vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииМастоцитоз

Мастоцитоз

Совокупность патологических изменений, для которой характерна пролиферация тучных клеток в коже и иногда в печени, селезенке и костях.

Этиология мастоцитоза

Врожденное или приобретенное активное размножение тучных клеток. Даже при легком трении кожи возникает дегрануляция тучных клеток, которая приводит к высвобождению медиаторов воспаления и возникновению сыпи по типу крапивницы (феномен трения - симптом Унны-Дарье). Наиболее частая разновидность мастоцитоза - пигментная крапивница (;urticaria pigmentosa) связана с сильным зудом, который усиливается в результате расчесывания и трения кожи. Примерно у 30% больных на фоне крапивницы могут появиться пузырьки. Особенно выражено образование везикул и булл у младенцев. Тучные клетки подвергаются дегрануляции, в результате которой высвобождаются медиаторы воспаления, вазоактивные и другие вещества (гистамин, гепарин, серотонин, серинпротеазы и карбоксипептидаза А), а также цитокины (IL-1, IL-3, IL-4, IL-5, IL-6, GM- CSF, TNF-alfa).

Виды мастоцитоза

1. Солитарная мастоцитома (невус из тучных клеток).
2. Пигментная крапивница у детей (Urticaria pigmentosa).
3. Urticaria pigmentosa adultorum.
4. Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP).
5. Диффузный эритродермический мастоцитоз.
6. Лейкемия тучных клеток.
7. Буллезный мастоцитоз.

Клиника мастоцитоза

Мастоцитома встречается у 10-15% пациентов с кожным мастоцитозом в грудном или в детском возрасте. Она нередко развивается в первые три месяца жизни. Очаги поражения достигают примерно 3-4 см в диаметре, имеют красную, алую или желто-коричневую окраску и неровную поверхность (в виде корки апельсина). В большинстве случаев узелки бессимптомны, однако, если их потереть, возникает крапивница (симптом Унны-Дарье - высвобождение гистамина). С возрастом эти образования постепенно исчезают, однако описаны случаи, когда указанный симптом не исчезал и даже преобразовывался в пигментную крапивницу. Множественные мастоцитомы характеризуются появлением нескольких или множества желтовато-коричневых или светло-коричневых узелков. В результате трения также возникает характерный симптом, вызванный высвобождением гистамина. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием.
Urticaria pigmentosa, как правило, возникает у детей в первые шесть месяцев жизни (в этом возрасте заболеваемость таким видом мастоцитоза составляет 80% от всех случаев мастоцитоза). Данные генеалогического анализа 57 семей, в которых заболевшим был более чем один из членов семьи, позволяют думать об аутосомном наследовании по доминантному, либо рецессивному типу. Элементы urticaria pigmentosa появляются на туловище и на конечностях, при этом макулы могут быть единичными или множественными. Могут наблюдаться плоские и немного приподнятые округлые или овальные папулы грязно-желтой или коричневато-красной окраски величиной с чечевицу или монету и нечетко выраженными границами.
Диффузный кожный мастоцитоз - редкая форма, для которой характерна диффузная инфильтрация тучных клеток по всей коже. Обычно эта форма заболевания впервые выявляется в детском возрасте. Цвет кожи может быть нормальным или с красновато-желтым оттенком, могут пальпироваться уплотнения и отек. Характерен выраженный дермографизм, даже небольшая травма вызывает уртикарную реакцию и образование булл.
Системный мастоцитоз чаще всего встречается у детей старшего возраста и протекает с признаками , вызванными активацией тучных клеток во внутренних органах, а не в коже. Активация тучных клеток, которой могут способствовать как иммунологические, так и неиммунологические факторы, вызывает понос, тошноту, рвоту, боль в животе, тахикардию, покраснение кожи и головную боль. Редким осложнением является мальабсорбция. Возможно увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. Если в процесс вовлечены кости, может развиться остеосклероз или остеопороз, выявляемый при рентгенографическом исследовании и сцинтиграфии. Возможны боли в костях.

Диагностика мастоцитоза

1. Типичная клиническая картина: один из вышеупомянутых клинических видов заболевания, часто вместе с симптомом Унны-Дарье (уртикарный дермографизм).
2. Гистологическое исследование: инфильтрат тучных клеток - как больших кубовидных тучных клеток, так и периваскулярных веретеновидных клеток, что может вызывать трудности в установлении диагноза. Для визуализации характерных метахроматических гранул тучных клеток может потребоваться специальная окраска, например, по Гимзе или с толуидиновым синим. Наличие эозинофильных клеток заставляет внимательнее оценить периваскулярные веретеновидные клетки.
3. Повышение уровня гистамина и 5-ОИУК в суточной моче в несколько раз.

Дифференциальная диагностика мастоцитоза

- Меланоцитарный невус
- Ювенильная ксантогранулома
- Гистиоцитоз X
- Папулезная крапивница
- Кожная лимфома
- Вторичный сифилис
- Lichen planus
- Хроническая крапивница
- Лекарственная токсидермия
- Эпидемичесая пузырчатка новорожденных Многоформная экссудативная эритема
- Карциноидный синдром.

Лечение мастоцитоза

1. Аспирин вызывает дегрануляцию тучных клеток, и тем не менее, парадоксальным образом, его можно использовать для уменьшения воспаления, вызванного простагландинами, после предварительного лечения HI - и Н2-блокаторами. Пациентов с системным мастоцитозом необходимо предупредить о возможности высвобождения гистамина и настоятельно рекомендовать иметь при себе адреналин для инъекции. Также им необходимо объяснить, какие медикаменты и факторы могут вызывать дегрануляцию тучных клеток.
2. Эксцизия солитарной мастоцитомы.
3. PUVA-терапия.
4. Н1-блокаторы (купирование зуда, эритемы, вызванное гистамином).
5. Н2-блокаторы (купирование гастроинтестинальных симптомов).
6. Кромолин натрия.
7. Нифедипин.
8. Метотрексат или блеомицин в очаги повреждения.
9. Неотигазон 1 мг/кг/день в течение двух месяцев.
10. Интерферон альфа-2а в очаги повреждения.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Дерматологи в Москве

    Расположение:

    Дерматологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Борисово Боровицкая Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Бутырская Варшавская ВДНХ Войковская Волгоградский пр-т Волжская Волоколамская Выставочная Выхино Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино ЗИЛ Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Митино Молодежная Нахимовский проспект Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Отрадное Охотный ряд Павелецкая Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Саларьево​ Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Третьяковская Трубная Тургеневская Угрешская Ул. Академика Янгеля Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Бирюлёво Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Красносельский Крылатское Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Люблино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Молжаниновский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нагорный Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Очаково-Матвеевское Перово Печатники Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Измайлово Северное Медведково Северное Тушино Северное Чертаново Солнцево Строгино Таганский Тверской Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Хорошёво-Мневники Хорошёвский Щукино Южное Бутово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Агаханян Карен Арменович
    Агаханян Карен Арменович 386 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории , опыт работы 21 год Специальности: Венеролог, Дерматолог, Уролог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Нов. Черемушках
      ул. Гарибальди, д. 36   М Новые Черемушки; М Профсоюзная.
    2. 2018.12.12 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 11:3012:3014:3014:4515:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3017:3018:3018:4519:0019:1519:3020:30
    Рославцев Сергей Александрович
    Рославцев Сергей Александрович 236 отзывов Врач высшей категории c 23 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Янгеля
      ул. Россошанская, д. 4, корп. 1   М Ул. Академика Янгеля.
    2. 2018.12.12 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 11:0011:1511:3012:3014:0016:0017:0018:3018:4519:0019:1519:30
    Святухин Кирилл Юрьевич
    Святухин Кирилл Юрьевич 86 отзывов Врач высшей категории c 19 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог, Уролог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис в Медведково
      ул. Полярная, д. 32   М Медведково.
    2. 2018.12.12 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 11:0011:1511:3011:4512:0012:1512:3012:4513:0013:1513:3014:3014:4515:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4518:0019:0019:1519:3019:4520:00
    Гурьев Владимир Николаевич
    Гурьев Владимир Николаевич 108 отзывов Кандидат медицинских наук, c 20 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Улице 1905 года
      Улица 1905 года, д. 21   М Улица 1905 года.
    2. 2018.12.15
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:3009:4510:0010:1510:3010:4511:0011:1511:3012:3013:3014:3014:4515:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4518:0018:1518:3018:4519:0019:1519:3019:4520:0020:1520:30
    Воротникова Ирина Валентиновна
    Воротникова Ирина Валентиновна 443 отзыва Кандидат медицинских наук, c 42 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог, Уролог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Курской
      ул. Земляной Вал, д. 38/40, стр. 6   М Китай-город; М Курская; М Таганская; М Чкаловская.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 17:3018:3020:30
    Братилова Анастасия Викторовна
    Братилова Анастасия Викторовна 32 отзыва 7 летний опыт работы Специальности: Дерматолог, Косметолог, Трихолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Новом Арбате
      ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1   М Арбатская; М Баррикадная; М Смоленская.
    2. 2018.12.12 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 15:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4519:3019:4520:0020:1520:3020:45
    Ларина Татьяна Львовна
    Ларина Татьяна Львовна 68 отзывов Врач высшей категории c 27 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. Записаться
    Козловская Наталья Владимировна
    Козловская Наталья Владимировна 168 отзывов Врач первой категории c 19 летним опытом работы Специальности: Дерматолог, Косметолог. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. Записаться
    1. Александра Мед
      ул. Кастанаевская, д. 9 корп. 1   М Багратионовская; М Парк Победы; М Филевский парк; М Фили.
    2. Записаться
    Мостакова Нана Нодаровна
    Мостакова Нана Нодаровна 181 отзыв Врач высшей категории c 30 летним опытом работы Специальности: Дерматолог, Онкодерматолог. Цена приема: 2400 руб. 2160 руб. Запись на прием со скидкой 240 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 19:40
    Гурцкая Лаура Валерьевна
    Гурцкая Лаура Валерьевна 94 отзыва Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальность: Дерматолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Новом Арбате
      ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1   М Арбатская; М Баррикадная; М Смоленская.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 09:0009:1509:3009:4515:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1518:1518:3018:45
    12...5253
    Дерматологи в Москве