vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииПемфигоид рубцующийся

Пемфигоид рубцующийся

ссылки Пемфигоид рубцующийся (пемфигус глаз, слизистый синехиальный атрофирующий буллезный дерматит, мукосинехиальный пемфигоид, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек). Характерно хроническое прогрессирующее течение при хорошем общем состоянии. Не исключена возможность развития серьезных осложнений (стеноз пищевода, слепота, стриктура уретры и др.). Редко встречается. Чаще болеют женщины в возрасте 60 лет.

Этиология, патогенез пемфигоида рубцующегося

В крови обнаруживаются циркулирующие антитела класса IgG, реже IgA, однако титр их низкий.

Клиника пемфигоида рубцующегося

Особенность является образование на местах появившихся пузырей рубцов, спаек, атрофий. При поражении слизистых на щеках, небе, гортани возникают плотные, глубокие, длительно не вскрывающие пузыри. После вскрытия появляются красные, глубокие, не склонные к периферическому росту эрозии, которые покрываются серым плотным налетом и медленно рубцуются. Характерно появление пузырей на тех же местах, где они были раньше. При поражении глаз отмечаются отек, гиперемия, болезненность, светобоязнь, подконъюктивальные пузыри, эрозии. Со временем образуются рубцовые изменения, которые приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращение конъюнктивального мешка (симблефарон), завороту век, изъязвлению роговой оболочки и слепоте. При поражении кожи на голове, лице, конечностях, складках появляются единичные, небольшие, плотные пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. После вскрытия пузырей эрозии быстро эпителизируются, покрываются плотными корками, после отпадения которых остаются гиперпигментация, шелушение, атрофические рубцы. Иногда наблюдается атрофия ногтевых пластинок. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не обнаруживаются.

Дифференциальный диагноз пемфигоида рубцующегося

Афтозный стоматит. Острое начало: повышение температуры до 39-40°С, ухудшение общего состояния, обильное слюнотечение, неприятный запах из рта. Увеличиваются регионарные лимфатические узлы, болезненные при пальпации. На слизистой рта в области губ, щек, неба, языка возникают пузырьки, которые быстро вскрываются с последующим образованием болезненных эрозий и язв овальной формы с ярко-красным ободком по периферии (афты).
Синдром Стивенса-Джонсона. Болеют дети и взрослые чаще весной и осенью. Острое начало (повышение температуры, озноб, головная боль, насморк, миалгии, боли в суставах и др.). На губах, слизистой рта и гениталиях появляются пузырьки и пузыри, которые вскрываются с образованием обширных кровоточащих эрозий с серозно-кровянистыми корками на поверхности. На лице, туловище, верхних и нижних конечностях выявляются обильные пятна, папулы, волдыри, пузырьки и пузыри. Наблюдается также поражения уретры, крайней плоти, вульвы и ануса. Тяжело протекающие конъюнктивиты и кератиты нередко могут привести к слепоте. Обширные поражения слизистой рта затрудняют прием пищи и вызывают общую слабость.

Лечение пемфигоида рубцующегося

Глюкокортикостероидные гормоны в дозе 30-40 мг в сутки. Противомалярийные препараты (делагил), иммунодепрессанты, препараты железа, витамины (А, В, Е, С). ДДС курсами по 200 мг в сутки, перерыв 1 день, в течение 1-6 мес. Наружно глюкокортикостероидные гормоны в виде обкалываний, аппликаций, аэрозолей.

Прогноз пемфигоида рубцующегося

Для жизни хороший, но не для выздоровления.

Дерматологи в Москве

Здойников Роман Алиевич 44 отзыва Записаться

Цена: 1200 руб. 780 руб.
Специализации: Венерология, Дерматология.

Колганов Станислав Евгеньевич 63 отзыва Записаться

Цена: 1200 руб. 780 руб.
Специализации: Венерология, Дерматология.

Муравейко Юрий Михайлович 80 отзывов Записаться

Цена: 1200 руб. 780 руб.
Специализации: Венерология, Дерматология.

Дерматологи в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время