Пустулез субкорнеальный (субкорнеальный пустулезный дерматит, dermatitis subcornealis pustulosa Sneddon-Wilkinson).
Хроническое рецидивирующее везикуло-пустулезное заболевание. Встречается во всех странах. Чаще болеют женщины в возрасте 30-60 лет, молодые люди, дети.
Этиология, патогенез пустулеза субкорнеального
До настоящего времени не известны. Играют роль иммунные нарушения, инфекционные заболевания, эндокринные расстройства. Считают как паранеопластический синдром.
Клиника пустулеза субкорнеального
На туловище, проксимальных отделах сгибательных поверхностей конечностей, в области пупка и крупных складок, на эритематозном фоне появляются симметричные, герпетиформные (дуги, гирлянды), дряблые фликтены размером 0,5-1 см в диаметре с серозно-гнойным содержимым, склонные к периферическому росту. Высыпания регрессируют в центре (корки, гиперпигментированные пятна), на которых возникают новые высыпания. В содержимом фликтен обнаруживаются нейтрофилы, эозинофилы, единичные акантолитические клетки (начало заболевания) и множественные (разгар). Симптом Никольского может быть положительный. Общее состояние удовлетворительное. Наблюдаются ежегодные обострения в летнее время года, продолжающиеся 2-3 недели и неполные ремиссии, которые длятся недели - месяцы - годы.
Дифференциальный диагноз пустулеза субкорнеального
Псориаз. На волосистой части головы, на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, в области крестца появляются симметричные эпидермодермальные, плоские, воспалительные, розово-красные папулы, размером 2-5 мм и более в диаметре. На поверхности отмечаются пластинчатые, рыхлые, серебристо-белые чешуйки. Узелки увеличиваются и сливаются в бляшки. При поскабливании поверхности папул предметным стеклом наблюдается псориатическая триада: обильное пластинчатое шелушение серебристо-белыми чешуйками и поверхность приобретает вид растертого стеарина (феномен стеаринового пятна), при дальнейшем поскабливании чешуйки удаляются и обнаруживается блестящая красная поверхность (феномен псориатической пленки) и продолжение поскабливания вызывает появление мельчайших капелек крови (феномен кровяной росы). В прогрессирующем стадии наблюдается изоморфная реакция "симптом Кебнера" - появление новых папул в местах травматизации кожи. В центре некоторых папул появляются пустулы или пузыри, которые покрываются рыхлыми слоистыми корками, при снятии которых обнаруживаются красные эрозии и развивается пустулезный псориаз (psoriasis pustulosa Zumbusch). Пустулезный бактерид Эндрюса. Характерно медленное начало и длительное рецидивирующее течение. На ладонях и подошвах появляются покраснение, уплотнение, сухость, шелушение, трещины, папулы, пузырьки, пустулы с толстой покрышкой. Полостные элементы вскрываются с образованием эрозий, которые затем покрываются серозно-гнойными корками, другие могут рассасываться. Субъективно зуд, сухость, чувство напряжения. Во время обострений отмечаются сильный зуд и болезненность, во время ремиссий на ладонях и подошвах выявляются плотные сухие чешуйки, между которыми периодически могут появляться пузырьки.
Лечение пустулеза субкорнеального
Лечение (малоэффективно). Антибиотики широкого спектра действия. Сульфоновые препараты (ДДС по 0,05 г 2 раза в сутки в течение 2 недель). Глюкокортикостероидные гормоны (30-50 мг в сутки). Антигистаминные препараты, витамины, сульфаниламиды. Фототерапия, начиная с минимальной дозы (1 мин) и повышением до 7 мин, на курс 11 сеансов, в комбинации с ретиноидами (70 мг/кг ежедневно, затем 10 мг ежедневно, 7 мес). Наружно анилиновые красители, стероидные мази с антибиотиками.