Этиология, патогенез акродерматита энтеропатического
Передается по аутосомно-рецессивному типу. Обусловлено наследственными нарушениями всасывания пищевых продуктов и цинка в тонком кишечнике. В кишечнике и на кожных покровах обнаруживаются грибы рода Candida, стрепто- и стафилококки, простейшие, которые появляются вторично.
Клиника акродерматита энтеропатического
Начинается у детей в возрасте 2-3 недели, нередко в одной семье у нескольких детей. Сыпь локализуется вокруг глаз, рта, ушных раковин, ануса, наружных гениталий, в межъягодичных складках, на ладонях и подошвах, локтевых и коленных суставах. Появляются симметрично расположенные эритематозно-сквамозные высыпания, папулы, везикулы, пузыри, пустулы, чешуйки и корки. На слизистых отмечаются папилломатоз, лейкокератоз, глоссит, блефарит, конъюнктивит и др. На волосистой части головы и других участках волосы редкие (иногда развивается тотальное облысение). Ногтевые пластинки полностью отслаиваются. Течение хроническое (периоды обострений чередуются с улучшением). Субъективно чувство жжения и стягивания кожи и слизистых оболочек. Одновременно поражается желудочно-кишечный тракт - спастические боли, диарея с обильными желто-серыми пенистыми жирными (стеаторея) испражнениями, анорексия. Общее состояние тяжелое, истощение, апатия. Без лечения летальный исход вследствие прогрессирующего истощения и вторичной пневмонии.
Дифференциальный диагноз акродерматита энтеропатического
Себорейная экзема.
На участках кожи, где много сальных желез (волосистая часть головы, лицо, брови, носогубные складки, грудь, межлопаточная область) появляются желтовато-розоватые эритематозные пятна и папулы, покрытые желтыми жирными чешуйками. Часто поражаются складки кожи за ушными раковинами, где выделяется серозно-гнойный экссудат. Субъективно интенсивный зуд, предшествующий появлению сыпи. Длительное время (месяцы, годы) высыпания могут локализоваться на «излюбленных» участках, не изменяться и не вызывать субъективных ощущений. Нередко происходит диссеминация. Буллезный наследственный эпидермолиз. Возникает чаще у мальчиков в раннем детстве, но иногда в пубертатном периоде. Появляются различных размеров плотные пузыри с серозным, серозно-гнойным, геморрагическим содержимым, образованию которых способствуют травмы (трение, ушибы). При вскрытии пузырей образуются красные, быстро эпителизирующиеся без образования рубцов эрозии. Преимущественная локализация высыпаний на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, ягодицах, пятках, подошвах, кистях, на спине, затылке. На местах пузырей может отмечаться зуд, жжение. Общее состояние удовлетворительное. В период половой зрелости процесс может самопроизвольно разрешаться.
Лечение акродерматита энтеропатического
Препараты цинка (цинка сульфат, цинка окись). Системные атимикотики (интраконазол, флуконазол, нистатин, леворин и др.). Интестопан, энтеросептол. Ферментные средства, улучшающие пищеварение (желудочный сок, фестал, панзинорм и др.). Поливитаминные препараты. Полноценное питание. Необходимо удалить корки, чешуйки. Обработать 3% раствором перекиси водорода. Примочки, повязки с дезинфицирующими растворами. Анилиновые красители. Кремы (мази) с антибиотиками.