vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииЛепра

Лепра

ссылки Лепра - хроническое инфекционное заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов.
В 2007 г. в мире было зарегистрировано всего 219826 случаев лепры. Количество новых случаев лепры ежегодно уменьшается, но остаются страны с достаточно высоким уровнем заболеваемости: Бразилия, некоторые страны Центральной Африки.

Этиология лепры

Возбудитель лепры был открыт в 1874 г. норвежским врачом G. Hansen. Им было установлено, что это бацилла - Mycobacterium leprae hominis (семейство Mycobacteriacea).

Эпидемиология лепры

Важную роль в распространении лепры играют плохие социально-экономические условия, что подтверждается высоким уровнем заболеваемости среди бедного населения развивающихся стран.
В последние годы появились работы, свидетельствующие о существовании различных резервуаров инфекции в естественной окружающей среде: почве, воде, организмах животных - броненосцев и обезьян.
Принято считать, что лепра является малоконтагиозным заболеванием - для инфицирования требуется длительный и тесный контакт с больным. Лепра гораздо менее заразна по сравнению с туберкулезом.
Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Также можно обнаружить микобактерии лепры в различных биологических жидкостях человека: моче, сперме, выделениях из уретры, слезной жидкости и грудном молоке.
Достоверные данные о внутриутробном заражении плода отсутствуют. Дети, родившиеся от больных лепрой и не имеющие контакта с родителями, остаются здоровыми. В то же время, у детей, находившихся в условиях длительного контакта с лепрозными больными, заражение наступает быстрее и значительно чаще, чем у взрослых.
Инкубационный период в среднем составляет пять лет. Однако возможно удлинение инкубационного периода до 20 лет.

Классификация лепры

Самым ранним проявлением болезни считается недифференцированная лепра, которая впоследствии трансформируется в одну из форм заболевания в зависимости от иммунобиологической резистентности организма. У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще развивается наиболее
контагиозный тип лепры - лепроматозный. У лиц с высокой иммунной реактивностью и положительной лепроминовой пробой наблюдается сравнительно благоприятный тип - туберкулоидный.

Диагностика лепры

Основным методом диагностики является осмотр и выявление клинических признаков, характерных для лепры. Выявление возбудителя лепры осуществляется при бактериоскопическом исследовании отделяемого больного с окраской по Цилю - Нильсену. Как дополнительный метод диагностики используется проведение лепроминовой пробы.
Реакция организма на лепромин (лепроминовая реакция, проба Митсуда)
Для получения этой реакции в сгибательную поверхность предплечья внутрикожно вводится 0,1 мл лепромина, получаемого из растертой лепроматозной ткани, содержащей огромное количество возбудителя. Реакция может быть ранней, если через 24-48 ч после внутрикожного введения лепромина появляются гиперемия и отечность. Положительную реакцию считают поздней или замедленной при образовании на месте веденного лепромина через 2-4 недели бугорка размером до 1-1,5 см, склонного к изъязвлению. Поздняя положительная реакция прогностически благоприятна. Отрицательная реакция на лепромин имеет неблагоприятное прогностическое значение.

Недифференцированный тип лепры

Клиническая картина
При недифференцированном типе лепры типичные высыпания отсутствуют. Небольшое число неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очертаний затрудняет диагностику. Выявить возбудителя у таких больных удается редко. Патогистологическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом, который может наблюдаться при различных хронических дерматозах. Лепрозные палочки в таком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются. Такие больные малоконтагиозны, их общее состояние и самочувствие, как правило, хорошие. Помимо кожных покровов, в процесс при неопределенном типе лепры вовлекается периферическая нервная система.
Клиническая картина полиневрита в большей мере напоминает таковую при туберкулоидной форме.
Лепроминовая реакция у одних больных недифференцированной лепрой бывает отрицательной, у других - положительной. У больных с отрицательной лепроминовой реакцией неопределенный тип лепры может трансформироваться в лепроматозную форму. Положительная лепроминовая реакция свидетельствует о благоприятном прогнозе. У таких больных возможна трансформация только в туберкулоидный тип.

Лепроматозный тип лепры

Клиническая картина
При лепроматозном типе лепры на коже сначала появляются малозаметные гипо- или гиперпигментированные эритематозные пятна с фиолетовым или вишневым оттенком. Красноватый цвет со временем переходит в желтоватый или бурый. Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятен вначале не нарушена. Через месяцы и годы пятна могут исчезнуть, но чаще они постепенно становятся плотными, образуются мощные инфильтраты. Их поверхность становится бурой (гемосидероз), расплывчатые границы постепенно переходят в неизмененную кожу. Расширенные выводные протоки сальных и потовых желез придают коже инфильтратов вид апельсиновой корки. В процесс наряду с собственно кожей вовлекается и подкожная жировая клетчатка, образуются узлы (лепромы). Такие инфильтраты и узлы чаще всего располагаются на разгибательной поверхности конечностей, в области лба, надбровных дуг, щек, носа. Мимика нарушается, лицо обезображивается, принимая «свирепое» выражение («морда льва» - fades leonina).
Инфильтрация надбровных дуг ведет к стойкому выпадению волос в их латеральной части. Инфильтративные очаги, помимо лица и разгибательной поверхности конечностей, могут возникать на отдельных участках кожи туловища, а также во внутренних органах. Помимо пятен и инфильтратов могут наблюдаться бугорки (лепромы) диаметром от 2 мм до 1-2 см, полушаровидной или уплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого или красновато-лилового цвета. На мочках ушных раковин, на дистальных частях конечностей очаги лепры имеют красновато-синюшный цвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая, нередко имеет вид смазанной жиром («сальная»). Бугорки могут изъязвляться. Образующиеся язвы имеют плотные, иногда валикообразно приподнятые обрывистые края, сукровичное отделяемое, в котором содержится большое количество лепрозных бацилл (до 1 млн. в 1 см3). Язвы постепенно выполняются грануляциями и рубцуются. Узлы и глубокие инфильтраты также нередко изъязвляются, реже разрешаются без изъязвления (в таком случае остаются поверхностные рубчики). На месте изъязвившихся узлов и глубоких инфильтратов образуются обширные язвы; при этом в процесс могут быть вовлечены мышцы и кости. В таких случаях возможна деструкция суставов, мелких костей и их отпадение с последующим обезображиванием и резкой деформацией (mutilatio). Поражения нервной системы можно условно разделить на общие разрушения центральной нервной системы, проявляющиеся невротическими реакциями вплоть до неврозов и психозов, и на поражения периферической нервной системы, когда развиваются невриты и полиневриты. Пораженные нервные стволы утолщены и легко прощупываются в соответствующих областях.
Нарушения чувствительности при лепроматозной лепре возникают значительно позднее, чем при туберкулоидной. Вначале отмечаются упорные, весьма мучительные невралгии, а затем на соответствующих участках кожи появляются гиперестезия, парестезия, извращение чувствительности, неадекватные реакции на раздражители (холод ощущают как тепло и наоборот, запаздывает реакция на безусловный раздражитель). В дальнейшем гиперестезия и парестезия сменяются анестезией, аналгезией. Термическая анестезия и аналгезия в области отдельных сегментов конечностей (чаще дистальных отделов) и туловища ведут к частым ожогам. На месте таких ожогов остаются рубцовые изменения кожи. Нарушение тактильной чувствительности при лепроматозном типе встречается редко и только в более поздний период болезни.
Трофические расстройства у больных лепрой приводят к нарушению пигментации, к тяжелым осложнениям - мутиляции кистей, стоп. Вследствие значительных трофических нарушений (а не в результате инфильтративных процессов) происходят постепенное расслаивание костей кистей или стоп, разрушение и деформация ногтей. Кисть или стопа становится мягкой, напоминая тюленью лапу или лапу лягушки. Трофическими нарушениями обусловлено расстройство функций сальных и потовых желез. Их гиперфункция в дальнейшем сменяется гипофункцией вплоть до полного прекращения пото- и салоотделения: кожа становится сухой, шероховатой, трескается. У таких больных проба Минора оказывается отрицательной (крахмал на участках кожи, смазанной спиртовым раствором йода, при помещении больных в тепловую суховоздушную камеру не синеет из-за отсутствия функции потовых желез).
При гистологическом исследовании в лепрозном бугорке в дерме между прослойками соединительной ткани, идущими от сосочкового слоя, выявляются очаговые скопления клеточного инфильтрата. Он состоит из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, небольшого количества гистиоцитов и особенно типичных для лепры лепроматозного типа клеток Вирхова-Даниэльсона. Это крупные шаровидные клетки со светлой пенистой протоплазмой, одним или несколькими ядрами, содержат очень много сигарообразно расположенных лепрозных палочек и зерен их распада. Лепрозных палочек, легко окрашиваемых по Цилю - Нильсену, много не только внутри клеток инфильтрата, но и вне их, а также в лимфатических щелях и просветах сосудов. Соединительнотканные волокна (коллагеновые и эластические) в области клеточных инфильтратов разрежены, местами выявляются их обрывки, но они сохранены в виде узкой полоски между инфильтратом и эпидермисом, а также мевду отдельными инфильтративными очагами. Потовые и сальные железы атрофированы.
При лепре лепроматозного типа отрицательная лепроминовая реакция сопровождается выявлением огромного количества Mycobacterium leprae со слизистой оболочки хрящевой части перегородки носа (соскоб производят платиновой лопаточкой или петлей, изготовленный мазок окрашивают по Цилю-Нильсену). В капле серозной жидкости, получаемой при скарификации кожи в области очагов поражения и вне их, также обнаруживается значительное количество палочек. Эти больные наиболее опасны для окружающих.

Туберкулезный тип лепры

Клиническая картина
Лепра туберкулоидного типа имеет значительно более доброкачественное течение. Поражаются главным образом кожные покровы, периферические нервы. На коже появляются резко очерченные депигментированные витилигоподобные пятна или яркие пятна красновато-застойного цвета с более светлым центром и с четкими границами, по периферии которых в виде своеобразного бордюра располагаются плоские плотные папулы с фиолетовым оттенком. Своей полигональной формой эти папулы могут напоминать красный плоский лишай. Сливающиеся папулы образуют красновато-фиолетовые или красновато-бурые плоские бляшки, местами имеющие кольцевидную конфигурацию. Бляшки склонны к периферическому росту, по мере которого в их центральной части постепенно развиваются депигментация и атрофия. Ширина окружающего бляшку «бордюра» от нескольких миллиметров до 2-3 см. Наружный край бордюра приподнят, внутренний уплощен. Размеры бляшек, покрывающих большую часть груди, спины, поясницы, варьируют от 2-3 до многих сантиметров. Элементы располагаются асимметрично на любых участках тела.
Другая клиническая разновидность туберкулоидной лепры - саркоидоподобные бугорки диаметром 0,5-1,0 см с четкими границами и гладкой поверхностью, красно-бурого цвета, склонные к группировке. При их регрессе остается гипопигментация и/или атрофия кожи.
Поражения нервов при туберкулоидной лепре протекают намного легче, чем лепроматозные невриты и полиневриты. Этому типу лепры свойственно поражение придатков кожи (выпадение волос, нарушение потоотделения на пораженных участках и т.д.). При лепроминовой пробе получают замедленную положительную реакцию.
При гистологическом исследовании в папуле в верхней трети дермы выявляется преимущественно околососудистый инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, небольшого количества гистоицитов и эпителиоидных клеток, умеренного количества фибробластов. Лепрозных клеток (типа гигантских) с небольшим количеством лепрозных бацилл очень мало или они отсутствуют. Mycobacterium leprae в инфильтрате значительно меньше, чем в лепромах, а иногда их вообще не находят. Однако в период обострения процесса они могут обнаруживаться в значительном количестве. Поражение внутренних органов и желез внутренней секреции носит более доброкачественный характер и отмечается реже.
После обострения (реактивные фазы лепры), которое может наблюдаться при любом типе лепры, заболевание относят к другой классификационной группе. Основные признаки обострения - быстрое покраснение, напряжение, появление блеска всех или некоторых кожных высыпаний, отеков конечности или лица. Новые высыпания свидетельствуют о «нисходящем» обострении - в сторону лепроматозной лепры. При «восходящей» (реверсивной) реакции в сторону туберкулоидной лепры наблюдаются признаки усиления клеточного иммунитета: увеличение количества лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток и уменьшение количества микобактерий лепры.
Дифференциальная диагностика
Необходимо различать лепроматозную лепру с третичными сифилидами, лейшманиозом и туберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодермой). Туберкулоидную лепру дифференцируют с красным плоским лишаем, витилиго.
Лечение
С 1981 г. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) рекомендует многокомпонентное лечение лепры, включающее следующие препараты: дапсон, рифампицин, клофазимин. С 1995 г., благодаря специальной программе ВОЗ, лечение предоставляется бесплатно каждому выявленному пациенту.
Распространяются лекарственные средства в формах, содержащих необходимое количество препарата на один месяц приема. Длительность терапии лепроматозным типом лепры составляет 12 месяцев, туберкулоидным - 6 месяцев. После приема первой дозы препарата считается, что больной не является эпидемиологически опасным и не представляет угрозы для инфицирования окружающих.
Объективно подтвержденные данные, свидетельствующие о резистентности возбудителя лепры к применяемой многокомпонентной терапии, к настоящему времени отсутствуют.

Инфекционисты в Москве

Рязанцева Марина Александровна 37 отзывов Записаться

Цена: 1700 руб. 1105 руб.
Специализации: Гепатология, Инфекционные болезни.

Федосюк Александр Васильевич 67 отзывов Записаться

Цена: 1500 руб. 975 руб.
Специализации: Гастроэнтерология, Гепатология, Инфекционные болезни.

Овчинникова Наталья Ивановна 185 отзывов Записаться

Цена: 3500 руб. 1750 руб.
Специализации: Гастроэнтерология, Гепатология, Инфекционные болезни.

Инфекционисты в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время