Синдром Чарча-Штраусса

Синдром Чарча-Штраусса (синоним болезни: ангиит аллергический гранулематозный) - клинический вариант периартериита узелкового, характеризующийся преимущественным поражением легочных сосудов.

Этиология синдрома Чарча-Штраусса

Причина синдрома Чарча-Штраусса не ясна. У многих больных наблюдаются аллергия аллергенами бытовыми, пыльцевыми, сочетание с ринитом аллергическим и поллинозом.

Патоморфология синдрома Чарча-Штраусса

При синдроме Чарча-Штраусса преимущественно поражаются сосуды малого калибра. Происходят отек, фибриноидный некроз сосудистой стенки, инфильтрация нейтрофилами и эозинофилами, образование околососудистых гранулем и аневризм, тромботизация сосудов; фермируется прогрессирующий пневмосклероз. Иммунологическая картина воспаления сочетает черты иммунологического повреждения I и III типов по Джеллу и Кумбсу. У больных отмечаются фиксация иммунных комплексов и компонентов комплемента системы на участках поражения, высокий уровень иммуноглобулина Е в сыворотке.

Клиника синдрома Чарча-Штраусса

Начало заболевания, как правило, постепенное, развивается в течение нескольких месяцев или лет, проявляется приступами удушья,
в связи с чем часто диагностируется как астма бронхиальная атопическая, хроническая эозинофильная пневмония. Периодически у больных поднимается температурa в пределах 38-39 °С, наблюдаются прогрессирующее исхудание, слабость. Для синдрома Чарча-Штраусса характерен приступообразный кашель, возможна примесь крови в мокроте. Рентгенологическая картина может долгое время оставаться нормальной, при радиоизотопном исследовании определяются множественные «немые зоны» в легких - от мигрирующих точечных до массивных билатеральных нарушений кровотока по инфильтративному типу. Поражение легких часто сочетается с кожными, суставными проявлениями, болями в мышцах, множественными мононевритами. Заболевание часто сопровождается артериальной гипертонией, абдоминальной симптоматикой, микрогематурией. В крови выявляются повышение СОЭ, анемия, массивная эозинофилия (более 5 тыс. в 1 мм3).

Лечение синдрома Чарча-Штраусса

В период обострения показаны массивные дозы глюкокортикостероидных препаратов начиная с 40-60 мг преднизолона, при недостаточном эффекте - комбинация их с иммунодепрессантами, в период ремиссии - долгое время поддерживающие дозы. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.