vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииСклеродермия

Склеродермия

Заболевание соединительной ткани.

Этиология и патогенез склеродермии

Изучены недостаточно. В возникновении большое значение имеют функциональные расстройства нервной и эндокринной системы. В ряде случаев развивается после родов, абортов, в климактерическом периоде. Чаще болеют женщины. Нередко в очагах наблюдаются расстройства сало - и потоотделения. В последнее время указывается на инфекционную, вирусную природу. Может развиваться после введения сывороток, вакцин, лекарств, после физических и психических травм, охлаждений, ожогов. Важная роль придается аутоиммунным сдвигам на почве нейроэндокринных нарушений, процессам дезорганизации соединительной ткани, иммунным и метаболическим расстройствам. Установлены изменения гуморального и клеточного иммунитета.

Классификация склеродермии

Различают ограниченную и системную склеродермию. Не исключена возможность трансформации ограниченной склеродермии в системную склеродермию.
Склеродермия ограниченная (бляшечная). Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. Может наблюдаться у детей.

Клиника склеродермии

Появляется округлое, розово-красного цвета с фиолетовым оттенком и сиреневым ободком по периферии пятно. Развивается уплотнение поверхностное или проникающее глубоко в дерму, иногда до фасций и мышц. Кожа бело-желтого цвета (цвет слоновой кости). На ней нет волос. Отсутствует пото - и салоотделение, чувствительность уменьшена. Нередко появляются гиперпигментации и телеангиэктазии. Величина очагов различная до 9-10 см и более в диаметре. Могут быть едичные и множественные. Субъективно легкие парестезии. Высыпания преимущественно располагаются на туловище, конечностях, лице. При локализации в складках кожи (чаще паховых) в результате трения могут возникнуть изъязвления. Впоследствие сиреневое кольцо исчезает, рассасывается уплотнение и развивается атрофия кожи. Бляшечная склеродермия иногда сопровождается отложением извести в коже. Течение длительное. Очаги могут существовать иногда несколько лет при хорошем общем состоянии. Нередко в патологический процесс вовлекаются внутренние органы и нервная система. Наблюдаются миокардиодистрофия, гастрит, поражение почек (10-15% случаев). Неврологические нарушения проявляются изменением функций черепно-мозговых нервов, повышением или понижением сухожильных рефлексов, изменением кожной температуры, удлинением чувствительной хронаксии.

Склеродермия линейная (полосовидная)

Возникает в детском возрасте. Как вариант ограниченной склеродермии. Характерным является линейное расположение.
Клиника. Процесс обычно начинается с волосистой части головы и распространяется на кожу лба, спинку носа, оставляя после себя рубец, как после удара саблей. Локализуется на верхних или чаще на нижних конечностях, где иногда наблюдается плохо заживающие изъязвления. Может располагаться по ходу сосудов и нервов (линейная, листовидная), вокруг туловища (зостериформная), переходить с кожи на слизистую. Клиническое течение как при бляшечной склеродермии - отек-уплотнение-атрофия кожи.

Склеродермия поверхностная ограниченная (болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша, склеродермия каплевидная)

Рассматривают как поверхностную склеродермию. Чаще болеют взрослые женщины, реже дети.
Клиника. На шее, груди, плечах, туловище, конечностях, наружных половых органах появляются округлые, снежно-белого, перламутрового цвета пятна размером до 5-10 мм. По периферии отмечается узкая цианотичная кайма, напоминающая сиреневое кольцо при бляшечной склеродермии. Иногда пятна имеют эритематозный характер. Поверхность пятен шероховатая, фарфоро-белая (вид "измятого пергамента"). В некоторых случаях в центре отмечается углубление, заполненное роговой пробочкой. Пятна сливаются в бляшки различных размеров с округлыми или фестончатыми очертаниями. Существуют длительно. После регресса остается атрофия кожи. В отдельных случаях наблюдается фолликулярное расположение пятен. Описана буллезная форма. Встречаются узелковые высыпания, напоминающие папулы красного плоского лишая и которые локализуются в области вульвы. У одного и того же больного могут наблюдаться разные формы ограниченной склеродермии, сочетаясь с типичными очагами бляшечной склеродермии.

Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини

Разновидность ограниченной склеродермии, переходная форма между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Чаще болеют молодые женщины.
Клиника. На туловище, спине появляются синевато-фиолетовые пятна, располагающиеся в глубоких частях дермы и подкожной жировой клетчатки, с просвечивающимися крупными сосудами и гладким, слегка западающим центром. Иногда вокруг пятен отмечается сиреневое кольцо. Характерно отсутствие уплотнения. Нередко наблюдается гиперпигментация.
Дифференциальный диагноз. Витилиго. Более четкие границы. Высыпания часто локализуются симметрично на коже лица, конечностей. В их зоне уменьшено сало- и потоотделение. Поверхность пятен гладкая без атрофии и шелушения. Пятна длительно сохраняются без развития атрофии. Ложная лейкодерма. Появляется на местах бывших очагов отрубевидного лишая, псориаза, у больных, подвергающихся солнечному или ультрафиолетовому облучению. Пет уплотнения. Исчезают после ослабления загара.

Системная (диффузная) склеродермия

Системное заболевание. Проявляется дегенеративно-некротическими изменениями соединительной ткани и сосудов. Женщины болеют чаще мужчин, дети реже, чем взрослые.
Этиология, патогенез. Возникает после перенесенных инфекционных болезней (грипп, малярия, скарлатина), а также вследствие прогрессирования очаговой склеродермии.
Клиника. Выделяют синдромы. Кожный синдром (акросклероз, кальцификация тканей, склеродактилия, диффузно-генерализованный склероз кожи, синдром Рейно и др.). Внекожный синдром (сердечно-легочной, неврологический, костно-мышечный и др.). Появлению высыпаний предшествуют продромальные явления: общее недомогание, боли в суставах, повышение температуры, слабость. Поражение кожи начинается с конечностей и лица (акросклероз). Патологический процесс протекает в 3 стадии: отек, уплотнение, атрофия. Вначале кожа диффузно отечная, холодная, в складку не собирается. Затем развивается уплотнение, особенно выраженное на тыле кистей и стоп. Лицо становится маскообразным. Появляются телеангиэктазии, участки гипер - и депигментации. В заключительной стадии склеротический процесс распространяется на подкожную жировую клетчатку и мышцы. Движения затрудняются. Отсутствует мимика лица. Поражаются слизистые рта, пищевода, ротовое отверстие суживается. Пальцы кистей становятся тонкими и находятся в полусогнутом состоянии, покрыты истонченной кожей, плотно прилегающей к костям. Могут развиваться изъязвления на кистях и стопах, что приводит к мутиляции. Кожа на суставах уплотнена, натянута, движения затруднены. Отмечаются фиброзные изменения мышц, развивающиеся первично или после склеродермических изменений кожи. Гистологическая картина как при ограниченной склеродермии, но фиброзно-дегенеративные изменения в коллагеновых волокнах и сосудах выражены более резко. Часто в патологический процесс вовлекаются пищевод, легкие, сердце, реже почки, желудочно-кишечный тракт, кости, причем нередко одновременно несколько органов. Может развиваться двусторонняя катаракта, (в молодом возрасте). Иногда до кожных поражений носа могут возникать телеангиэктазии и ангиомы, сопровождающиеся носовыми кровотечениями.
Дифференциальный диагноз.
Системная красная волчанка.
Внезапное начало: высокая температура, общая слабость, боли в суставах, мышцах. Поражение кожи лица в виде отечной диффузной эритемы с четкими границами (в форме "бабочки"). Может распространяться на шею, верхнюю часть груди. В острых случаях выражен отек, глазная щель суживается, появляются мелкие множественные красные узелки на волосистой части головы, туловище и конечностях. В тяжелых случаях возникают пузыри и пузырьки, которые вскрываются с образованием эрозивио-язвенных поверхностей, которые покрываются корками. Наблюдаются высыпания в области коленных суставов, голеней и напоминать ознобыши. Могут быть дистрофические изменения - выпадение волос, ногтей, пролежни. Поражаются многие органы и системы. Наблюдаются изменения в крови (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). Протекает тяжело и заканчивается летальным исходом. При лабораторном исследовании в крови находят клетки красной волчанки (нейтрофильные лейкоциты, содержащие фагоцитированные ядерные включения).
Ограниченная склеродермия.
На туловище, конечностях, лице появляется округлое, розово-красное с фиолетовым оттенком и сиреневым ободком по периферии пятно. Развивается уплотнение поверхностное или проникающее глубоко в дерму, иногда до фасций и мышц. Кожа бело-желтого цвета (цвет слоновой кости). Отсутствуют волосы, пото - и сало отделение. Чувствительность уменьшена. Нередко появляются гиперпигментации и телеангиэктазии. Величина очагов различная до 9-10 см и более в диаметре. Субъективно легкие парестезии. Сиреневое кольцо исчезает, рассасывается уплотнение и развивается атрофия кожи. Течение длительное. Очаги могут существовать несколько лет при хорошем общем состоянии. Нередко в процесс вовлекаются внутренние органы и нервная система. Наблюдаются миокардиодистрофия, гастрит, поражение почек (10-15% случаев). Неврологические нарушения проявляются изменением функций черепно-мозговых нервов, повышением или понижением сухожильных рефлексов, изменением кожной температуры, удлинением чувствительной хронаксии.

Лечение склеродермии

Глюкокортикостероидные гормоны, иммунодепресанты, антибиотики (пеницилин 10-15 млн ЕД на курс лечения), препараты гиалуронидазы (лидаза внутримышечно или подкожно непосредственно в очаги по 64-128 ЕД), противомалярийные препараты (хингамин, плаквенил), ваазоактивные препараты, витамины (А, С, Вь В2, В6, Bt2). Диета богатая витаминами, белками. Диатермия, ультразвук, диадинамические токи, сероводородные ванны. Наружно вазоактивные мази (кремы), аппликации 50% раствора димексида, ультразвук с гидрокортизоном, электрофорез лидазы или йодида калия, апликации парафина или озокерита, грязи, массаж.

Прогноз склеродермии

При ограниченных формах благоприятный. При прогрессирующих менее благоприятный.

Профилактика склеродермии

Диспансерное наблюдение. Правильное быто - и трудоустройство. Своевременное лечение. Физио- и бальнеотерапия.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Дерматологи в Москве

    Расположение:

    Дерматологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Борисово Боровицкая Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Бутырская Варшавская ВДНХ Войковская Волгоградский пр-т Волжская Волоколамская Выставочная Выхино Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино ЗИЛ Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Митино Молодежная Нахимовский проспект Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Отрадное Охотный ряд Павелецкая Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Саларьево​ Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Третьяковская Трубная Тургеневская Угрешская Ул. Академика Янгеля Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Бирюлёво Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Красносельский Крылатское Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Люблино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Молжаниновский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нагорный Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Очаково-Матвеевское Перово Печатники Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Измайлово Северное Медведково Северное Тушино Северное Чертаново Солнцево Строгино Таганский Тверской Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Хорошёво-Мневники Хорошёвский Щукино Южное Бутово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Агаханян Карен Арменович
    Агаханян Карен Арменович 386 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории , опыт работы 21 год Специальности: Венеролог, Дерматолог, Уролог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Нов. Черемушках
      ул. Гарибальди, д. 36   М Новые Черемушки; М Профсоюзная.
    2. 2018.12.11
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 10:1510:3010:4511:0011:1511:3011:4512:0012:1512:3012:4513:0013:1513:3013:4514:0014:1514:3015:3015:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4518:0018:1518:3018:4519:0019:1519:30
    Рославцев Сергей Александрович
    Рославцев Сергей Александрович 236 отзывов Врач высшей категории c 23 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Янгеля
      ул. Россошанская, д. 4, корп. 1   М Ул. Академика Янгеля.
    2. Записаться
    Святухин Кирилл Юрьевич
    Святухин Кирилл Юрьевич 85 отзывов Врач высшей категории c 19 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог, Уролог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис в Медведково
      ул. Полярная, д. 32   М Медведково.
    2. 2018.12.10 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 11:4512:0012:1512:3013:3013:4514:0014:1514:3014:4515:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4518:0018:1518:3018:4519:0019:1519:3019:4520:0020:1520:30
    Гурьев Владимир Николаевич
    Гурьев Владимир Николаевич 108 отзывов Кандидат медицинских наук, c 20 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Улице 1905 года
      Улица 1905 года, д. 21   М Улица 1905 года.
    2. 2018.12.15
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:3009:4510:0010:1510:3010:4511:0011:1511:3011:4512:0012:1512:3012:4513:0013:1513:3014:3014:4515:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4518:0018:1518:3018:4519:0019:1519:3019:4520:0020:1520:30
    Воротникова Ирина Валентиновна
    Воротникова Ирина Валентиновна 443 отзыва Кандидат медицинских наук, c 42 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог, Уролог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Курской
      ул. Земляной Вал, д. 38/40, стр. 6   М Китай-город; М Курская; М Таганская; М Чкаловская.
    2. 2018.12.11
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 09:0013:3013:4514:0014:1514:3015:3015:4516:0017:0018:0018:1518:3018:4519:0019:1519:3019:4520:0020:1520:30
    Братилова Анастасия Викторовна
    Братилова Анастасия Викторовна 32 отзыва 7 летний опыт работы Специальности: Дерматолог, Косметолог, Трихолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Новом Арбате
      ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1   М Арбатская; М Баррикадная; М Смоленская.
    2. Записаться
    Ларина Татьяна Львовна
    Ларина Татьяна Львовна 68 отзывов Врач высшей категории c 27 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. 2018.12.10 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 15:2015:4016:0016:2017:0017:2017:4018:0018:2018:4019:0019:2019:4020:0020:20
    Козловская Наталья Владимировна
    Козловская Наталья Владимировна 168 отзывов Врач первой категории c 19 летним опытом работы Специальности: Дерматолог, Косметолог. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. Записаться
    1. Александра Мед
      ул. Кастанаевская, д. 9 корп. 1   М Багратионовская; М Парк Победы; М Филевский парк; М Фили.
    2. Записаться
    Мостакова Нана Нодаровна
    Мостакова Нана Нодаровна 181 отзыв Врач высшей категории c 30 летним опытом работы Специальности: Дерматолог, Онкодерматолог. Цена приема: 2400 руб. 2160 руб. Запись на прием со скидкой 240 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. 2018.12.11
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      3456789
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 17:40
    Гурцкая Лаура Валерьевна
    Гурцкая Лаура Валерьевна 91 отзыв Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальность: Дерматолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Новом Арбате
      ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1   М Арбатская; М Баррикадная; М Смоленская.
    2. Записаться
    12...5253
    Дерматологи в Москве