится проба Ядассона - на кожу накладывается в виде компресса на 24 часа мазь с 50% калия йодидом (реакция положительная - появляются пузырьки, пузыри, зуд). Многоформная экссудативная эритема. Острое инфекционное заболевание, имеющее сезонный характер (чаще возникает весной и осенью) и склонное к рецидивам. Предшествуют ангины, острые респираторные инфекции, боли в суставах, повышение температуры, общее недомогание. В анамнезе пациенты указывают на прием медикаментов (ацетилсалициловая кислота, сульфаниламиды, аналгин, антибиотики и др.). Высыпания локализуются на тыле кистей, стоп, разгибательной поверхности верхних предплечий и представлены симметричными розово-красными пятнами, узелками, возвышающимися над поверхностью кожи, размером до 3-5-10 мм в диаметре. Центральная часть через 1-2 дня становится синюшного или серого цвета и западает, а по краю остается розово-красного цвета. В центре появляется пузырь с серозным или геморрагическим содержимым. Пузыри покрываются корками, после отторжения которых остается шелушение. Может наблюдаться изолированное расположение на слизистой рта и красной каймы губ. На гиперемированном фоне появляются пузыри, которые быстро вскрываются с образованием болезненных, кровоточащих эрозий, которые покрываются коричневыми геморрагическими корками. Субъективно зуд, жжение.