ссылки Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, синдром дуги аорты, болезнь отсутствия пульса) — хронический васкулит, поражающий аорту и отходящие от нее ветви. Начинается обычно в возрасте от 10 до 30 лет, постепенно прогрессируя в последующие годы; 80—90 % больных — женщины. Чаще встречается в странах Азии.

Этиология и патогенез неспецифического аортоартериита

Этиология неизвестна. Сочетание с такими болезнями, как ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, неспецифический язвенный колит, говорит о возможности аутоиммунной природы. Предполагается связь заболевания с перенесенным туберкулезом, стрептококковой инфекцией.
Наблюдается частичное или генерализованное поражение восходящей и (или) нисходящей аорты и ее ветвей, иногда — легочной артерии. Поражаются средняя и наружная оболочки сосуда или все оболочки (панартериит). Характерна инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами, иногда нейтрофилами и многоядерными гигантскими клетками. В терминальных стадиях инфильтраты исчезают, развивается фиброз. Утолщение внутренней оболочки и фиброз средней и наружной оболочек приводят к сужению или облитерации просвета сосуда. Могут быть аневризмы, расслоение стенки сосудов, иногда с ее разрывом. Иногда поражаются аортальный клапан и коронарные сосуды, аортальное отверстие становится расширенным, что приводит к аортальной недостаточности.

Клиника неспецифического аортоартериита

На ранней стадии отмечаются системные признаки - утомляемость, снижение массы тела, невысокая лихорадка, артралгии или умеренный синовит. Позже появляются ишемические симптомы — снижение пульса и (или) шумы. Верхние конечности становятся холодными, развиваются слабость в руках, быстрая усталость, перемежающаяся хромота, боли по ходу сосудов. Часто наблюдаются головокружения и обмороки, особенно при переходе из горизонтального положения в вертикальное, в результате окклюзии сонных артерий. Возможны тошнота, головная боль, ухудшение зрения или ишемические язвы; сужение аорты или почечных лртерий может привести к артериальной гипертензии. II далеко зашедших случаях артериальная недостаточность может вызвать атрофию и изъязвление кожи на лице, волосистой части головы, потерю волос и(или) чубов, деменцию, боли в животе, ишемию миокарда. Разрывы аневризмы или расслоение артерий могут привести к внезапной смерти.
При обследовании основное значение имеет определение пульса на лучевых, плечевых, сонных артериях, аорте, аускультация крупных сосудов, АД следует измерять на обеих руках и ногах. Характерно асимметричное ослабление или исчезновение пульса на руках, асимметрия АД. Над стенозированными сосудами может выслушиваться грубый систолический шум. Более чем у половины больных АД повышено.
На плечах или в других местах может быть выявлено коллатеральное кровообращение. Может наблюдаться аортальная недостаточность.В активной фазе болезни СОЭ увеличена, может отмечаться умеренная анемия. Число лейкоцитов обычно нормальное или слегка повышенное. Часто повышен уровень гамма-глобулинов сыворотки.

Диагноз и дифференциальный диагноз неспецифического аортоартериита

На ранней стадии болезни, когда имеются лишь общие неспецифические симптомы (похудание, лихорадка, артралгии), диагноз поставить трудно, но о возможности аортоартериита следует всегда думать при развитии таких симптомов у молодой женщины. Распознавание аортоартериита в подобных случаях основывается на обнаружении шумов или сниженного пульса на больших артериях. При развернутой картине болезни диагноз основывается на выявлении церебрального ишемического синдрома, ишемического поражения конечностей со снижением пульса на крупных сосудах, вазоренальной гипертензией.
Диагноз подтверждают при ангиографии или допплерографии, реовазографии. На артериограммах выявляют сужение — очаговое или по всей долине — сосудистых сегментов, участки расширения. Эти изменения чаще наблюдаются в проксимальной аорте и ее ветвях. Пораженные артерии обычно слишком велики, чтобы делать их биопсию, но при хирургическом вмешательстве их обязательно надо исследовать.
Дифференциальную диагностику проводят с артритами, наблюдающимися при ревматизме, анкилозирующем спондилите, болезни Рейтера, сифилисе, вазоренальной гипертензией при атеросклерозе и фибромышечной дисплазии почечных сосудов.

Ревматологи в Москве