vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяАнализыБиохимическое исследование кровиЦерулоплазмин (специфические белки)

Церулоплазмин (специфические белки)


Церулоплазмин - это специфический медьсодержащий белок плазмы крови, выполняющий в организме ряд важных биологических функций: во-первых, он повышает стабильность всех клеточных мембран; во-вторых, участвует в реакциях иммунного ответа; в-третьих, оказывает сильное антиоксидантное действие (способен разрушать свободные радикалы кислорода и тем самым предотвращать перекисное окисление липидов), стимулирует гемопоэз (образование форменных элементов крови в красном костном мозге), участвует в ре» акциях присоединения железа к гемоглобину.
Основным местом образования церулоплазмина являются клетки печени, а в меньшей степени - форменные элементы крови (лимфоциты и макрофаги). Биосинтез церулоплазмина стимулируется эстрогенами, поэтому при гиперэстрогенемии (повышенное количество эстрогенов в крови) его уровень повышается, что наблюдается во время беременности и при приеме оральных контрацептивов.
Нормальная концентрация церулоплазмина в сыворотке крови - 20-60 мг/дл.
Церулоплазмин из-за его цвета называют также «небесно-голубой белок крови». Голубой оттенок молекуле церулоплазмина придает высокое содержание меди - на одну молекулу приходится 6-8 атомов меди, а всего церулоплазмин крови содержит 95 % от общего количества меди жидкой части крови.
Церулоплазмин относится к острофазным воспалительным белкам крови, поэтому реагирует на любое воспаление, инфекцию, травматическое поражение. К го уровень в крови повышается при воспалительных и инфекционных процессах, при сердечно-сосудистых заболеваниях, некоторых злокачественных новообразованиях, заболеваниях печени (гепатиты, механическая желтуха и др.), ревматических заболеваниях, в третьем триместре беременности (увеличение в 2 раза выше нормы), при приеме некоторых лекарственных препаратов (эстрогены, противосудорожные препараты, фенобарбитал и др.). У больных с длительным стажем курения концентрация церулоплазмина в крови несколько выше нормы.
Снижение концентрации церулоплазмина в крови наблюдается при таком генетическом заболевании, как гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона - Коновалова), синдроме Менкеса (синдром «курчавых волос»).

Кроме того, дефицит церулоплазмина в организме наблюдается при длительном внутривенном питании, нарушениях питания (заболевания органов пищеварения, недостаточное поступление меди в организм с пищевыми продуктами).
Наиболее частая причина снижения концентрации церулоплазмина - болезнь Вильсона - Коновалова, обусловленная мутацией гена, ответственного за синтез этого белка. При этом происходит накопление свободной меди и отложение ее во всех внутренних органах, но больше всего страдают головной мозг (с развитием слабоумия), печень (появлением цирроза) и поджелудочная железа (с постепенным прогрессированием сахарного диабета).