Этиология и патогенез ангиокератомы тела диффузной Фарби

Системный сфинголипидоз, генетически детерминированный, который наследуется с Х-хромосомой. Преимущественно наблюдается у мужчин астеников.

Клиника ангиокератомы тела диффузной Фарби

На туловище и конечностях выявляются многочисленные темно-красные ангиомы (узелки) с гиперкератозом на поверхности. Вследствие отложения в стенках гликолипидов отмечаются изменения в сосудах сетчатки, мозга, сердца, почек, кишечника и в результате соответствующие симптомы (гипертензия, парестезии, стенокардия, альбуминурия и др.).

Дифференциальный диагноз ангиокератомы тела диффузной Фарби

Папуло-некротический туберкулез кожи. На разгибательной поверхности конечностей (реже на туловище, ягодицах, лице, половых органах, волосистой части головы) возникают единичные или множественные, поверхностные или глубокие, плоские, плотные, размером от 1-2 до 3-5 мм в диаметре узелки. Кожа над ними не изменена или бледно-красного цвета. В центре появляется желтая пустула, ссыхающаяся в плотную коричневую или грязно-серую корку, после отторжения которой образуется кровоточащая, кратерообразная, ограниченная язва. После, заживления остается вдавленный "штампованный, вначале гиперемированный, а затем белый круглый ровный рубец. Течение хроническое рецидивирующее. Туберкулиновые пробы положительные. Ангиокератома Мибелли. На тыле кистей и стоп, в области локтевых и коленных суставов появляются множественные, сосудистые и бородавчатые, безболезненные темно-красные узелки от 1-2 мм до 3-5 мм в диаметре. На поверхности отмечаются гиперкератотические массы. Редко встречается и в основном у детей и молодых женщин, расположенных к гипергидрозу, акроасфиксии. Хроническое течение с ухудшением в холодное время года.

Лечение ангиокератомы тела диффузной Фарби

Не эффективно. Диатермокоагуляция. Лазеротерапия.

Прогноз ангиокератомы тела диффузной Фарби

Плохой в результате прогрессирования патологических изменений в органах и системах.