Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (синоним болезни: Ходжкина болезнь) - первичное опухолевое заболевание лимфатических узлов.
Этиология не известна.

Патоморфология лимфогранулематоза

Характерным морфологическим признаком лимфогранулематоза является наличие клеток Березовского - Штернберга. По характеру гистологической картины пораженных лимфоузлов различают следующие варианты Л: лимфоидное преобладание, нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант, лимфоидное истощение. Обеднение инфильтрата лимфоцитами соответствует ухудшению прогноза заболевания: лучший - при двух первых вариантах, худший - при лимфоидном истощении. Вероятно, различная гистологическая картина соответствует разным фазам процесса.

Клиника лимфогранулематоза

Возможно длительное бессимптомное начало заболевания, проявляющееся увеличением группы лимфоузлов, чаще всего шейных, медиастинальных, подмышечных, с постепенными признаками сдавления окружающих тканей сухой кашель, боли за грудиной, одышка. Увеличенные медиастинальные лимфоузлы могут быть выявлены случайно при флюорографии. Узлы в большинстве случаев безболезненны, не связаны с окружающей тканью, образуют конгломераты. Бессимптомное течение чаще всего наблюдается в молодом возрасте, гистологический вариант при этом обычно соответствует лимфоидному преобладанию или нодулярному склерозу.
Др. клинический вариант лимфогранулематоза встречается в более пожилом возрасте. Проявляется ремиттирующей лихорадкой, профузным ночным потом, прогрессирующей слабостью, исхуданием. Длительные температурные реакции в течение нескольких дней или недель могут сменяться безтемпературными периодами. В значительном числе случаев отмечается мучительный зуд кожный, в процесс рано вовлекаются мезентериальные лимфоузлы. Гистологическая картина соответствует лимфоидному истощению.
Течение заболевания сопровождается различными иммунологическими аномалиями. Снижены проявления клеточного иммунитета: РБТЛ на ФГА, Е-РОК, гиперчувствительность замедленного типа кожная (на ППД, ДНХБ, кандидозный антиген) вплоть до полной анергии, что соответствует уменьшению абсолютного количества лимфоцитов менее 1000 в 1 мм3. На ранней стадии заболевания анергии нет, она развивается по мере прогрессирования процесса. Наличие или отсутствие кожной анергии не всегда коррелирует с прогнозом. С др. стороны, даже при длительной устойчивой ремиссии возможно сохранение дефектных функций лимфоцитов Т. Первичный дефект лимфоцитов Т оспаривается: отмытые клетки, инкубированные с физраствором или сывороткой крови здорового человека, восстанавливают способность к Е-РОК и РБТЛ на ФГА. У больных лимфогранудематозом в крови обнаружены иммунные комплексы, фиксирующие комплемента систему и способные связываться с лимфоцитами Т. Показано, что прилипающие к стеклу клетки в культуре опухоли выделают фактор, по-видимому, простогландиновой природы (простогландин Е), ингибирующий РБТЛ на ФГА. Дефекты фагоцитоза при лимфогранудематозе не выявлены, антителообразование в большинстве случаев сохранено. При прогрессирующем течении у больных повышается восприимчивость к инфекциям, связанным с недостаточностью клеточного иммунитета: вирусным, грибковым, паразитарным. Предполагается лимфоидное происхождение клеток БерезовскогоШтернберга.
Некоторые проявления лимфогранулематоза сходны с аллергией: кожный зуд, эозинофилия, повышенный уровень неспецифического иммуноглобулина Е в сыворотке. Рост уровня иммуноглобулина Е происходит в период обострения, стадия процесса не влияет на его степень. Наибольшее повышение уровня иммуноглобулина Е наблюдается при нодулярном склерозе, в меньшей степени выражено при др. гистологических вариантах, при лимфоидном истощении отсутствует. У ряда больных выявляются положительные аллергологические диагностические пробы кожные с аллергенами по типу аллергической реакции немедленного типа. Применение цитостатиков и облучения снижает уровень иммуноглобулина Е. В среднем частота проявлений аллергии у больных лимфогранудематозом такая же, как у здоровых. У 3-5 % больных отмечается высокая эозинофилия (60-80 %). Предполагается, что опухолевые клетки выделяют фактор с эозинофилотаксической активностью.

Диагностика лимфогранулематоза

Диагноз лимфогранулематоза ставится на основании биопсии лимфоузла. В ряде случаев наблюдается болезненность пораженных лимфоузлов после приема алкоголя. Это может быть признаком для выбора узла при биопсии.

Лечение лимфогранулематоза

При лимфогранудематозе проводятся лучевая терапия и химиотерапия по определенным схемам.