Многоформная экссудативная эритема

ссылки Многоформная экссудативная эритема - острое поражение кожи и слизистых оболочек с образованием пятен, пузырей, узелков и пузырьков.

Этиология многоформной экссудативной эритемы

Этиология не известна. Предполагается связь многоформной экссудативной эритемы с приемом сульфаниламидов, производных пиразолона, тетрациклиновых антибиотиков, препаратов барбитуровой кислоты, пенициллина, практолола, ацетилсалициловой кислоты, диуретина, прогестерона, стрептомицина, гризеофульвина, аминазина, кодеина, а также с инфекционными агентами - вирусами (вирус простого герпеса), микробами (стрептококки), микоплазмами.

Патогенез многоформной экссудативной эритемы

Патогенез изучен недостаточно. Вероятно, в формировании многоформной экссудативной эритемы принимают участие иммунологические механизмы. В сосудах кожи при многоформной экссудативной эритеме определяются депозиты иммуноглобулинов и компоненты комплемента системы, в крови - иммунные комплексы. Возможно участие иммунокомплексного повреждения (III тип иммунологического повреждения по Джеллу и Кумбсу).

Патоморфология многоформной экссудативной эритемы

Изменения кожи при многоформной экссудативной эритеме различны. Вокруг сосудов образуются инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов, реже нейтрофилов и эозинофилов. Гистологические изменения при геморрагических высыпаниях напоминают анафилактоидную пурпуру в результате дегенеративных нарушений в эндотелии капилляров и периваскулярных скоплений нейтрофилов и эозинофилов. При буллезных высыпаниях пузыри возникают под
эпидермально. В отторгнутом эпидермисе часто обнаруживается некроз эпидермальных клеток, но акантолиза нет.

Клиника многоформной экссудативной эритемы

Чаще всего болеют молодые мужчины. Для многоформной экссудативной эритемы характерна сезонность, заболевание обычно возникает в осенне-весенний период. Типично острое начало: лихорадка, боль головная и в суставах, болезненность и гиперемия слизистых оболочек, особенно ротовой полости, половых органов, образование пятен, папул и пузырей на коже кистей, стоп, голеней, предплечий, туловища. Различают пятнистую, папулезную, буллезную формы заболевания. Пятнистая характеризуется многочисленными красными, слегка отечными пятнами, круглой формы, с четкими границами, диаметром от 2 мм до нескольких сантиметров. Эти пятна имеют две зоны - центральную, серовато-синюшного цвета, и периферическую, в виде кольца ярко-красного, а затем серовато-синюшного цвета. При папулезной форме образуются отечно-инфильтративные папулы с запавшим центром и периферическим красным валиком. Диаметр элементов до 2 см. Буллезная форма многоформной экссудативной эритемы характеризуется образованием пузырей, окруженных зоной гиперемии и отека. Пузыри в дальнейшем вскрываются, образуя корки.

Дифференциальная диагностика многоформной экссудативной эритемы

Болезнь дифференцируется с эритемой узловатой, ветряной и натуральной оспами, ящуром, пузырчаткой истинной, пемфигоидом и др. буллезными поражениями кожи.

Лечение многоформной экссудативной эритемы

Больным назначают глюкокортикостероидные препараты: 40-60 мг преднизолона в сутки или др. препарата в адекватной дозе. Первые несколько дней глюкокортикостероидные препараты можно вводить внутривенно-200-250 мг гидрокортизона, 8-16 - дексазона. При многоформной экссудативной эритеме проводится дезинтоксикационная терапия - гемодез по 500 мл внутривенно капельно. Антибиотики применяются при вторичной инфекции (назначать следует очень осторожно, чтобы не вызвать аллергию и обострение процесса). Необходим правильный уход за больным с применением местных дезинфицирующих растворов и мазей, а также гормональных мазей. Лечение глаз должно производиться специалистом.
Синдром Стивенса-Джонса , Бадера дерматостоматоофтальмит, Фиссенже - Рандю эктодермоз эрозивный плюриорифициальный, Фукса синдром острый с л изисто-кожно-глазной, эритема злокачественная экссудативная - разновидность многоформной экссудативной эритемы, характеризующаяся крайне тяжелым течением. Смертность - 2030 %. Синдром характеризуется обязательным поражением слизистых оболочек, бурным началом с высокой (39-40 °С) температурой, болями в горле, резкой саливацией, герпетическими высыпаниями на губах, слизистой оболочке рта, гениталиях. Затем на слизистых оболочках образуются эрозии, которые изъязвляются и покрываются налетами грязно-серого цвета. Поражение мочеполовых органов проявляется клинической картиной уретрита, вагинита, эрозивного баланопостита. Параллельно повреждается конъюнктивальная оболочка глаз - тяжелый конъюнктивит, изъязвления роговицы. Кожные изменения характеризуются эритематозными, папулезными и везикуло-буллезными элементами от одиночных до множественных и распространенных высыпаний. При вовлечении в процесс внутренних органов развиваются бронхопневмония, плеврит, миокардит, гломерулонефрит, наблюдаются явления общей интоксикации, тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы и печени.
В периферической крови больных выявляются лейкоцитоз, палочко-ядерный сдвиг, лимфопения и эозинопения, увеличенная СОЭ.
Длительность заболевания - четыре - шесть недель.

Аллергологи в Москве