- Этиология
- Патогенез
- Клиника
- Дифференциальная диагностика
- Аллергический ангионевротический отек
- Этиология аллергического ангионевротического отека
- Клиника аллергического ангионевротического отека
- Лечение аллергического ангионевротического отека
- Вибрационный ангионевротический отек
- Идиопатический ангионевротический отек
- Клиника идиопатического ангионевротического отека
- Комплементзависимый ангионевротический отек
- Ангионевротический отек от сдавления
- Ангионевротический отек после физической нагрузки
- Ангионевротический отек холодовый
- Аллергологи в Москве
Этиология ангионевротического отека
Ангионевротический отек - полиэтиологическое заболевание, связанное как с иммунологическими, так и с неиммунологическими факторами. В зависимости от причин, вызвавших ангионевротический отек, последний подразделяют на ангионевротический отек аллергический, ангионевротический отек анафилактоидный, ангионевротический отек вибрационный, ангионевротический отек идиопатический, ангионевротический отек комплемент-зависимый, ангионевротический отек от сдавления, ангионевротический отек после физической нагрузки, ангионевротический отек холодовый. Для некоторых форм ангионевротического отека доказана наследственная передача дефекта, часто этиологический фактор установить не удается. Возможен вторичный механизм развития ангионевротического отекпра отдельных нозологических формах.Патогенез ангионевротического отека
Патогенез ангионевротического отека связан с дилатацией сосудов глубокого слоя дермы, преимущественно венул. Вазодилататорами являются медиаторы немедленной аллергии, кинины, простогландины. Медиаторы выделяются из тучных клеток и базофилов при дегрануляции; вследствие активации альтернативного пути комплемента системы; при образовании иммунных комплексов; в результате нарушений синтеза тканевых медиаторов из арахидоновой кислоты.Клиника ангионевротического отека
Возможен ангионевротический отек языка, век, губ, периорбитальной клетчатки, гортани, слизистых оболочек. Ангионевротический отек может сопровождаться тошнотой, рвотой, диареей, болью головной. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста.Клиника отдельных форм ангионевротического отека имеет особенности.
Дифференциальная диагностика ангионевротического отека
Дифференциальная диагностика ангионевротического отека проводится с сердечными и почечными отеками, микседемой, гипергидрозом при синдроме Пархона, закупоркой верхней полой вены, синдромом Мелькерсона - Розенталя, лимфатическими отеками, прогрессирующим отечным экзофтальмом.Схема обследования больного ангионевротическим отеком включает выявление этиологического фактора, особенностей иммунологического гомеостаза, способствующих развитию ангионевротического отека, нозологической формы при вторичном характере ангионевротического отека. При остром ангионевротическим отеком установление причины в большинстве случаев не представляет затруднений - она выясняется при сборе аллергического анамнеза. При хроническом рецидивирующем течении ангионевротического отека необходимы рентгенография грудной клетки; проведение аллергологической диагностики с аллергенами пищевыми и аллергенами микробными; постановка аллергологической диагностической пробы провокационной холодовой; электрофорез белков сыворотки; определение факторов ревматоидных и ЛE-клеток; анализ крови с определением лейкоцитарной формулы; повторные исследования на наличие гельминтов; посев кала на дисбактериоз; биопсия кожи.
Аллергический ангионевротический отек
Аллергический ангионевротический отек - ангионевротический отек, вызванный аллергической реакцией немедленного типа и представляющий собой одно из ее наиболее характерных клинических проявлений.Этиология аллергического ангионевротического отека
Аллергический ангионевротический отек может быть обусловлен лекарственными препаратами (особенно пенициллином и др. антибиотиками), аллергенами пищевыми, пыльцевыми, хим., ядом насекомых.Клиника аллергического ангионевротического отека
Аллергический ангионевротический отек часто сочетается с крапивницей или др. аллергическими проявлениями аллергии пищевой и аллергии лекарственной; с астмой бронхиальной, спастическим колитом, приступами боли головной. Зуд кожный может быть выражен (при сочетании с крапивницей) или отсутствовать. Аллергический ангионевротический отек развивается спустя несколько минут после KOHfакта с аллергеном, в крови обнаруживаются антитела, относящиеся к иммуноглобулину Е, против аллергена, возможен перенос аллергии в РПКА, в крови - умеренная эозинофилия. Клинические проявления исчезают в течение суток-двух. Особую опасность представляет аллергический ангионевротический отек гортани, возникающий при укусе перепончатокрылыми слизистой оболочки рта, языка, области глоточного кольца.Лечение аллергического ангионевротического отека
Эффективны применение антигистаминных препаратов (перорально или парентерально в зависимости от выраженности симптомов), внутривенное введение хлорида кальция и глюкокортикостероидных препаратов по жизненным показаниям (отек гортани). При рецидивирующем характере аллергического ангионевротического отека необходимо обследование на наличие гельминтов.Анафилактоидный ангионевротический отек - ангионевротический отек, вызванный выделением медиаторов немедленной аллергии (гистамина, простогландинов и др.) вследствие неиммунологическик механизмов. Основной этиологический фактор анафилактоидного ангионевротического отека -лекарственные вещества. Анафилактоидный ангионевротический отек формируется в результате непосредственного дегранулирующего эффекта на тучные клетки и базофилы тубокурарина, морфина, пеницилламина. Этот же механизм, а также активация компплементзависимых реакций лежат в основе анафилактоидного ангионевротического отека как побочного действия рентгеноконтрастных иодистых препаратов. Отек может возникнуть непосредственно после применения препаратов в сочетании с др. проявлениями анафилактоидной реакции вплоть до летального исхода или развиваться постепенно в течение нескольких часов. В последнем случае проявления носят локальный характер.
В основе др. механизма развития анафилактоидного ангионевротического отека лежит дисфункция простогландинов, возникающая после применения нестероидных противовоспалительных препаратов (ацетилсалициловой кислоты, анальгина, делагила, индометацина и др.) в результате их действия на ферменты синтеза простогландинов из арахидоновой кислоты. Анафилактоидный ангионевротический отек такого типа появляется в течение 40 мин или нескольких часов после приема препарата, имеет плотный, иногда деревянистый, характер, держится в течение нескольких суток. Характерна локализация в области верхней губы. Чаще всего встречается у женщин, сочетается с ринитом вазомоторным, астматической триадой. Антигистаминные препараты мало эффективны.
Вибрационный ангионевротический отек
Эта разновидность встречается крайне редко и имеет наследственный характер (передается по аутосомно-доминантному типу). Вибрационный ангионевротический отек проявляется еще в раннем детстве в виде резкого зуда кожного и отека спустя 1-2 мин после вибрации. Реакция воспроизводима в лабораторных условиях: при встряхивании предплечья в течение нескольких минут появляется его вибрационный ангионевротический отек. Дермографизм и реакция на сдавление не выражены. Механизм развития вибрационного ангионевротического отека не ясен. Сопровождается гистаминемией.Идиопатический ангионевротический отек
Идиопатический ангионевротический отек - ангионевротический отек, связанный с наследственным дефектом ингибитора первого компонента комплемента системы.Дефект наследуется по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 100 %, встречается у одного человека из 10 тыс. Ингибитор представляет собой а9-нейраминогликопротеин мол. массой 106 000 дальтон, содержит 40% углеводов, половина из которых - нейраминовая кислота. Он ингибирует активность компонентов Clr, Cls комплемента, плазмина и калликреина. Возможны два варианта дефекта: снижение уровня ингибитора и ослабление его функциональной активности при нормальном уровне. Ввиду недостаточного эффекта ингибитора повышена активность компонента С1.
Идиопатический ангионевротический отек можно воспроизвести при введении под кожу здорового человека очищенных компонентов CI, Cls и кининоподобного полипептида, выделенного из крови больных идиопатическим ангионевротическим отеком. Повышение уровня компонента С1 у больных вызывает увеличение связывания компонентов С2 и С4, являющихся субстратами С1. Уровень С4 снижен у больных в период ремиссии и при идиопатическом ангионевротическом отеке не определяется, уровень С2 в период ремиссии в норме, но снижается при приступе. Однако у лиц с дефицитом С2 и С4 идиопатический ангионевротический отек не встречается, т. е. помимо комплемента системы для генеза заболевания имеют значение др. факторы, предположительно влияющие на фибринолитическую и свертывающую системы.
В крови и моче больных идиопатическим ангионевротическим отеком определяется повышенное содержание гистамина, в сыворотке - сниженное количество а,-глобулина. Выраженность симптомов зависит от степени снижения активности ингибитора и проявляется при 5-30 %-ной его активности по сравнению с нормой.
Клиника идиопатического ангионевротического отека
Идиопатический ангионевротический отек характеризуется плотными тестообразными белесыми отеками, без зуда, боли, гиперемии. Развитие идиопатического ангионевротического отека связано с травмой, сдавлением ткани (напр., при рукопожатии), незначительным ушибом, переохлаждением, эмоциональным напряжением, менструальным циклом. Чаще всего болеют женщины молодого и среднего возраста. Нарастание идиопатического ангионевротического отека происходит в течение 48-72 ч, далее следует самопроизвольное обратное развитие в течение трех - четырех суток. При отсутствии обострения больные практически здоровы.Наибольшую опасность представляет идиопатический ангионевротический отек гортани, часто развивающийся у больных идиопатическим ангионевротическим отеком и нередко служащий причиной их гибели от асфиксии. Летальный исход наиболее вероятен между 30-40 годами. Возможен идиопатический ангионевротический отек слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, который проявляется выраженными болями в животе, рвотой желчью, водной диареей. Такая локализация идиопатического ангионевротического отека может имитировать картину «острого живота», при этом отсутствуют ригидность брюшной стенки, лихорадка и лейкоцитоз. Неоправданное хирургическое вмешательство может в подобных случаях вызвать прогрессирование идиопатического ангионевротического отека вплоть до летального исхода.
Лечение. Больные должны быть предупреждены об опасности заболевания, возможности развития асфиксии и необходимости врачебного контроля в период рецидива. В отличие от ангионевротического отека аллергического при идиопатическом ангионевротическом отеке антигистаминные препараты и глюкокортикостероидные препараты недостаточно эффективны. Хороший эффект дает переливание нативной плазмы, компенсирующее дефект ингибитора. При угрозе асфиксии необходима трахеостомия.
Профилактика. С профилактической целью при отсутствии обострения показан длительный пероральный прием метандростанолона и его аналогов (в частности, даназола), а также е-аминокапроновой кислоты. Больные должны избегать провоцирующих факторов: травм, переохлаждения, употребления холодной пищи. Особая осторожность необходима при удалении зубов, хирургических вмешательств.
Комплементзависимый ангионевротический отек
Комплементзависимый ангионевротический отек - ангионевротический отек, вызванный иммунокомплексными механизмами повреждения ткани.Комплементзависимый ангионевротический отек имеет ведущее значение при сывороточной болезни, болезнях коллагеновых, васкулитах аллергических, происходит в результате дезорганизации компонентов комплемента системы, активации альтернативного пути, нарушения фибринолитической и свертывающей систем. При биопсии пораженного участка наблюдается некротизирующий венулит сосудов дермы. Возможно сочетание с иммунопатологией почек.
Ангионевротический отек от сдавления
Ангионевротический отек от сдавления - ангионевротический отек, возникающий в результате сдавления ткани и не связанный с дефицитом ингибитора первого компонента комплемента системы.Для ангионевротического отека от сдавления характерно вовлечение глубоких слоев дермы. Он часто болезнен, может сочетаться с крапивницей, развивается в течение 4 ч с момента сдавления, длится 6-24 ч. Механизмы формирования ангионевротического отека от сдавления не определены, в некоторых случаях отмечается повышение уровня гистамина в сыворотке.
Ангионевротический отек после физической нагрузки
Ангионевротический отек после физической нагрузки - ангионевротический отек, связанный с физической нагрузкой.Механизм развития ангионевротического отека после физической нагрузки не ясен. Предполагается его связь с гистаминемией и дисбалансом вегетативной регуляции. Отмечено увеличение толерантности к нагрузкам у больных после регулярных занятий бегом.
Ангионевротический отек холодовый
Ангионевротический отек холодовый - ангионевротический отек, вызванный охлаждением кожи в результате действия холодного воздуха или воды.Ангионевротический отек холодовый носит рецидивирующий характер, может сочетаться с отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Ангионевротический отек холодовый чаще всего встречается у женщин среднего возраста, обычно возникает на открытых участках кожи (лицо, руки при охлаждении, сопровождается нерезким зудом кожным. У больных наблюдается положительная аллергологическая диагностическая проба провокационная холодовая, в отдельных случаях возможен перенос аллергии к холоду в РПКА, в крови повышено содержание гистамина, иногда отмечаются положительные аллергологические диагностические пробы кожные с аллергенами микробными. В ряде случаев удается установить связь ангионевротического отека холодового с хроническими воспалительными процессами желчного пузыря, печени, желудочно-кишечного тракта, наличием др. фокальных очагов инфекции. Антигистаминные препараты эффективны не всегда, в период ремиссии показан гистаглобулин, в отдельных случаях гипосенсибилизация к холоду при помощи гидротерапии с постепенно снижающейся температурой воды. Возможен вторичный характер ангионевротического отека холодового при болезнях коллагеновых (волчанке красной системной, артрите ревматоидном, Съегрена синдроме), лимфопролиферативных заболеваниях. Ангионевротический отек холодовый часто сочетается с параи диспротеинемиями: криоглобулинемией. криофибринемией, синдромом повышенной вязкости крови.