Ювенильная ксантогранулема

Одиночная или множественная доброкачественная саморазрешающаяся гистиоцитарная опухоль (или опухоли), которая чаще всего локализуется на коже головы, верхней половине туловища, разгибательных поверхностях проксимальных отделов конечностей и встречается в любом возрасте, но типична для младенцев и маленьких детей.
Этиология Неизвестна.

Клиника ювенильной ксантагрануломы

Множественные несвязанные плотные узелки и узлы размером до нескольких миллиметров желтовато-охряной окраски. Число элементов достигает 25-30. Такие элементы наблюдаются в виде очагов врожденной неоплазии и бывают очень большими. В редких случаях узелки локализуются в полости рта, на глазном яблоке (преимущественно на радужке, но могут возникать также на веках, роговице, на глазном нерве, диске глазного нерва, на сетчатке или сосудистой оболочке), на половых органах, в гортани, легких, печени или других внутренних органах. На месте бывших элементов развивается поверхностная атрофия кожи.

Диагностика ювенильной ксантагрануломы

1. Наличие одного или множественных слегка желтоватых узелков.
2. Гистологическое исследование: хорошо отграниченные образования, не имеющие капсулы, в которых обнаруживаются гистиоциты, гигантские клетки, лимфоциты, эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты. В ранней стадии может доминировать мономорфное скопление вакуолизированных гистиоцитов.

Дифференциальная диагностика ювенильной ксантагрануломы

- Мастоцитома
- Гистиоцитоз X
- Эруптивные ксантомы
- Меланоцитарный невус
- Синдром Хашимото-Прицкера (Hashimoto-Pritzker)
- Пиогенная гранулома
- Дерматофиброма
- Кератоакантома

Лечение ювенильной ксантагрануломы

1. Хирургическая эксцизия.
2. Введение системных стероидов в очаг.
3. Лучевая терапия или химиотерапия (при поражении внутренних органов или глаз).