Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз - заболевание, в развитии которого основная роль принадлежит недостаточной выработке паратирина. Наблюдается в любом детском возрасте.

Этиология гипопаратиреоза

Наиболее частые причины: случайное удаление или повреждение паращитовидных желез во время операции на щитовидной железе; инфекционно-токсическое повреждение паращитовидных желез при их воспалении; интоксикации; заболевания вирусно-бактериальной природы (ОРВЗ, грипп, корь); тиреоидит и др. Переход скрытой недостаточности паращитовидных желез в явную возможен под влиянием D-гнповитаминоза, алкалоза, нарушения всасывания кальция в кишках. Среди причин идиопатического гипопаратиреоза придается значение наследственному фактору, процессам аутоиммунизации и врожденной неполноценности паращитовидных желез. Известны случаи врожденного отсутствия паращитовидных желез.

Патогенез гипопаратиреоза

Основное в патогенезе - гиперфосфатемия и гипокальциемия, в основе развития которых лежит дефицит паратирина. Высокое содержание фосфора в крови обусловлено нарушением его выделения почками. Гипокальциемия является следствием нарушения всасывания кальция в кишках и снижения мобилизации его из костной ткани. Эти процессы ведут к повышенной нервно-мышечной возбудимости и развитию других симптомов заболевания.

Патоморфология гипопаратиреоза

В паращитовидных железах находят участки воспалительной инфильтрации, в других - явления дистрофии. В почках и печени иногда обнаруживают воспалительно-дистрофические изменения.

Классификация гипопаратиреоза

По клиническому течению различают острую, хроническую и скрытую формы гипопаратиреоза; по этиологии - послеоперационную тетанию, вторичную тетанию при алкалозе, D-гиповитаминозе, стрессовых состояниях; идиопатический гипопаратиреоз (О. В. Николаев).

Клиника гипопаратиреоза

Гипопаратиреоз проявляется множеством симптомов. При острой форме заболевания наиболее часто беспокоит чувство ползания мурашек, похолодание конечностей, покалывание в них или вокруг рта, невнятная речь, оцепенение, парестезии, мышечные спазмы. Дети часто возбудимы, иногда отстают в развитии, плохо реагируют на окружающую обстановку. Вскоре появляются тонические судорожные сокращения мышц. У грудных детей наиболее опасное проявление тетании - ларингоспазм с характерным стонущим затрудненным вдохом и выраженным цианозом. Тетания может проявляться карпопедальным спазмом. При этом у ребенка пальцы сгибаются, большой палец прижимается к ладони, кисть согнута в лучезапястном суставе («рука акушера»). При спазме мышц лица возникает «сардоническая улыбка». Сокращение неисчерченной мускулатуры внутренних органов вызывает те или иные расстройства их функции. При очень тяжелых формах гипопаратиреоза могут отмечаться тахикардия, нарушения ритма сердца, конвульсивные общие судороги и потеря сознания.
Хронический гипопаратиреоз проявляется трофическими поражениями (сухость кожи, ломкость ногтей и волос, размягчение зубов и дефект эмали, помутнение хрусталика). Дети могут отставать в физическом и психическом развитии. Скрытая (латентная) форма гипопаратиреоза обычно протекает без явных клинических проявлений. Ее можно распознавать с помощью диагностических проб, применяя механические, электрические и болевые раздражения (симптомы Хвостека, Вейса, Труссо, Эрба и др.).
Со стороны крови - при тяжелых формах заболевания отмечается уменьшение содержания кальция до 1,5 - 1,25 ммоль/л и ниже и повышение уровня фосфора. Иногда наблюдается лейкоцитоз. В моче - сниженное количество фосфора.
Диагноз не представляет трудностей при наличии характерной клиники и лабораторных данных. Скрытые формы заболевания распознаются с помощью диагностических проб.

Дифференциальный диагноз гипопаратиреоза

Гипопаратиреоз дифференцируют с тетанией желудочной и гипервентиляциоиной (обусловлены алкалозом), кишечной тетанией (вследствие нарушения всасывания кальция в кишках), почечной (развивается за счет нарушения функций почек) эпилепсией, гипогликемией и др.

Прогноз гипопаратиреоза

Своевременное и рациональное лечение оказывает хороший эффект. При ларингоспазме прогноз серьезный, возможна асфиксия, смертельный исход.

Лечение гипопаратиреоза

При остром гипопаратиреозе - внутривенное медленное введение кальция хлорида (из расчета 0,1 - 0,15 г/кг) с последующим приемом его внутрь на молоке (с целью предупреждения гастрита). Для лучшего всасывания кальция его следует назначать одновременно с желудочным соком или аммония хлоридом. Если эффективность лечения препаратами кальция недостаточна, дополнительно назначают эргокальциферол но 100 ООО - 200 000 ЕД/сут под контролем содержания кальция и фосфора в плазме крови и периодического исследования мочи с помощью пробы Сулковича. По достижении нормального уровня кальция переходят на введение поддерживающих доз эргокальциферола (не менее 50 ООО ЕД/сут - детям до года и 75 000 - 100 000 ЕД - в старшем возрасте). При этом в процессе лечения не следует забывать о возможности развития гиперкальциемии за счет передозировки эргокальциферола (возникает опасность поражения почек). О гиперкальциемии свидетельствует полидипсия, полиурия, никтурия, анорексия, рвота, нарастающая слабость.
Предупреждение приступа тетании достигается подкожным или внутримышечным введением паратиреоидина для инъекций (средняя суточная доза 20 - 30 ЕД). Лечебный эффект этого экстракта паращитовидных желез крупного рогатого скота наступает через 4 - 6 ч и длится 20 - 24 ч. Для усиления биосинтеза кальциферола в организме при хроническом гипопаратиреозе рекомендуются ультрафиолетовое облучение или солнечные ванны. По мере необходимости назначаются нейроплегические средства, барбитураты. Диета должна быть богата кальцием и бедна фосфором. Мясо в периоды обострений из рациона исключается.