vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяБолезни аллергологииСиндром Чедиака-Хидаси

Синдром Чедиака-Хидаси

ссылки Синдром Чедиака-Хидаси - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся альбинизмом, фотофобией, рецидивирующими гнойными инфекционными заболеваниями, периодической температурной реакцией.
Заболевание связано с наличием в клетках различных тканей (почечного эпителия, слизистой оболочки желудка, гепатоцитах, меланоцитах, зернистых лейкоцитах) гигантских азурофильных гранул, содержащих миелопероксидазу. Замедленное выделение пероксидазы из таких гранул снижает бактерицидную активность нейтрофилов. У больных нарушены также хемотаксис, хранение серотонина в тромбоцитах, диффузное распределение пигмента в меланоцитах кожи и сетчатке. Возможно отсутствие лейкоцитарных протеаз, участвующих в переваривании клеточной мембраны микроорганизма. Предполагается, что внутриклеточный механизм дефекта связан с изменением сборки микротрубочек. Больные страдают гнойными инфекционными заболеваниями кожи и дыхательных путей, лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией, анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Как правило, они погибают в детском возрасте, патогенетическая терапия не разработана.

Аллергологи в Москве

Сердобинцев Кирилл Валентинович 46 отзывов Записаться

Цена: 1400 руб. 1300 руб.
Специализации: Аллергология, Педиатрия, Иммунология.

Царевский Кирилл Львович 40 отзывов Записаться

Цена: 1500 руб. 1350 руб.
Специализации: Аллергология, Пульмонология.

Мыльцев Андрей Анатольевич 44 отзыва Записаться

Цена: 1500 руб.
Специализации: Аллергология, Иммунология, Инфекционные болезни.

Аллергологи в Москве


мы с Вами свяжемся и согласуем время